特发性肺动脉高压病因不明，多见于中青年。2016年1月发表在《Nat Rev Cardiol》的一项研究表明，华法林不能改善特发性肺动脉高压患者生存率。

当前治疗指南推荐特发性肺动脉高压（IPAH）使用华法林，尽管关于其有效性的证据有限。发表在《Circulation》的一项新研究的研究者报告，华法林治疗不能改善IPAH患者的生存率，且与系统性硬化症肺动脉高压（SSc-PAH）患者更差的生存结局相关。

在多中心REVEAL登记注册后，使用巢式设计在每个病因学组（IPAH和SSc-PAH）内将开始使用华法林的患者按1：1的比例与从未使用过华法林的患者相匹配。进行生存率分析，在华法林开始时间或匹配季度更新时有/无风险校正。

共鉴定注册后，144名IPAH患者和43名SSc-PAH患者开始华法林治疗，与相同数量的从未接受华法林的患者相匹配。两组之间临床特征和共患病相似。使用未校正Cox比例风险模型（HR 1.42，95% CI 0.86～2.32，P=0.17）或校正的风险因素分析（HR 1.37，95% CI 0.84～2.25，P=0.21）进行评估，接受华法林治疗的IPAH患者中未观察到显著的生存优势。SSc-PAH患者未校正生存率分析显示，与相匹配的对照相比，华法林与更差的生存率相关（HR 2.03，95% CI 1.09～3.79，P=0.03）。

研究者总结，REVEAL注册数据的分析为“支持PAH患者使用华法林以降低死亡率”提供了不确凿的证据。鉴于这些发现在IPAH患者抗凝使用方面与既往COMPERA研究相矛盾，研究者相信“需要进一步研究以解决这一持续的争论”。

英文链接 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26581250

（选题审校：韩茹 编辑：丁好奇）

（本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学资讯编辑完成。）

（专家点评：）