一、病史摘要

患者，女性，63岁，因咳嗽、喘息11天于2011年3月2日入院。患者2月20日晚因反酸、呕吐后出现咳嗽、喘息、气促，不能平卧，伴全身大汗，持续约1小时后自行缓解。数日来喘息症状反复发作，多在活动或进食后诱发或加重。2月24日至当地医院诊断为“喘息性支气管炎”，予“头孢噻肟”抗感染及化痰、解痉等对症治疗，症状无明显改善，轻微活动后及夜间仍有喘息发作，遂于3月2日至我科就诊。起病以来，精神、睡眠欠佳，进食极少，进食进饮后呕吐，大便干结，小便正常。既往有“胃病”病史10余年，未治疗，常感上腹不适，进食及饮水后易呕吐。

入院体检

T36.4℃，P77次／分，R23次／分，BP135／94mmHg，SpO296%，营养较差，端坐位，呼吸稍急促，浅表淋巴结不大，两肺呼吸音粗，可闻及散在分布较多呼气相哮鸣音及干啰音，心界不大，心率77次／分，舟状腹，剑突下轻压痛，无反跳痛，肝脾不大，双下肢不肿。

入院诊断

喘息查因：①胃食管反流？②支气管哮喘。

辅助检查

血常规检查：白细胞计数、血色素及血小板正常，中性粒细胞79.6%，动脉血气（未吸氧）pH7.45，PCO239mmHg，PO282mmHg。肝功能、肾功能、心肌酶、电解质正常，血沉：26mm／h。结核纯蛋白衍生物（PPD）IgG、IgM，金标结核抗体（结明试验）均为阴性，G试验、人半乳甘露聚糖（GM试验）均（－）；2次痰培养（－）。

二、诊治经过

入院时考虑诊断并不明确，结合患者既往有进食困难、反酸及进食后呕吐等症状10余年，近期出现喘息、气促，反复发作，且观察到症状加重与进食进饮关系密切，考虑喘息发作与消化系统疾病相关，常见的为胃食管反流诱发，常见原因包括：贲门失弛缓、食管裂孔疝、食管占位性病变、消化道溃疡所致梗阻等，即嘱患者禁食禁饮，予全静脉营养抗反流及制酸治疗后，患者喘息、气促症状未再发作，咳嗽、咳痰亦明显好转。

1﹒肺部CT检查

双肺见斑片状模糊阴影，以左下肺明显；食管明显扩张，其内可见内容物影；气管、主支气管及双侧下叶支气管受压变窄。考虑：食管扩张：贲门失弛缓症可能性大；双肺感染（图3‐1）。

2﹒食管钡餐

食管下端典型鸟嘴状改变，近端扩张明显，符合贲门失弛缓症（图3‐2）。

图3‐1 肺CT（2011‐03‐04）

图3‐2 食管钡餐（2011‐03‐11）

2011年3月17日于胃镜下行球囊扩张术，镜下见食管管腔明显扩张、扭曲，蠕动减弱，贲门闭合，球囊扩张后贲门明显松弛，术后患者进食哽噎、反酸、呕吐症状消失，无咳嗽、咳痰、喘息、气促等不适，于3月22日出院。

三、最后诊断

1﹒贲门失弛缓症；

2﹒吸入性肺炎。

四、述评

贲门失弛缓症是一种少见的原发性食管运动功能障碍性疾病，常见于20～50岁，发病率约为0.11／10万，主要表现为吞咽时食管体部蠕动缺失和食管下括约肌（LES）不能够完全松弛，造成吞咽困难、胸骨后疼痛、餐后反流和气道吸入等，严重者可出现消瘦。贲门失弛缓症的病因还不十分清楚，较公认的是食管平滑肌松弛的胆碱能神经元缺乏所致。该病最明显的病理变化是食管肌层慢性炎症浸润，肌层肥厚，肌纤维局灶性纤维化，食管肌肉失去正常神经支配而引起运动障碍，随着病程的延长及病情发展，食管蠕动和张力降低，LES缺乏吞咽性迟缓，最后导致LES上段的食管体逐步扩张。

贲门失弛缓症根据临床表现并具备食管钡餐造影、上消化道内镜检查及食管运动功能检查中的任一项即可确诊。本例患者虽以咳嗽、喘息为主诉，但也具有反酸、呕吐等消化道反流症状。而入院后的胸部CT、上消化道造影及内镜等检查均符合该病的诊断标准。

目前，对此病尚无特异性根治方法，主要治疗方法包括：①药物治疗：口服药物包括钙离子拮抗剂、硝酸酯类药物、抗胆碱能药物等。②内镜下治疗：肉毒杆菌毒素注射，气囊扩张，食管支架置入，微波治疗等。③外科手术治疗：Heller食管肌层切开术，胸、腹腔镜下Heller术联合抗反流措施。④联合治疗。由于本病较少见，且本例患者以咳嗽、喘息为主诉，当地医院忽略了其反酸、呕吐等消化道症状与其关联，影响了诊断。因此，应仔细询问病史，考虑全面，以避免误诊。

临床小贴士

1﹒贲门失弛缓症是一种少见的消化道疾病，以哮喘样发作为主要表现的病例更为罕见，但当临床医师考虑到贲门失弛缓症的可能时，本病诊断并不困难。

2﹒本病治疗原则为减轻LES梗阻，缓解症状，目前内镜下治疗已成为治疗贲门失弛缓症最常用的方法之一。

参考文献

1﹒Richter JE﹒Esophageal motility disorders﹒Lancet，2001，358：823‐828﹒

2﹒赵建军，王江滨．胃食管返流与支气管哮喘．国外医学：消化系疾病分册，2003，23（1）：9‐12﹒

来源：《呼吸系统疑难病例解析》
作者：陈平 诸兰艳
参编：康乃馨 杨敏 陈平 诸兰艳 康乃馨
页码：7-9
出版：人民卫生出版社