一、病史摘要

患者，女性，48岁，航空公司职员，因反复喘息发作4年，再发加重伴意识障碍半小时于2010年4月4日急诊就诊。患者于2006年3月始多次因受凉后出现喘息、干咳，多次就诊于当地医院，诊断为“支气管哮喘”，口服抗生素并吸入硫酸沙丁胺醇气雾剂、沙美特罗替卡松治疗，症状缓解后未作系统诊治。患者近2年来喘息症状发作频繁，日常活动即有间断喘息发作。患者于2010年4月4日上午9点左右，活动后再发喘息，自觉喉部紧缩，吸入沙美特罗替卡松治疗后无缓解，喘息进行性加重并发展为意识丧失，不伴有恶心、呕吐和大小便失禁，发病后由家属急送我院急诊科。患者既往体健，否认“高血压、糖尿病、冠心病”病史。否认药物、食物过敏史。

入院查体

T36﹒5℃，P45次／分，R8次／分，BP86／54mmHg，SpO278%。浅昏迷，全身皮肤、黏膜发绀，双侧瞳孔等大等圆，直径4mm，对光反应灵敏。颈软无抵抗，气管居中，颈静脉无怒张，呼吸浅慢，呈抽泣样呼吸。双肺呼吸音极低，未闻及明显干湿啰音。心率45次／分，律不齐，未闻及瓣膜杂音和附加音。四肢肌张力降低，病理征未引出。

辅助检查

血常规、大小便常规、肝肾功能、电解质、快速血糖、血酮体均为（－）；动脉血气分析pH7.34，PaO247mmHg↓，PaCO256mmHg↑。心电图示窦性心动过缓并不齐。

二、诊疗经过

患者入院后考虑为支气管哮喘（急性发作期，危重度）、急性呼吸衰竭。立即静脉输注甲泼尼龙、氨茶碱解痉、需行平喘治疗，予气管插管建立人工气道、机械通气辅助呼吸，患者接受以上治疗后半小时神志转清，血压、心率恢复正常，双肺呼吸音清晰。持续机械通气4小时后复查动脉血气分析结果正常，咳嗽反射正常，抢救4小时后拔出气管导管，生命体征平稳后转病房继续治疗。患者入院后继续按照支气管哮喘规范治疗，但仍有活动后气促。为排除心脏疾病，4月7日行心脏彩超检查示各房室大小正常、左室顺应性减退，收缩功能正常；肺功能检查（图123‐1）提示重度阻塞性通气功能障碍，上气道狭窄可能。于4月8日行肺部CT和支气管成像检查（图123‐2、图123‐3）提示上气道外压狭窄。为进一步明确上气道狭窄原因，行心脏CTA检查（图123‐4），提示主动脉弓右转位，气管受压狭窄。建议患者行手术治疗，但患者及其家属拒绝而要求仅接受药物治疗。随访2年，患者仍间断有受凉或活动后气促、喘息发作。

图123‐1 肺功能

图123‐2 肺CT（2010‐04‐08）

图123‐3 气道三维重建

图123‐4 主动脉CTA

三、最后诊断

主动脉弓右转位畸形气管外压狭窄。

四、述评

支气管哮喘是由多种细胞包括嗜酸性粒细胞、肥大细胞、淋巴细胞、中性粒细胞等和细胞因子参与的慢性气道炎症。这种慢性炎症表现为气道高反应性，并由于接触过敏原、运动、感染、神经激素等引起反复发作性的喘息、气促、胸闷、咳嗽等症状。肺功能检测表现为可逆性的气流受限，多数患者可自行缓解或经治疗后缓解。支气管哮喘患者发生喘息的病理生理基础是气道平滑肌痉挛、气管炎症和水肿、过度分泌的黏液。支气管哮喘患者在急性发作时表现为胸闷、气促、阵发性咳嗽，典型患者的体征则表现为发作时以两肺呼气期为主的高调哨鸣音。通常部分典型哮喘患者在有特征性的临床表现和体征情况下可以作为支气管哮喘诊断的重要依据，但是胸闷、气促并不是哮喘的特异性临床特征，一方面部分严重发作的支气管哮喘患者因为气道极度收缩和黏稠气道分泌物导致喘鸣音反而不明显，甚至完全消失；另一方面，部分上气道阻塞患者也可以表现为以上症状。因而，对支气管哮喘的诊断除了常规与心源性哮喘相鉴别外，还必须排除上气道阻塞导致的气促、胸闷。本例患者在确诊前误诊时间达4年，一方面与患者临床表现具有欺骗性外，临床医生也应该拓展临床思维，详细询问病史、仔细查体，部分上气道阻塞患者气促症状常进行性加重，典型者有吸气期三凹征，患者经规范解痉、平喘治疗后病情无好转，均提示上气道阻塞可能。对初诊为支气管哮喘的患者应常规行肺功能检查，并应该包括支气管扩张试验或激发试验。肺功能检查对上气道阻塞有重要提示作用。可鉴别上气道固定阻塞、可变性胸外阻塞、睡眠呼吸暂停低通气综合征、单侧主支气管固定阻塞。气管狭窄、双侧声带麻痹、胸骨后甲状腺肿患者肺功能表现为固定阻塞，MEF＝MIF；单侧声带麻痹则表现为可变性胸外阻塞，MIF50%VC≤MEF50%VC；睡眠呼吸暂停低通气综合征患者肺功能检查特点表现为多数患者最大吸气流量明显受限，吸气相和（或）呼气相出现锯齿状规则扑动波。因此对于肺功能提示上气道阻塞患者，进一步明确导致阻塞的原因非常重要。本例患者在肺功能检查提示上气道阻塞后，行肺部CT和主动脉CTA检查进一步明确为主动脉右转位导致的气管狭窄。患者活动后反复出现的气促可能与局部气管软化、活动后胸腔内压力改变有关。为明确患者气管狭窄段内部情况，建议行纤维支气管镜检查和吸气相／呼气相CT气管重建，但患者拒绝，同时也拒绝行进一步的手术治疗，仅继续采用吸入沙美特罗替卡松治疗。随访2年，患者目前仍间断有气促症状发作。

临床小贴士

1﹒临床接诊表现为阵发性气促、喘鸣的患者不仅应该考虑常见的支气管哮喘、心源性哮喘，还应该考虑到上气道狭窄的可能。在采集病史方面应该注意患者发作的诱因、缓解因素、发作时的体征，并应该常规行肺功能检查。

2﹒对临床确诊上气道狭窄的患者应通过纤维支气管镜、肺部CT、必要时心脏B超等检查手段进一步明确导致上气道狭窄的病因，以便对因施治。

（陈 平 贺志飚）

参考文献

1﹒隋锡朝，李运，王俊，等．硬质气管镜下放置支架治疗大气道阻塞性疾病．中国胸心外科临床杂志，2010，17（2）：150‐152．

2﹒刘又宁．勿将上气道阻塞误诊为支气管哮喘．中华结核和呼吸杂志，2011，34（9）：641‐642．

3﹒蔡柏蔷，李龙芸．协和呼吸病学．第2版．北京：中国协和医科大学出版社，2011．

来源：《呼吸系统疑难病例解析》
作者：陈平 诸兰艳
参编：康乃馨 杨敏 陈平 诸兰艳 康乃馨
页码：418-421
出版：人民卫生出版社