一、病史摘要

患者，男性，27岁，因反复咯血26天于2009年10月5日入院。患者于2009年9月9日修车时突然出现咯血，量约250ml（1～2次），鲜红色，无发热、咳嗽、咳痰、气促及胸痛等不适，就诊于当地县人民医院，胸片示右下肺不张（图120‐1），予以“垂体后叶素”等药物治疗，咯血停止。2009年9月15日轻微活动后再次出现咯血，鲜红色约500ml，继续予以药物止血治疗，效果不理想，于2009年9月17日第一次入住我科，行肺部HRCT检查示双肺渗出病灶（图120‐2）。患者咯血量大，突发突止，结合患者影像学未见明显肿块及其他病变，诊断考虑血管畸形的可能性大。治疗暂给予患者“垂体后叶素、酚磺乙胺、蛇毒凝血酶”等药物止血，密切观察病情，准备好行肺动脉血管造影检查及栓塞治疗。经过上述治疗，患者咯血症状逐渐改善，并于9月27、28日两次行纤维支气管镜检查（彩图120‐3），清除右下叶支气管凝血纤维后，发现右下基底支开口黏膜局部隆起，活检后出血明显，经注入冰盐水、肾上腺素盐水及蛇毒凝血酶2kU后出血才逐渐好转。活检病理结果：镜下为极少量黏膜组织及结缔组织，有淀粉样物质沉淀，刚果红（－）。29日复查肺部HRCT示双下肺磨玻璃样密度灶，考虑肺内出血性改变，双侧胸膜稍增厚，未见支气管扩张及肿块。诊断高度怀疑血管畸形，建议患者行支气管肺动脉造影，但患者因经济原因，且病情好转，咯血得到控制，拒绝行造影进一步检查，于10月3日出院回当地。出院后回当地输液治疗，于10月4日再发咯血2次，色鲜红，总量约100ml，无发热、咳痰，为求进一步治疗再入我院。患者有乙肝病史，体重无明显减轻。

图120‐1 肺CT（2009‐09‐11）

图120‐2 肺CT（2009‐09‐17）

彩图120‐3支气管镜

入院体检

T36﹒8℃，P78次／分，R22次／分，BP122／77mmHg，SpO296%。神清，全身浅表淋巴结未见肿大。口唇无发绀，气管居中，颈静脉无充盈。胸廓对称无畸形，呼吸运动自如，双肺语颤对称，叩诊清音。右下肺呼吸音稍低，左肺呼吸音清，未及明显干湿啰音。心脏、腹部查体无明显异常。

辅助检查

血常规WBC7.4×109／L，N64.7%，Hb96g／L，PLT316×109／L；肝功能ALT49.1U／L↑；乙肝病毒表面抗原（＋）；大小便常规、肾功能、血沉、结核全套、凝血功能均（－）；痰涂片找抗酸杆菌（－）；PPD皮试（－）。肺HRCT（图120‐4）示双下肺磨玻璃样密度灶，考虑肺内出血性改变，双侧胸膜稍增厚。

二、诊治经过

患者第二次入院后于10月10日行支气管动脉造影，发现双侧支气管动脉显影，中纵隔区见一异常血管团染色区，以PVA栓塞，造影示染色区消失。治疗后患者咯血停止，于10月13日出院。出院诊断：右下支气管Dieulafoy病。

图120‐4 肺CT（2009‐09‐29）

三、最后诊断

右下支气管Dieulafoy病。

四、述评

支气管Dieulafoy病以支气管黏膜下扩张或畸形的动脉破裂出血为病理特征，临床上常见突发大咯血或支气管镜检查发现腔内突起样病灶，疑为肿瘤，活检后大出血，易发生窒息而死亡。本病病因及发病机制目前尚不清楚，可能与支气管肺动脉先天发育异常、气道慢性炎症或损伤有关。

Dieulafoy病多发生于成年人，既往健康或曾有咯血病史，男性似多于女性；右肺发生率高于左肺。支气管镜检查可提供诊断线索，镜下常见突向管腔的结节状病灶，但易误认为肿瘤，有时因管腔内积血或血块堵塞又易漏诊；主要确诊手段是支气管动脉造影和手术或尸检标本病理检查。而最近有学者提出，气道内超声检查有助于明确结节状病灶的性质，多排动脉造影可以清楚地显示支气管肺血管的形态及其走向，是一种可快速、准确评价咯血原因的无创检查。从病理解剖标本看这些扩张或畸形的动脉穿行于支气管壁并紧邻支气管腔，仅被覆黏膜上皮，而且这些异常血管多来源于支气管动脉系统，少数来源于肺动脉。支气管动脉栓塞可以作为一种治疗方法，但有复发和失败的可能；外科手术切除病灶肺叶可以根治。

临床小贴士

1﹒对于咯血量大、突发突止、影像学未见明显肿块及其他病变者，要考虑血管畸形的可能，须行肺动脉血管造影检查，确诊后可行支气管动脉栓塞，无效则可经手术切除病灶肺叶根治。

2﹒对于在支气管镜检查发现腔内突起样病灶时，表面光滑及周围黏膜正常时，应考虑黏膜下血管的可能，活检一定要谨慎，最好能在超声内镜或血管造影检查后进行。

（石志辉）

参考文献

1﹒Pomplun S，Sheaff MT﹒Dieulafoy’s disease of the bronchus an uncommon entity﹒Histopathology，2005，46：598‐599﹒

2﹒Kuzucu A，Gurses I，Soysal O，et al﹒Dieulafoy’s disease a cause of massive hemoptysis that is probably underdiagnosed﹒Ann Thorac Surg，2005，80：1126‐1128﹒

3﹒Loschhom C，Nierhoff N，Mayer R，et al﹒Dieulafoy’s disease of the Lung apotential disaster for the bron choscopist﹒Respiration，2006，73：562‐565﹒

来源：《呼吸系统疑难病例解析》
作者：陈平 诸兰艳
参编：康乃馨 杨敏 陈平 诸兰艳 康乃馨
页码：407-411
出版：人民卫生出版社