一、病史摘要

患者，男性，39岁，农民。因反复咯血3年，再发加重3周于2008年11月17日入院。患者自诉于3年前无明显诱因出现间断咯血，量不多，一日约10ml左右，鲜红色，伴干咳，胸痛，气促，无发热、盗汗、体重减轻等。2006年9月无明显诱因出现咯鲜血，一次约500ml。在当地医院就诊，查胸片示左上肺结核，诊断为“肺结核”，予“异烟肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺”抗结核治疗9个月，咯血无改善。后多次在当地医院就诊，考虑为“支气管扩张并感染”，予抗感染止血等治疗，但咯血反复发作。为求进一步诊治入我院，以“咯血查因”收入我科。

入院查体

T37﹒0℃，P98次／分，R23次／分，BP128／90mmHg。双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音，心腹部检查无异常，双下肢不肿。

辅助检查

血常规、大小便常规、肝肾功能、抗核抗体（ANA）组、血管炎三项、可提取性核抗原（ENA）14项、免疫球蛋白及补体、结核全套、凝血功能均（－）；血沉18mm／h↑；PPD皮试1∶2000、1∶10000均（－）；三次痰涂片找抗酸杆菌均（－）。

二、诊治经过

患者入院后予以头孢哌酮／舒巴坦抗感染、氨甲环酸及凝血酶止血，患者咯血症状有所好转。查肺HRCT（图119‐1）示双肺弥漫性病变，双上肺多发结节样增殖病灶，未见支气管扩张及肿块，考虑为双肺结核。考虑患者既往曾正规抗结核治疗9个月无效，无结核中毒症状，PPD皮试阴性，血沉无明显增快，与结核临床表现不符，肺结核诊断依据不足。遂于12月1日行支气管镜检查，镜下见左上叶前支新生物，予行活检后出血量较大，经镜下止血治疗后出血停止。病理切片结果回报：纤维结缔组织内可见大小不一的血管，未见癌，未见结核。

三、最后诊断

肺血管畸形。

四、述评

咯血是指喉部、气管、支气管及肺实质出血，血液经咳嗽由口腔咯出的一种症状。肺结核、支气管扩张、肺癌是引起咯血的常见疾病。青壮年咳嗽咯血伴有低热者应考虑肺结核；常年咳脓痰伴咯血者应考虑支气管扩张；中年以上的人，尤其是男性吸烟者应注意肺癌的可能性；须细致询问和观察咯血量色泽，有无带痰，询问个人史时须注意结核病接触史多年的吸烟史，月经史，职业性粉尘接触史等。近年来随着DSA技术的发展，发现肺血管畸形是引起大咯血的较常见疾病之一，青壮年较常见。畸形血管的完整性和弹性都比正常血管差，当剧烈咳嗽时可引起咯血。临床上除咯血外，肺血管畸形可无任何其他的症状、体征，胸片、CT片等检查常难以发现异常。有时肺部影像学改变与肺结核及肺癌难以鉴别。肺血管畸形的诊断需排除其他引起咯血的疾病，当无法找到咯血原因时，应考虑本病的可能。患者咯血量大，临床症状较难控制，导致窒息死亡风险大。DSA血管造影对支气管壁内血管畸形有较高的诊断价值，支气管镜检查对黏膜及黏膜下较小的血管畸形诊断具有优势。目前有效的治疗方法就是尽早明确病因、尽早行血管栓塞术治疗。此例患者以咯血起病，有时伴有咳嗽等症状，肺部影像学考虑结核可能性大，但临床症状及实验室检查与结核不符，且经抗结核及抗感染治疗无效。后行支气管镜新生物活检，支气管新生物病理组织发现大小不一的血管而确诊，此例为黏膜下血管畸形。

图119‐1 肺CT（2008‐11‐21）

临床小贴士

1﹒肺血管畸形是引起咯血的重要疾病之一，症状一般无特异性，且咯血量较大，反复发作，易引起窒息而危及生命。

2﹒肺血管畸形可无肺部影像学改变，有时影响学改变难以与肺结核及肺癌病变相鉴别。

3﹒当无法找到咯血原因时，应考虑本病。血管造影及支气管镜是诊断和治疗肺血管畸形的重要方法。DSA血管造影对支气管壁内血管畸形有较高的诊断价值，支气管镜检查对黏膜及黏膜下较小的血管畸形诊断具有优势。

（张 艳）

参考文献

1﹒易智明，向旭东，周淮英，等．肺血管畸形致大咯血14例临床分析．中国医师杂志，2003，s1：14‐16．

2﹒Hsu CC，Kwan GN，Thompson SA，et al﹒Embolisation therapy for pulmonary arteriovenous malforma tions﹒Cochrane Database Syst Rev，2010，12（5）：CD008017﹒

来源：《呼吸系统疑难病例解析》
作者：陈平 诸兰艳
参编：康乃馨 杨敏 陈平 诸兰艳 康乃馨
页码：405-406
出版：人民卫生出版社