一、病史摘要

患者，女性，46岁，因咳嗽2个月余，气促1个月余于2012年4月18日就诊。患者2个月前，额头出现脓包，有黄色脓液流出，之后出现清水样鼻涕及阵发性咳嗽，无畏寒、发热，无恶心、呕吐、咽痛、头痛不适。1个月前出现气促，为劳力性气促，至当地医院就诊，血常规：WBC19.4×109／L，N84.9%，Hb76g／L；血沉140mm／h。乳腺B超：双侧乳腺小叶增生，左乳外侧缘实性结节，乳腺肿瘤？左乳头后方扩张，左侧腋窝多个淋巴结肿大。肺部CT示双肺渗出性病变，纵隔内及左侧腋窝淋巴结肿大。纤支镜右下肺活检病理结果：镜下为炎性气管黏膜，大量炎症细胞浸润，以中性粒细胞浸润为主伴较多淋巴细胞，未见肿瘤细胞。骨髓穿刺：骨髓增生明显活跃，粒系比例增高，早幼粒、中性中幼粒及分叶核比例增多，少数中性粒细胞胞质颗粒增多，红系比例减低，以中晚幼红为主，成熟红细胞大小轻度不等；铁染色：外铁增高、内铁减低，淋巴细胞比例减低，网状细胞比例增高，形态大致正常。入院后出现反复发热，体温波动于36.3～38.9℃，无明显规律，予以“利福平＋异烟肼＋吡嗪酰胺＋乙胺丁醇”四联抗结核治疗，全身皮疹明显增多，呈粟粒性脓疱疹，伴瘙痒，出现乏力、食欲缺乏、恶心呕吐、胸闷气促不适，先后给予多药抗感染治疗病情无好转。9天前至某三甲医院行左腋下肿块穿刺检查，结果疑为左腋下特发性窦组织细胞增生性巨淋巴结病（Rosai‐Dorfman病）？予哌拉西林／他唑巴坦及环丙沙星治疗无好转，为求进一步诊治，转入我院。

入院查体

T36﹒6℃，P125次／分，R20次／分，BP109／72mmHg。神清合作，发育正常，急性面容，右侧颈部可触及一个花生米大小的淋巴结和多个小淋巴结，左颈部扪及数个淋巴结，质韧，无压痛，活动度一般。双肺呼吸音粗，可闻及双肺湿啰音，心脏、腹部检查无异常。

辅助检查

血常规：WBC20.7×109／L↑，N77.3%↑，Hb66g／L↓，PLT431×109／L↑；血沉140mm／h↑；C反应蛋白145mg／L↑；铁蛋白255.94ng／ml↑；大小便常规、肝肾功能、结核全套均（－）。全腹部CT示肝脾增大。

二、诊治经过

为进一步明确诊断，查肺部CT（图44‐1）：支气管疾病并感染，左肺门、纵隔及左侧腋窝多处淋巴结增大。再次行左腋下淋巴结病理活检：淋巴窦组织细胞增生伴吞噬现象，免疫组化：CD68（＋）、Lys（＋）、S100（＋）、CD21（－）、CD1a（＋）、CD23（＋），符合特发性窦组织细胞增生性巨淋巴结病。

图44‐1 肺CT（2011‐04‐19）

三、最后诊断

特发性窦组织细胞增生性巨淋巴结病。

四、述评

特发性窦组织细胞增生是一种非常少见的良性组织细胞增生性疾病，1969年由Rosai和Dorfman首先报道4例。此病病因未明，免疫学和细胞因子研究表明Rosai‐Dorfman病的组织细胞可能来源于被激活的巨噬细胞由于血液淋巴系统免疫活动异常作出的过度反应。本病好发于儿童或青少年，男女比例大致相等，淋巴结内Rosai‐Dorfman病平均年龄20.6岁。该病临床表现无特异性，主要表现为淋巴组织的良性增生，诊断依赖病理。临床表现为淋巴结无痛性肿大占97%，43%的病例发生在结外，全身任何组织均可侵及，常见于皮肤、鼻腔和鼻窦、软组织等。病理学上表现为不同形态的组织细胞，大量成熟的浆细胞和淋巴细胞组成明暗相间的组织学特征。该类组织细胞体积巨大，胞质极其丰富，典型的细胞质内有吞噬的淋巴细胞，病变内有胶原纤维或网织纤维增生；免疫学检查S‐100蛋白阳性，与其他肉芽肿病变相鉴别。根据病变范围可分为3种亚型：淋巴结型、结外型和混合型。淋巴结型最常见，可累计全身多处淋巴结，最多见于颈部、腹股沟、腋下和纵隔。本病预后大多良好，淋巴结肿大可自行消散，一般无须治疗。临床表现为系统性、进展性，预后很差的患者，或出现威胁生命的器官功能障碍，可选择局部手术切除，此外还可选择放疗、化疗或综合治疗，但疗效不确定。

临床小贴士

1﹒特发性窦组织细胞增生是一种非常少见的良性组织细胞增生性疾病。

2﹒临床表现无特异性，主要表现为淋巴组织的良性增生，诊断依赖病理。

3﹒根据病变范围可分为3种亚型：淋巴结型、结外型和混合型。淋巴结型最常见。

4﹒本病预后大多良好，表现为系统性、进展性，可选择局部手术切除。

（龙颖姣）

参考文献

1﹒Rosai J，Dorfman RF﹒Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy﹒A newly recognized benign clin icopathological entity﹒ArchPatho，1969，87（1）：63‐70﹒

2﹒Foucar E，Rosai J，Dorfman RF﹒Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy（Rosai‐Dorfman dis ease）：a review of the entity﹒Semin Diagn Patho，1990，7（1）：19‐73﹒

3﹒谢波，王晓怀，陈炳旭．窦性组织细胞增生性巨淋巴结病一例分析．中华肿瘤防治杂志，2006，13（2）：159‐160﹒

来源：《呼吸系统疑难病例解析》
作者：陈平 诸兰艳
参编：康乃馨 杨敏 陈平 诸兰艳
页码：152-154
出版：人民卫生出版社