患者，女性，39岁，因咳嗽2年，加重10余天就诊。患者2年前无明显诱因出现刺激性咳嗽，少痰，未重视及就诊，近日咳嗽加重，当地医院查血常规WBC3.0×109／L，N57.3%，Hb116g／L，PLT110×109／L，胸片示右下肺占位性病变，我院门诊进一步行肺部CT（图125‐1）提示双肺多发病灶、右下肺团块影。起病后患者无发热、胸闷、胸痛、咯血等不适，精神尚可，食欲正常，大小便正常，体重无下降。

入院查体

T36﹒3℃，P88次／分，R20次／分，BP88／59mmHg。神清合作，发育正常，正常面容，全身浅表淋巴结未扪及肿大。右下肺呼吸音低，未闻及明显干湿啰音，心脏腹部检查无异常。

辅助检查

血常规、大小便常规、血沉、结核全套均（－）；痰找抗酸杆菌（－）。心电图正常。

二、诊治经过

患者中年女性，慢性病程，长期刺激性咳嗽，少痰，不伴发热、咯血、胸闷、胸痛不适，影像学提示双肺多发病灶，右下肺团块影，为明确病变性质，于2011年4月16日行支气管镜检查，镜下见左主支气管及左下叶1～4级支气管黏膜颗粒样凹凸不平，表面覆盖坏死物，质地较硬，触之易出血，高度怀疑骨化性气管支气管病，并行支气管黏膜活检，病理结果：镜下为黏膜慢性炎，局灶鳞状上皮增生活跃，间质充血水肿，未见干酪样坏死灶及结核结节。病理结果与临床不符，1个月后患者再次复查支气管镜见左主支整段、左上下叶开口和左背支开口间隔黏膜颗粒样凹凸不平，质地坚硬，触之易出血，左上叶和左下叶各远端表面光滑，管腔通畅，取气管黏膜活检送病理检查，病理结果：镜下为炎性黏膜组织，显著鳞状上皮化生和增生，黏膜下见成熟的骨组织，骨髓内造血，考虑骨化性气管支气管病。

三、最后诊断

骨化性气管支气管病。

四、述评

骨化性气管支气管病（tracheobroncheopathia osteochondroplasticsa，TO）是指管、支气管黏膜下有多发性骨质或软骨组织结节状增生并突向管腔的良性病变。1855年Roki tansky第一次描述了这种疾病。迄今国外报道了380例，国内7例。此病病因不明，可能的病因包括慢性感染、先天性原因、代谢障碍、化学和机械性刺激以及退行性变性等。发病机制可能源于各种原因刺激下，气管弹性异常化生，继而固化，导致局部骨性结节的形成。大多数TP患者的临床表现为非特异性慢性呼吸道症状，症状轻重和病变范围与管腔阻塞程度相关，早期可无症状，文献报道中常见症状包括：咳嗽、咳痰、痰血、声嘶、气促和反复感染。若病变累及支气管开口或使支气管管腔变行、狭窄，则易发生局部肺不张。

由于TO病灶较小，胸部X线对其不敏感，确诊主要依靠气管镜和高分辨CT检查，在气管镜下的表现典型，可见结节主要累及气管及主支气管，管壁黏膜有多发、大小不等、分布不均的结节凸向管腔，多见前、侧壁，后壁受累少见，结节质硬，不易钳取，黏膜可正常、充血、灰白，管腔可变窄或不规则。

TO组织病理学检查可见黏膜下骨质和软骨组织增生，有些骨化灶内可见造血的骨髓，鳞状上皮化生，黏膜上部有大量淋巴细胞、组织细胞的炎性细胞浸润。

目前TO治疗尚无特殊。主要以对症治疗为主。TO是一种良性疾病，预后较好，对于不明原因的长期刺激性咳嗽、痰血等患者，应想到本病可能。

图125‐1 肺CT（2011‐04‐15）

临床小贴士

1﹒骨化性气管支气管病是指管、支气管黏膜下有多发性骨质或软骨组织结节状增生并突向管腔的良性病变。

2﹒TO组织病理学检查可见黏膜下骨质和软骨组织增生，有些骨化灶内可见造血的骨髓，鳞状上皮化生，黏膜上部有大量淋巴细胞、组织细胞的炎性细胞浸润。

3﹒对于不明原因的长期刺激性咳嗽、痰血等患者，应想到本病可能。

（龙颖姣）

参考文献
1﹒李时悦，欧阳能太，钟南山．骨化性气管支气管病．中华结核和呼吸杂志，2001，24（7）：414‐416．

2﹒罗红，周锐，郑东元．骨化性气管支气管病4例分析．中国现代医学杂志，2003，13（6）：107‐108．

来源：《呼吸系统疑难病例解析》
作者：陈平 诸兰艳
参编：康乃馨 杨敏 陈平 诸兰艳
页码：425-427
出版：人民卫生出版社