病例摘要

主诉

男性，50岁，陕西农民。主因“间断进食鲠噎感8年”于2012年3月19日入院。

现病史

患者于8年前无明显诱因逐渐出现间断进食时鲠噎感，无低热、消瘦，无恶心、呕吐，未到医院诊治。6个月前于当地医院就诊，胃镜示 “贲门失弛缓症”并行贲门扩张术，手术效果不佳，术后患者仍有进食固体食物鲠噎感，未诉其他不适。15天前就诊于解放军总医院，胃镜活检病理示食管下段扁平上皮重度不典型增生、癌变。为进一步诊治，以 “食管癌、贲门失弛症”收入院。患者无胸骨后疼痛、恶心、呕吐、呕血、声音嘶哑等其他症状。精神状态、体力情况、睡眠情况好。体重无明显变化，二便正常。

既往史

否认肝炎、结合病史。否认高血压、糖尿病、冠心病等病史。

家族史

否认肿瘤及家族遗传病史。

体格检查

神清，精神可。无贫血貌，浅表淋巴结不肿大。气管居中。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心率50次/分，律齐，未闻及杂音、心包摩擦音。腹平软，无压痛、反跳痛、肌紧张，肝、脾肋下未触及。双下肢无水肿。

辅助检查

血常规：白细胞计数8.72×109/L，红细胞计数3.48×1012/L，血红蛋白111g/L，血细胞比容33.9%，平均红细胞体积97.4f L，平均红细胞血红蛋白含量31.9pg，平均红细胞血红蛋白浓度327g/L，血小板计数106×109/L。尿常规、凝血功能未见异常。生化检查：ALT 36U/L，AST 25U/L，总蛋白68g/L，清蛋白43g/L，肌酐83μmol/L，尿酸263mmol/L，尿素氮7.21mmol/L，葡萄糖6.1mmol/L，钙2.11mmol/ L，磷1.08mmol/L，钾4.2mmol/L，钠138.0mmol/L，氯103.1mmol/L。

心电图：心率41次/分，余未见异常。X线胸片：右肺尖硬结灶可能，左上纵隔稍宽，必要时行CT检查。复核外院胃镜病理标本 (3月20日)：食管壁显著增厚，扁平上皮过度及角化不全。

超声心动图(3月21日)：左心房后可见一个大小约3.0cm×4.3cm的中等偏低不均质回声(图101-1);除可见少量三尖瓣反流外，心脏结构、功能未见异常;左心室射血分数63%。结论：左心房后异常回声，不除外食管扩张或占位性病变。

上消化道造影：贲门口狭窄并上游食管扩张，考虑贲门失迟缓;贲门口宽0.4～0.7cm，钡剂通过不畅、滞留，可见“鸟嘴征”;食管全程扩张，内径5～7cm，管壁尚光滑、蠕动欠佳(图101-2)。

胃镜(3月22日)：贲门狭窄，内径可通过。胃镜病理(3月26日)：距门齿35～37cm处黏膜组织被覆扁平上皮重度不典型增生，伴黏膜组织慢性炎;淋巴组织增生，淋巴滤泡形成。

入院诊断

食管癌，贲门失弛缓症。

手术治疗

4月1日，先行心脏临时起搏器植入术，设55次/分起搏心率。之后行“食管下段切除、食管下段-胃吻合术”。术中所见：食管中下段增厚、扩张，最大内径约7cm;食管下端管壁增厚、狭窄，粘连明显;距贲门不远处近侧食管内黏膜切开后，局部黏膜稍增厚、发红，并隆起;食管中段、下段无显著淋巴结肿大，胃左动脉旁未扪及明显肿大淋巴结。

术后，患者症状消失，复查超声心动图无异常发现。术后病理报告 (4月10日)：食管周径2.5～5.5cm，壁厚0.8cm。食管下段：壁显著增厚，扁平上皮存在角化过度、角化不全，伴明显增生;黏膜固有层及黏膜下层纤维化，食管腺减少或消失，内环肌增生、肥厚，肌间神经丛有淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润，神经丛数目减少，未见神经节细胞;黏膜鳞柱交界处可见糜烂 (图101-3)。结论：符合食管失弛缓症病理改变;胃黏膜慢性炎，淋巴结反应性增生。

出院诊断

贲门失弛缓症，贲门切除术后。

图101-1 入院超声心动图提示在心房后占位性病变

图101-2 上消化道钡餐造影发现钡剂通过不畅、滞留，呈“鸟嘴征”

图101-3 术后病理示鳞状上皮角化过度、角化不全，黏膜固有层、黏膜下层纤维化

病例思考

1.超声心动图探及心脏外占位性病变的诊断思路是什么?

临床常可见超声心动图提示心脏外或心脏邻近组织存在异常病变，进一步行其他影像学检查协助诊断，最终经手术病理、诊断性穿刺病理或其他影像学检查证实，以纵隔内占位性病变、肺内占位性病变、肺不张等最为常见。

遇到心脏外占位性病变，临床医生通常首先考虑纵隔内占位性病变。前纵隔内占位性病变一般以胸腺瘤、畸胎瘤多见。中纵隔占位多来自心包，而心包占位性病变多位于心脏轮廓外。良性心包占位性病变一般为心包囊肿或包裹性心包积液恶性。心包占位性病变中原发性较为罕见，原发性心包恶性间皮瘤仅占心脏及心包原发性肿瘤的3.6%。恶性心包占位多为心包转移性肿瘤，中纵隔内以淋巴瘤、淋巴结转移更为常见。经胸超声心动图有时还可观察到后纵隔内的食管肿瘤性病变等。

此外，心脏外占位性病变还要考虑到肺内占位性病变、肺不张可能。心脏后方肺组织占位性病变比较隐蔽，通常通过正位X线胸片难以发现。中心型肺癌患者继发阻塞性肺不张或大量胸腔积液导致挤压性肺不张时，超声心动图可呈现相应表现。

目前认为，心脏外占位性病变一般不会引起心脏异常乃至血流动力学障碍，少数部位或较大占位病变可能因压迫、侵犯至心脏可出现血流梗阻、心肌缺血、心律失常、心包破裂等心血管并发症。

2.常见心脏外占位的超声心动图特征表现以及鉴别要点是什么?

(1)胸腺瘤、畸胎瘤：

多见于前纵隔内，超声心动图表现为占位性病变，病灶的回声、大小往往可呈特殊表现，且边界清楚。

胸腺瘤多见于成年人，好发于前上纵隔。占位性病变通常为圆形、椭圆形或有分叶，边缘清晰、锐利，包膜较薄、完整，其内可见中低水平回声，分布均匀，有时可见小的无回声区。

作为纵隔生殖源性肿瘤，畸胎瘤多见于青壮年，绝大多数患者无任何症状或仅于体检时被意外发现。主要症状包括胸痛、咳嗽和呼吸困难;偶尔肿瘤破裂入气管 (支气管树)，囊内容物可被咳出，常为豆渣样皮脂甚至毛发、牙齿，具有特殊诊断价值。畸胎瘤主要位于前中纵隔，多在心脏与主动脉弓交界处，少数肿瘤上缘可越过主动脉弓顶部，亦可位置较低至前纵隔下部。超声心动图表现为前中纵隔块状回声团块，密度均匀不一，可出现钙化，甚至可见骨或牙齿影。肿瘤穿破心包可造成急性心脏压塞，穿破纵隔胸膜可继发胸腔积液。囊性畸胎瘤表现为圆形或椭圆形，囊壁多较厚，可有钙化，内部为无回声或弱回声;实性畸胎瘤则表现为圆形或不规则形，囊壁较厚，内部为不均质回声，可见钙化和声影。

(2)心包占位性病变：

一般位于心脏轮廓外的中纵隔，良性占位性病变一般为心包囊肿或包裹性心包积液，超声心动图多具有较特殊征象，诊断敏感性高、符合率高，并适于重复检查。

心包囊肿是生长在心包附近的一种单纯性囊肿，为原始心包发育不全、胚腔隐窝不能融合所致。其囊壁由纤维结缔组织构成，内衬单层间皮，与胸膜囊肿统称为间皮囊肿。心包囊肿常附着于心包外壁，有时与心包相通，此时又称心包憩室。心包囊肿可以出现于心包的任何部位，最常发生于右侧下部心膈角的右心房或右心室外，占50%～60%;其次为左心膈角的左心室外，占20%～30%，以单侧多见。心包囊肿患者通常无明显体征，多于体检时偶然发现。心包囊肿不会自然消失，囊肿进行性增大可引发压迫症状，引起胸闷、气短、胸痛等，一旦破裂还可能继发胸腔内感染，所以一经确诊应及时手术切除。

超声心动图能准确、迅速地显示心包囊肿的形态、大小及其与心脏、其他纵隔器官的关系。心包囊肿通常表现为边缘光滑、密度均匀而较淡的块状阴影，多呈圆形，可有传导性搏动。因病变在心包组织，其对心脏的压迫变形较周围其他组织结构更为明显，且呼吸时上下移动幅度较小或无移动。另有胸腺囊肿、支气管囊肿，超声心动图通过识别占位病变大小、形态及其与心脏、大血管的毗邻关系，也较容易确诊与鉴别。但对于心包囊肿较大或包裹性心包积液范围较广患者，须注意与心脏邻近结构内的占位性病变进行甄别。

心包肿瘤可分为原发性和继发性两类，多伴心包渗出液，内有肿瘤细胞、纤维素沉积。弥漫性分布的心包肿瘤主要表现为心包积液，也可表现为心包脏、壁层回声增厚且强弱不等、凹凸不平，心包腔扩大，超声心动图对心包病变定位较为准确。但定性诊断稍显困难，与其他原因引起的心包积液难以鉴别。此外，心包腔内的实质性团块还应与稠厚的纤维素性渗出物相鉴别，上述两种情况仅从超声心动图征象区分较困难，需结合其他资料(如病史、心包积液细胞学检查、治疗反应等)方能做出准确判断。局限性瘤体、心包积液均还因继发心腔受压，导致心脏舒张功能受损。

(3)心包转移性肿瘤：

多可经其他影像学检查、术后病理或穿刺活检结果证实，淋巴瘤、淋巴结转移较常见于中纵隔内。恶性纵隔淋巴瘤早期即可表现为气管、上腔静脉受压症状，多数患者伴有全身淋巴结肿大，以颈部、腋下、腹股沟等多见。患者可出现发热、盗汗、体重下降、皮肤疼痛，少数患者可伴轻度中性粒细胞增加以及轻度或中度贫血。超声心动图可见明显肿大的淋巴结样回声，融合成团块，肿块边界清晰，使心脏挤压变形;也可见肿块边缘不规则、密度不均匀，为不规则的微弱回声或无回声，后场回声可略增强;70%患者可探及气管旁、肺门、隆突下区域淋巴结受累。

经胸超声心动图有时还可观察到后纵隔内的食管肿瘤性病变。当食管癌继发食管变形或局部梗阻时，以心脏为透声窗的超声心动图可观察到肿块回声、梗阻部位狭窄的含气管腔、梗阻上方食管扩张。胸段食管位于后纵隔并穿行于胸部深处，周围有肺、脊柱、胸廓等含气及骨架包绕，常规经胸超声心动图难以显示。本例患者超声心动图观察到的应该是扩张的食管以及扩张食管内容物，其中占位病变边界清楚，为食管壁回声;占位回声不均匀，应为食物的不均一特性所致，因为需经过胃的研磨、消化，食糜才会转为较均质。由于食物被吞入食管但未能顺利进入胃，滞留于食管的食物或出现如此不均匀回声。神经源性肿瘤均位于后纵隔，表现为轮廓清楚、包膜完整的均匀强回声或弱回声团块。

彩色多普勒超声心动图均显示纵隔良性占位性病变血流不明显，而恶性肿瘤往往血流较丰富。胸腺瘤、实性畸胎瘤和脂肪瘤的超声声像图较难鉴别。

(4)肺内占位性病变和肺不张：

心脏后方肺组织的占位性病变通常比较隐蔽，经正位X线胸片难以发现。使用经胸超声心动图排除心脏病变时，偶可发现左心房后方肺组织占位性病变，再经增强CT扫描、术后病理多证实为肺癌。气管、肺门紧邻心脏，位于中纵隔。正常情况下，气体干扰往往导致经胸超声心动图无法清晰显示上述结构。中心型肺癌继发阻塞性肺不张或大量胸腔积液，因所致挤压性肺不张，反可使超声心动图呈现相应表现，如异常占位性病变、肺不张、大量胸腔积液或转移征象。Nichols等对100例肺癌患者行尸检研究发现，6例死于心包转移引发的血性心包积液，3例死于心肌转移，10例死于肺栓塞 (其中2例病因为肿瘤栓子)。据此，研究者推测约19%肺癌患者的死因与心脏有关。经胸超声心动图可以提供与病情相关的影像学资料，尤其对于肺不张患者，超声心动图可显示出与肺动脉相连的楔形软组织，并可能探查肺动脉及分支深入其中。

3.超声心动图诊断心脏外占位性病变的价值与局限性是什么?

心脏位于胸腔中纵隔，周边紧邻肺、胸膜、气管、食管。正常情况下由于肺内的气体反射，这些结构在用超声心动图观察时显示不清，故经胸超声心动图并非心脏外占位性病变的首选检查方法。但它对发现心脏外及心脏邻近组织结构内病变有一定诊断意义。一旦出现实性或含液性病变时，具有灰阶的声学图可以准确地区别囊性或实性病变肿物，从而为临床医生提供有价值的诊断、治疗信息。另外，超声心动图的无创性、无放射性、易于重复检查对比等特点为临床诊断带来极大的方便。

实施超声心动图探查心脏时，检查者应尽可能全面扫查相关部位，特别是对紧邻心脏的结构。但纵隔处于不利于声束穿透的胸廓和肺组织的包围之中，肺部气体、表面软组织间声阻抗差异过大以及胸廓骨骼可阻碍超声声束的透射，因此，超声心动图检测心脏外占位性病变的阳性率、清晰度与病变的部位和大小性质密切相关。如果病变表浅、体积较大、有扫查窗口，超声心动图较易发现病变;如果病变深在且有空气阻隔，则超声心动图难有异常发现。一般而言，超声心动图对前上纵隔较易探查，而对后纵隔、中纵隔等部位病变显影较困难。对于小的占位病变，尤其位于胸骨后或肺门气管-支气管周围者，经胸超声心动图检测尚有困难。只有当肿瘤增大靠近胸壁及与胸膜接触，使肺组织推移或病变引发肺内气体含量减少时，超声心动图方能较清晰呈现。

近年来，经食管超声心动图发展迅速，可较为清晰地显示食管周围的组织结构内容。特别对诊断心脏后左心房、心包、大血管病变，以及心脏后毗邻占位性病变与心脏关系、有无交通、有无血流等显现较大优势。

4.其他影像学方法诊断心脏外占位有何优劣势?

现普遍认为，CT和MRI能全面确定纵隔占位性病变的位置及其与周围关系，是纵隔占位性病变的主要辅助检查手段。而普通X线检查对初步筛选、钙化病灶也有一定价值，131 I对异位甲状腺占位性病变具特异性诊断意义，PET-CT对评估占位组织的代谢活性有重要意义。但上述方法均有放射性特征，检查的可重复性颇受广大临床医生忧虑。

尽管经胸超声心动图并非心脏外纵隔、心脏邻近肺内占位性病变的首选检查方法，但它常规扫查检查心脏应能为首先发现或补充有价值线索，某些情况下甚至提供重要的诊断依据。一是对与心脏相关联的占位病变、疑似与心脏相关联的占位病变，特别可为邻近心腔受压变形，甚至直接侵蚀心脏的占位病变提供重要信息;二是深入评价占位病变相关血流情况;三是清晰显示囊性占位病变。因此，超声心动图对发现心脏外、心脏邻近组织结构内病变价值明确，可与CT、MRI所提供信息相互补充。

病例启示

超声心动图医生遇到心脏外占位病变时，首先应警惕肿瘤可能，声窗较理想患者多可见食管癌中下段肿块、食管壁不规则增厚、食管黏膜粗糙不平、食管腔狭窄;也需考虑到非肿瘤病因，肿瘤压迫邻近组织器官或肿瘤继发梗阻所致。

此外，超声心动图医生务必结合患者病史。作者所在医院超声心动图医生多为心内科临床医生，通过检查时临床问诊、与主治医生深入沟通，再结合超声心动图征象，针对本例患者给出 “左心房后方异常回声，不除外食管扩张或占位性病变”诊断，为临床医生的合理临床思维、准确疾病诊断及优化治疗决策提供有力支撑。

本病例同时警示临床医生，消化道梗阻多由恶性肿瘤所致，但也可能为良性病变所致。本例患者被确诊为贲门失弛缓症，实为恶性或近似恶性表现的一种临床疾病，病情迁延、进展慢，可能引发恶液质和严重思想负担，严重患者只能依靠手术治疗。

来源：《超声心动图与临床决策:疑难病例解析》
作者：朱天刚
参编：丁　茜 权　欣 王　欣 丁文虹 马　为
页码：488-493
出版：人民卫生出版社