【病例介绍】

男患，53岁，2010年2月2日以“反复咳嗽、咳痰三十余年，加重伴发热2天”为主诉入院。

患者三十余年来反复出现咳嗽、咳痰，时为脓性痰，无明显季节性，无咯血，无胸闷胸痛，无呼吸困难，曾于外院诊断“肺内感染”、“支气管扩张”等疾病，未做系统治疗。2天前无明显诱因出现发热，体温最高达39.7℃，无畏寒、寒战，咳嗽，咳少量黄痰，无咯血，无胸痛，无气短。自服“罗红霉素胶囊”，病情无缓解，遂来我院。患者病来无头晕头痛，无恶心呕吐，无心悸，无腹胀腹泻，饮食睡眠可，二便正常。既往史：否认高血压、冠心病、糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认外伤、手术、输血史，否认食物、药物过敏史，吸烟10年，戒烟约3年，否认酗酒史，否认疫区居住史，否认家族性遗传病史。

入院查体：体温38.2℃，心率106次／分，呼吸20次／分，血压130／80mmHg。神清语明，自主体位，查体合作，全身皮肤及巩膜无黄染，睑结膜无苍白，口唇无发绀，浅表未触及肿大淋巴结。颈软，颈静脉无充盈，气管居中，右肺呼吸音粗，左肺可闻及少量干鸣音，未闻及明显湿啰音。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未及，肝肾区无叩痛，双下肢无水肿。

辅助检查：血常规示白细胞：12.0×109／L，中性粒细胞：85.1%。尿常规示尿蛋白：＋，尿沉渣镜检未见异常。动脉血气分析示pH：7.474，氧分压：80.2mmHg，二氧化碳分压：29.1mmHg，实际碳酸氢盐：20.9mmol／L，血糖（空腹）：5.93mmol／L，血钾：4.1mmol／L，钠：129.7mmol／L，氯：97.6mmol／L，肝功、肾功、心肌酶学未见明显异常。肺炎支原体抗体：1∶40，衣原体抗体：阳性，嗜肺军团菌抗体：阴性。血细菌培养：未见细菌生长。痰涂片查结核菌：阴性，结核菌素（PPD）试验：阴性。肺CT平扫（图11‐1‐1）显示：右肺下叶弥漫性分布大小不等空腔样、蜂窝样病变，空腔较大者直径约4.2cm，并见不规则团块、斑片影，纵隔窗示双侧背侧胸膜多处增厚，右肺下叶后基底段团块呈软组织密度，其内见多发点状钙化，并见其通过异常血管经主动脉裂孔与腹腔干相连，回流静脉注入右下肺静脉，右肺门散在淋巴结钙化。

图11‐1‐1 右肺下叶弥漫性分布大小不等空腔样、蜂窝样病变，并见不规则团块（肺窗箭头所指）、斑片影，纵隔窗示右肺下叶后基底段团块呈软组织密度，其内见多发点状钙化，并见其通过异常血管（纵隔窗箭头所指）经主动脉裂孔与腹腔干相连

入院诊断：1﹒支气管扩张合并感染；2﹒肺隔离症？

诊疗经过及疾病变化：入院后给予哌拉西林钠／他唑巴坦抗感染治疗，联合沐舒坦、多索茶碱等药物静脉滴注化痰、解痉。患者发热症状迅速改善，咳嗽、咳痰好转，复查血常规白细胞计数：8.0×109／L，中性粒细胞百分比：76.10%，尿蛋白：＋－，肺炎支原体抗体：1∶80。病情控制后，行肺增强CT检查（图11‐1‐2），结果显示右肺下组织供血动脉发自腹腔干，回流静脉注入右下肺静脉。肺部感染控制后，转胸外科手术治疗。

出院诊断：右肺隔离症

【诊治评述】

肺隔离症是在胚胎时期支气管肺前肠发育畸形，由于主动脉分支和支气管肺后丛之间的连接未能如正常时闭塞而持续存在，造成一部分组织由主动脉分支供血而无呼吸功能，形成肺隔离症。肺隔离症分为叶内型、叶外型及混合型。叶内型指隔离肺组织与正常肺组织表面有共同的脏层胸膜，叶外型则与正常肺无共同脏层胸膜，混合型是指隔离组织与正常肺组织有部分共同脏层胸膜。叶外型肺隔离症常可伴其他先天畸形，如先天性心脏病、膈疝、消化道畸形、先天性肺囊肿。绝大多数肺隔离症属于叶内型，发生部位以两下肺为主，其中约2／3的病例发生在左下肺，中叶和上叶病变少见。

图11‐1‐2 箭头所指为异常供血动脉（发自腹腔干）

肺隔离症多在20岁以后发病，男性多于女性。临床表现为，叶内型常表现咳嗽、咳痰和发热等呼吸道症状。症状的轻重与肺内囊腔大小、是否合并感染有关，部分病例可以发生反复咯血，甚至致命性大咯血。少数病例反复发作可有呼吸困难、发绀等呼吸衰竭的表现。当患者发生有以下临床特点时，应考虑肺隔离症的可能：①反复发作肺部感染（易局限于某部位，特别是在左下肺）；②发热、咳嗽、咳痰甚至咯血；③胸部X线片、CT检查见肺下叶后基底段内有单个或多发的圆形、卵圆形囊性病变阴影，囊壁厚薄不等，周围有炎症病变征象；④充分的抗感染治疗后肺下叶阴影固定不吸收。具备这4项临床表现，可疑似肺隔离症，做进一步的检查。

由于多数病例的异常供血动脉，血管不够粗大，常规CT、单排螺旋CT检查难以直观显示。肺CT血管造影是诊断肺隔离症的最可靠检测手段。肺隔离症最重要的依据是，肺内病灶有来自体循环的异常供血动脉，该动脉多数为1支，少数为多支，大部分发自胸主动脉，少数发自腹主动脉。

外科手术治疗是根治肺隔离症的最主要方法，目前也陆续有血管介入的方法治疗肺隔离症的报道。术前应充分了解病变的供血动脉位置、数量与周围器官的关系，从而避免术中血管损伤，导致致命性大出血。

本例患者有30余年呼吸道反复感染病史，长期被认为是“支气管扩张”等结构性肺病合并感染。但仔细了解患者的临床情况，其具备有肺隔离症的诸多特点，包括：①多年的肺内反复感染，但感染部位局限于右下肺；②抗感染治疗后，肺内阴影不能吸收；③右下肺可见软组织团块影和多发的囊腔改变，其中合并渗出斑片影。事实上，由于该患者的异常供血动脉非常粗大，在肺CT平扫上就可以发现。因此，该患者在入院之初，即已经疑诊肺隔离症，至感染控制后做肺CT增强扫描，进一步明确了诊断。

本例患者与其他常见肺隔离症患者不同之处在于，肺隔离组织的供血动脉异常粗大；供血动脉发自于腹主动脉，隔离的肺组织在右肺下叶。这些少见的情况发生在同一患者，确属少见病例。

（叶 蕊）

【参考文献】

［1］GezerS，TatepeI，SirmaliM，etal．Pulmonarysequestra‐tion：asingleinstitutionalseriescomposedof27cases．J ThoracCardiovascSurg，2007，133：955‐959．

来源：《呼吸内科急重症与疑难病例诊治评述》
作者：赵立
参编：马跃 王翠红 叶蕊 冯学威 曲文秀
页码：285-288
出版：人民卫生出版社