一、病史摘要

患者，男性，40岁，农民工。因活动后气促伴咳嗽2个月、发热半个月，于2008年1月23日入院。患者于2007年11月起无明显诱因出现活动后气促，不能从事体力劳动，伴咳嗽，无其他不适，未予重视，后上述症状加重，感食欲缺乏，乏力，恶心，自服“阿莫西林”治疗，症状无缓解。半个月前患者午后出现低热，无畏寒，咳嗽较前好转，但气促明显加重。至当地医院治疗，肺部CT（图18‐1）检查发现为肺间质病变，予抗感染治疗4天后，症状无好转。为求进一步诊治而入我院，以“肺间质病变查因”收入我科。

图18‐1 肺CT（2008‐01‐18）

入院查体

T38﹒2℃，P140次／分，R42次／分，BP80／60mmHg。双肺呼吸音低，未闻及明显干湿啰音。

实验室检查

乳酸脱氢酶566U／L↑；血沉87mm／h↑；血气分析PaO2 56﹒4mmHg↓，PaCO228﹒7mmHg；HIV抗体（＋）；血常规、大小便常规、肝肾功能、电解质、抗核抗体（ANA）、可提取性核抗原（ENA）、结核抗体、腺苷脱氨酶、免疫球蛋白、补体、血培养均（－）；PPD皮试1∶2000、1∶10000均（－）；痰涂片找抗酸杆菌3次均（－）。

二、诊治经过

患者入院后予吸氧等对症治疗，结缔组织病及结核等检查均为阴性。患者HIV确证实验为阳性，结合双肺间质病变，考虑肺孢子菌肺炎，行支气管镜肺活检，病理（彩图18‐2）示肺组织呈慢性炎症改变，少数淋巴细胞及组织细胞浸润，PAS染色阴性，六胺银染色见孢子，考虑肺孢子菌病。肺泡灌洗液六胺银染色（彩图18‐3）可见肺孢子菌孢子。予复方新诺明（复方磺胺甲唑片）治疗，患者症状明显好转。

彩图18‐2 肺组织活检：六胺银染色×100

彩图18‐3 支气管肺泡灌洗液涂片：六胺银染色×100

三、最后诊断

1﹒获得性免疫缺陷综合征；

2﹒肺孢子菌肺炎。

四、述评

不明原因，进展迅速的肺毛玻璃样病变应考虑免疫缺陷可能。肺孢子菌肺炎，是由肺孢子菌引起的间质性浆细胞性肺炎，是条件性肺部感染性疾病。随着免疫抑制剂的应用，肿瘤化疗的普及尤其是艾滋病的出现，其发病率明显上升，已成为艾滋病患者最常见的机会感染与致死的主要病因。艾滋病患者病程较为缓慢、渐进，先有体重下降、盗汗，淋巴结肿大，全身不适，继而出现上述呼吸道症状，可持续数周至数月。未经治疗100%死于呼吸衰竭。该病症状严重，但肺部体征较少，多数患者肺部听诊无异常，部分患者可闻及散在湿啰音。该病诊断较困难，对高危人群结合临床表现和X线检查可考虑诊断，再借助病原体检查以确诊。动脉血气常有低氧血症和呼吸性碱中毒。肺功能检查肺活量减低，肺弥散功能降低。血清乳酸脱氢酶常升高。病原学检查：痰、支气管肺泡灌洗液，经支气管镜肺活检做特异性染色如吉姆萨染色、亚甲蓝染色、六胺银染色。肺CT表现是非特异性的，少数患者肺CT可正常。典型的肺CT表现为弥漫性肺间质浸润，以网状结节影为主，由肺门向外扩展。病情进展，迅速发展为肺泡实变，病变广泛而呈向心性分布，与肺水肿相似。在实变病灶中杂有肺气肿和小段不张，以肺的外围最明显。罕有气胸或胸腔积液等胸膜病变。亦有以局限性结节阴影、单侧浸润为表现者。治疗药物主要为复方磺胺甲唑。此例患者以气促起病并咳嗽、发热，双肺弥漫性间质病变，HIV确证实验为阳性，结合临床考虑肺孢子菌肺炎，组织病理及肺泡灌洗液六胺银染色均证实为肺孢子菌感染，予复方磺胺甲唑治疗，患者症状好转后要求出院。

临床小贴士

1﹒肺孢子菌肺炎是一种肺部机会性感染，常发生于服用免疫抑制剂者及艾滋病患者，常见症状有气促、咳嗽、发热等。免疫缺乏的患者应考虑此病的可能。

2﹒肺部影像学常不典型，差异较大，多表现为弥漫性间质病变。病原学检查可确诊。

3﹒治疗药物主要为复方磺胺甲唑。

（张 艳）

参考文献

1﹒张艳，陈平．继发性免疫缺陷患者肺部机会性感染的诊治及其预防．临床内科杂志，2009，26（4）：221‐223﹒

来源：《呼吸系统疑难病例解析》
作者：陈平 诸兰艳
参编：康乃馨 杨敏 陈平 诸兰艳 康乃馨
页码：61-63
出版：人民卫生出版社