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呼吸

肺动脉段明显突出 就是肺动脉高压吗?

来源:    时间:2017年11月23日    点击数:    5星

特发性肺动脉扩张(IDPA)是一种比较少见的疾病,一般不需要治疗,预后良好。由于许多先天性和获得性心血管疾病均可引起肺动脉扩张,容易误诊,因此,正确鉴别IDPA和继发性肺动脉扩张有重要的临床意义。

【临床资料】

患者,女,20岁,因咳嗽、心悸2年入院。患者2年前开始出现咳嗽,少痰,伴间断心悸,无发热,无咯血等,体力活动正常,在当地医院检查X线胸片,发现肺动脉段明显突出,怀疑肺动脉高压。既往体健,无特殊家族史。

查体:P 80次/分,R 16次/分,BP 110/70mmHg,巩膜无黄染,口唇发绀,甲状腺无肿大,颈静脉无怒张:双肺呼吸音清晰,两肺未闻及啰音,心前区无隆起,心律齐,HR 80次/分,P2>A2,未闻及心脏杂音,腹部平坦,无压痛,肠鸣音正常,肝脏未触及,肝颈静脉回流征阴性,下肢无水肿,病理反射征阴性。

实验室检查:血、尿常规、肝肾功能、血沉均正常,动脉血气分析:pH:7.43,PCO2 37.7mmHg,PO2 87.4mmHg。肺功能:肺通气和弥散功能正常。

心电图(图4-1):窦性心律,未见明显异常。

X线胸片(图4-2):两肺纹理正常,未见实变,主动脉结不宽,肺动脉段凸出,心影不大,心胸比0.41。

超声心动图:左心房前后径27mm,左心室舒张末内径45mm,左心室EF 68%,右心不大,室间隔及左右心室壁厚度正常,运动协调,收缩正常,各瓣膜形态、结构、启闭无异常。

图4-1 心电图:窦性心律,未见异常

 

图4-2 X线胸片:两肺纹理正常,未见实变,主动脉结不宽,肺动脉段凸出,心影不大,心胸比0.41

肺动脉CT造影(图4-3):主肺动脉扩张,其各级分支管腔充盈良好,管壁光滑,未见明确充盈缺损征象,右心不大。

血流动力学检查:右心房平均压2mmHg,右心室收缩压23mmHg,肺动脉平均压15mmHg,全肺阻力155.02dyn•s/cm5。

肺动脉造影(图4-4):主肺动脉扩张,左右肺动脉及其各级分支显影良好,未见狭窄及充盈缺损。

【讨论】

1923年Wessler等首次报道了IDPA,由于临床上比较少见,较大系列的报道甚少。该病病因目前尚不清楚,有人认为是由于先天性肺动脉弹性组织发育不良;后天发病者,有人认为是由于肺动脉中层被破坏,如梅毒性动脉炎、肺动脉硬化等。随着年龄的增加,肺动脉结构的突出改变是胶原含量显著减少,这可能是中老年发病的原因之一。除咳嗽、声音嘶哑等症状可能与肺动脉扩张,压迫毗邻结构有关外,其余症状多与精神因素有关。多数患者首次就医时被误诊为各种心脏病,如肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损和特发性肺动脉高压等。增加了心理负担,以后则逐渐出现轻度劳累后心悸、气短或不典型胸痛等症状。由于肺动脉扩张后,其腔内很容易形成湍流,故所有患者胸骨左缘第2、3肋间均可闻及收缩期杂音。幼年发病者,胸骨左缘第2、3肋间可饱满、隆起。由于扩张的肺动脉比较靠近胸壁,故肺动脉瓣听诊区P2大多增强。有人认为第二心音分裂是由于主肺动脉扩张后容量增加,肺动脉瓣关闭延迟所致。

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图4-3 肺动脉CT造影:主肺动脉扩张,其各级分支管腔充盈良好,管壁光滑,未见明确充盈缺损征象,右心不大 b

图4-4 肺动脉造影:主肺动脉扩张,左右肺动脉及其各级分支显影良好,未见狭窄及充盈缺损

肺动脉硬化等。随着年龄的增加,肺动脉结构的突出改变是胶原含量显著减少,这可能是中老年发病的原因之一。除咳嗽、声音嘶哑等症状可能与肺动脉扩张,压迫毗邻结构有关外,其余症状多与精神因素有关。多数患者首次就医时被误诊为各种心脏病,如肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损和特发性肺动脉高压等。增加了心理负担,以后则逐渐出现轻度劳累后心悸、气短或不典型胸痛等症状。由于肺动脉扩张后,其腔内很容易形成湍流,故所有患者胸骨左缘第2、3肋间均可闻及收缩期杂音。幼年发病者,胸骨左缘第2、3肋间可饱满、隆起。由于扩张的肺动脉比较靠近胸壁,故肺动脉瓣听诊区P2大多增强。有人认为第二心音分裂是由于主肺动脉扩张后容量增加,肺动脉瓣关闭延迟所致。

IDPA的诊断过程主要是用排除法。Greene等曾提出下列四条病理诊断标准:①单纯性肺动脉干扩张,无论是否合并肺动脉分支受累;②无心内分流;③无心肺疾病的证据;④无其他动脉性疾病,如梅毒、肺小动脉硬化等。1960年,Deshmukh等建议把右心室压和肺动脉压正常作为第五条标准。细致的胸部X线检查有助于鉴别诊断,把肺动脉段与心影和外周肺血管仔细对比,可见IDPA患者外周血管正常,各心腔无明显扩大,心胸比例正常,胸部透视也无肺门舞蹈征象。有时肺动脉段凸出会被误认为心脏扩大,此时应参考心电图和超声心动图检查结果,IDPA患者无右心受累的心电图表现。如果心电图明显异常,应该多考虑其他疾病。超声心动图可见肺动脉增宽,有时可见肺动脉瓣细微震颤,这可能为肺动脉内涡流形成所致。超声心动图还可以排除心脏结构方面的异常。呼吸功能、血气分析及各种化验检查,有助于排除其他可以引起肺动脉扩张的疾病。右心导管术是排除各种肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄和分流性心脏病的有力手段,右心导管测压常可见右心室收缩压略高于肺动脉收缩压,这一压差不是由于肺动脉瓣的解剖狭窄,而是由于肺动脉扩张后血流阻力下降的结果。因为压力等于阻力与流量的乘积,流量一定时,阻力降低,压力则成比例下降。

来源:《肺血管病》
作者:熊长明
参编:程显声 何建国 柳志红 胡海波 阮英茆
页码:10-13
出版:人民卫生出版社
 

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