特发性肺动脉扩张（IDPA）是一种比较少见的疾病，一般不需要治疗，预后良好。由于许多先天性和获得性心血管疾病均可引起肺动脉扩张，容易误诊，因此，正确鉴别IDPA和继发性肺动脉扩张有重要的临床意义。

【临床资料】

患者，女，20岁，因咳嗽、心悸2年入院。患者2年前开始出现咳嗽，少痰，伴间断心悸，无发热，无咯血等，体力活动正常，在当地医院检查X线胸片，发现肺动脉段明显突出，怀疑肺动脉高压。既往体健，无特殊家族史。

查体：P 80次/分，R 16次/分，BP 110/70mmHg，巩膜无黄染，口唇发绀，甲状腺无肿大，颈静脉无怒张：双肺呼吸音清晰，两肺未闻及啰音，心前区无隆起，心律齐，HR 80次/分，P2＞A2，未闻及心脏杂音，腹部平坦，无压痛，肠鸣音正常，肝脏未触及，肝颈静脉回流征阴性，下肢无水肿，病理反射征阴性。

实验室检查：血、尿常规、肝肾功能、血沉均正常，动脉血气分析：pH：7.43，PCO2 37.7mmHg，PO2 87.4mmHg。肺功能：肺通气和弥散功能正常。

心电图（图4-1）：窦性心律，未见明显异常。

X线胸片（图4-2）：两肺纹理正常，未见实变，主动脉结不宽，肺动脉段凸出，心影不大，心胸比0.41。

超声心动图：左心房前后径27mm，左心室舒张末内径45mm，左心室EF 68%，右心不大，室间隔及左右心室壁厚度正常，运动协调，收缩正常，各瓣膜形态、结构、启闭无异常。

图4-1 心电图：窦性心律，未见异常

图4-2 X线胸片：两肺纹理正常，未见实变，主动脉结不宽，肺动脉段凸出，心影不大，心胸比0.41

肺动脉CT造影（图4-3）：主肺动脉扩张，其各级分支管腔充盈良好，管壁光滑，未见明确充盈缺损征象，右心不大。

血流动力学检查：右心房平均压2mmHg，右心室收缩压23mmHg，肺动脉平均压15mmHg，全肺阻力155.02dyn•s/cm5。

肺动脉造影（图4-4）：主肺动脉扩张，左右肺动脉及其各级分支显影良好，未见狭窄及充盈缺损。

【讨论】

1923年Wessler等首次报道了IDPA，由于临床上比较少见，较大系列的报道甚少。该病病因目前尚不清楚，有人认为是由于先天性肺动脉弹性组织发育不良；后天发病者，有人认为是由于肺动脉中层被破坏，如梅毒性动脉炎、肺动脉硬化等。随着年龄的增加，肺动脉结构的突出改变是胶原含量显著减少，这可能是中老年发病的原因之一。除咳嗽、声音嘶哑等症状可能与肺动脉扩张，压迫毗邻结构有关外，其余症状多与精神因素有关。多数患者首次就医时被误诊为各种心脏病，如肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损和特发性肺动脉高压等。增加了心理负担，以后则逐渐出现轻度劳累后心悸、气短或不典型胸痛等症状。由于肺动脉扩张后，其腔内很容易形成湍流，故所有患者胸骨左缘第2、3肋间均可闻及收缩期杂音。幼年发病者，胸骨左缘第2、3肋间可饱满、隆起。由于扩张的肺动脉比较靠近胸壁，故肺动脉瓣听诊区P2大多增强。有人认为第二心音分裂是由于主肺动脉扩张后容量增加，肺动脉瓣关闭延迟所致。

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图4-3 肺动脉CT造影：主肺动脉扩张，其各级分支管腔充盈良好，管壁光滑，未见明确充盈缺损征象，右心不大 b

图4-4 肺动脉造影：主肺动脉扩张，左右肺动脉及其各级分支显影良好，未见狭窄及充盈缺损

肺动脉硬化等。随着年龄的增加，肺动脉结构的突出改变是胶原含量显著减少，这可能是中老年发病的原因之一。除咳嗽、声音嘶哑等症状可能与肺动脉扩张，压迫毗邻结构有关外，其余症状多与精神因素有关。多数患者首次就医时被误诊为各种心脏病，如肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损和特发性肺动脉高压等。增加了心理负担，以后则逐渐出现轻度劳累后心悸、气短或不典型胸痛等症状。由于肺动脉扩张后，其腔内很容易形成湍流，故所有患者胸骨左缘第2、3肋间均可闻及收缩期杂音。幼年发病者，胸骨左缘第2、3肋间可饱满、隆起。由于扩张的肺动脉比较靠近胸壁，故肺动脉瓣听诊区P2大多增强。有人认为第二心音分裂是由于主肺动脉扩张后容量增加，肺动脉瓣关闭延迟所致。

IDPA的诊断过程主要是用排除法。Greene等曾提出下列四条病理诊断标准：①单纯性肺动脉干扩张，无论是否合并肺动脉分支受累；②无心内分流；③无心肺疾病的证据；④无其他动脉性疾病，如梅毒、肺小动脉硬化等。1960年，Deshmukh等建议把右心室压和肺动脉压正常作为第五条标准。细致的胸部X线检查有助于鉴别诊断，把肺动脉段与心影和外周肺血管仔细对比，可见IDPA患者外周血管正常，各心腔无明显扩大，心胸比例正常，胸部透视也无肺门舞蹈征象。有时肺动脉段凸出会被误认为心脏扩大，此时应参考心电图和超声心动图检查结果，IDPA患者无右心受累的心电图表现。如果心电图明显异常，应该多考虑其他疾病。超声心动图可见肺动脉增宽，有时可见肺动脉瓣细微震颤，这可能为肺动脉内涡流形成所致。超声心动图还可以排除心脏结构方面的异常。呼吸功能、血气分析及各种化验检查，有助于排除其他可以引起肺动脉扩张的疾病。右心导管术是排除各种肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄和分流性心脏病的有力手段，右心导管测压常可见右心室收缩压略高于肺动脉收缩压，这一压差不是由于肺动脉瓣的解剖狭窄，而是由于肺动脉扩张后血流阻力下降的结果。因为压力等于阻力与流量的乘积，流量一定时，阻力降低，压力则成比例下降。

来源：《肺血管病》
作者：熊长明
参编：程显声 何建国 柳志红 胡海波 阮英茆
页码：10-13
出版：人民卫生出版社