患儿，女，1岁。因生后间断性呼吸困难，怀疑先天性心脏病就诊。经诊断心内结构未见明确异常，而是由一种罕见的先天性肺血管畸形所造成。详见以下病例——

【临床资料】

患者，女，1岁。因生后间断性呼吸困难，怀疑先天性心脏病（简称先心病）就诊。查体：无特殊。胸片：双肺纹理大致正常，心脏不大。超声心动图：心内结构未见明确异常。肺动脉CTA：左肺动脉起自右肺动脉近段，绕于气管后方、食管前方间隙分布于左肺。气管及食管前后径轻度受压（图5-1～图5-3）。实验室检查：无特殊。

图5-1 CTA横断图像显示左肺动脉起自右肺动脉近段，绕于气管后方、食管前方间隙分布于左肺。气管及食管前后径轻度受压

图5-1 CTA横断图像显示左肺动脉起自右肺动脉近段，绕于气管后方、食管前方间隙分布于左肺。气管及食管前后径轻度受压

图5-3 迷走左肺动脉畸形示意图：左肺动脉发自右肺动脉，行走于气管和食管之间

【讨论】

先天性左肺动脉起自右肺动脉又称肺动脉吊带畸形（pulmonary artery sling，PAS）或迷走左肺动脉畸形，是一种罕见的先天性肺血管畸形，指左肺动脉起源于右肺动脉近心段后上壁，绕过主气管后方走行于食管与气管间隙。50%的患儿还合并有其他先心病，如房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损；另有报道患儿可以合并肛门闭锁、先天性巨结肠、胆道闭锁等其他器官畸形。异常走行的左肺动脉可压迫主气管、左、右支气管和食管造成患儿呼吸困难或吞咽困难。左肺动脉一般较右肺动脉细，但左、右肺动脉肺内分支一般发育正常。由于能清楚显示左肺动脉与气管、食管、右肺动脉的位置关系，目前肺动脉CT是该病的最佳诊断方法。临床上，气道受压引起气道不全梗阻可致通气障碍，气管内分泌物的滞留可引起肺不张和肺炎，阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见原因。如无外科治疗，本病病死率达90%。

来源： 《肺血管病》
作者： 熊长明
参编： 程显声 何建国 柳志红 胡海波 阮英茆
来源： 《肺血管病》
页码： 14-15
出版时间： 2013-09-01