患者，女，33岁。近两年来查出HIV阳性，这次因活动后气短加重伴下肢水肿来院就诊。患者患有哪些疾病？详见以下病例——

【临床资料】

患者，女，33岁。因活动后气短8年，加重伴下肢水肿2个月入院。8年前出现剧烈活动后气短，此后体力活动耐力逐渐下降，2008年在当地医院检查未发现心脏异常。近2个月来症状进一步加重，稍活动即感气短，并出现下肢水肿，当地心脏超声发现重度肺动脉高压，诊断原发性肺动脉高压。近2年来查出人类免疫缺陷病毒（HIV）阳性，未正规治疗，平常间断低热，未服用减肥药，无特殊家族史。

查体：BP 100/80mmHg，HR 130次/分。双肺呼吸音清晰，P2亢进分裂，三尖瓣区闻及收缩期杂音，肝右肋下触及，双下肢轻度水肿。

实验室检查：血常规：WBC 5.19×109/L，RBC 3.55×1012/L，Hb 113.0g/L，PLT 41×109/L。NI-ProBNP 5591.0fmol/ml，CRP 16.7mg/L，免疫球蛋白21.5g/L，补体C4 0.114g/L，白蛋白30.0g/L，碱性磷酸酶127IU/L，总胆红素25.3μmol/L，结合胆红素9.0μmol/L，血沉：53mm/h。尿、便常规、肝肾功能、甲状腺功能指标正常，乙肝、丙肝阴性，患者两次HIV抗体检测均为阳性，确证试验仍为阳性。免疫学全套检查未见异常。血气分析：pH 7.443，PO2 65.6mmHg，PCO2 29.0mmHg，SaO2 94.0%。

心电图（图13-1）：窦性心动过速，右心肥厚，电轴明显右偏，广泛ST-T改变。

X线胸片（图13-2）：双肺门动脉扩张，外周肺纹理相对稀疏，左下肺膨胀不全，右下肺可见圆形高密度影，主动脉结不宽，肺动脉段凸出，右心房、室扩大。

超声心动图：右心房、室明显扩大，右心室壁增厚，左心室舒张末前后径25mm，左心室射血分数60%，右心室舒张末前后径46mm，左心室内径减小，左心室呈“D”字形，三尖瓣环扩张，余瓣膜未见异常，估测肺动脉收缩压88mmHg。核素肺通气灌注显像提示双肺未见肺段性放射性缺损或稀疏。因患者HIV感染，未做右心导管检查。

<img src="20图13-1 心电图：窦性心动过速，右心肥厚，电轴明显右偏，广泛ST-T改变

图13-2 X线胸片：双肺门动脉扩张，外周肺纹理相对稀疏，左下肺膨胀不全，右下肺可见圆形高密度影，主动脉结不宽，肺动脉段凸出，右心房、室扩大

最后诊断：HIV感染，肺动脉高压，慢性肺源性心脏病，心功能Ⅲ级。

【讨论】

近年来，欧美肺动脉高压指南中将HIV感染列为肺动脉高压的相关疾病。1987年Kim等首次报道1例合并血友病和肾小球肾炎的同性恋HIV感染患者发生PAH，随后HIV感染相关性肺动脉高压（HIV-PAH）的病例报告逐渐增多。HIV感染者HIV-PAH的发病率大约为1/200，是特发性肺动脉高压发病率的1000倍，比一般人群高6～12倍。Opravil等对入选3349例HIV感染者进行5年的随访观察，发现PAH的累计发病率为0.57%，平均年发病率为0.1%，提示HIV感染是原发性肺动脉高压的病因之一。Mehta等2001年综述文献报道的131例HIV相关的肺动脉高压患者，平均年龄为33岁（2～56岁），平均肺动脉收缩压为（67±18）mmHg，诊断HIV感染至诊断肺动脉高压平均时间为33个月，其中82%的患者为单纯HIV感染，病理检查中肺小动脉丛样病变最为常见（78%），66例患者在中位数为8个月的随访期中死亡，从诊断至死亡的中位数时间为6个月。HIV感染致肺动脉高压的机制尚不清楚。由于至今未能在肺血管中分离到HIV，因此人们认为这是HIV感染间接所致。在这类患者中发现内皮素-1、白细胞介素（IL）-1、IL-6和血小板源性生长因子明显升高，可引起肺小动脉内皮增生；而HIV患者常有慢性缺氧，可刺激肺血管α1受体，两者均可引起特发性肺动脉高压的典型病理改变。但HIV感染患者仅有一小部分发生肺动脉高压，提示有其个体易感性的基因基础。由于肺动脉高压其在HIV患者中的发病率极低，故不建议在HIV患者中常规筛查PAH。

本例患者超声心动图估测肺动脉压力明显升高，其他影像学检查也相应证实存在右心增大，肺动脉高压，尽管未做右心导管检查，但肺动脉高压诊断明确，临床上进行了肺动脉高压病因筛查，排除了先心病、左心疾病、栓塞性疾病以及其他心肺疾病、肝病等情况，患者存在HIV感染，因此应考虑为HIV所致肺动脉高压。本例患者提示肺动脉高压患者特别是HIV的易感人群应常规进行HIV抗体的检测，而对于HIV感染的患者出现呼吸困难等症状时应进行肺动脉高压的筛查，避免误诊和漏诊。HIV相关性肺动脉高压的治疗与特发性肺动脉高压一致，对于出血风险较大患者应避免抗凝治疗。

来源：《肺血管病》
作者：熊长明
参编：程显声 何建国 柳志红 胡海波 阮英茆
页码：43-45
出版：人民卫生出版社