患者，男，35岁，汉族人。主诉:发现左上腹包块1周余。

入院情况:患者1周余前偶然发现左上腹包块，无发热、黄疸，厌油、腹痛、腹胀，无呕血、黑便、腹泻，无尿频、尿急、尿痛、血尿，就诊于当地医院，诊断不能明确，遂来我院门诊就诊，行腹部B超检查提示脾脏实质性占位，以“脾脏包块原因”收住院。患者精神、睡眠、饮食可，二便正常，体重无明显增减。既往患者12余年前患“伤寒”，否认高血压、冠心病、糖尿病等病史，无肝炎、结核、疟疾史，无药物及食物过敏史。家族史及个人史:无特殊。入院查体:T 37℃，P 82次/分，R 20次/分，BP 130/70mmHg。一般状况良好，全身皮肤无黄染，未见皮疹及出血点，无肝掌、蜘蛛痣。巩膜无黄染，心肺无异常。腹部平软，脾肋下约15cm可扪及，质硬，表面结节感，光滑，边界清，固定，触痛，脾切迹扪不清。肝脏未扪及，移动性浊音(－)，肠鸣音正常。双下肢无水肿，四肢肌力、肌张力正常。辅助检查:门诊B超示:①脾脏实质性占位并脾大;②胆囊炎;③肝未见异常声像图(图1)。

图1腹部B超提示脾占位

初步诊断:脾脏实质性包块原因:①脾脏肿瘤:该患者可扪及脾脏实质性包块，触痛、质硬，B超提示脾脏实质性占位并脾脏肿大，需进一步检查。②脾脏炎性包块:脾脏有触痛，但仅靠这一点依据不足，不能解释实质性占位病变。

鉴别诊断:①其他引起脾大的原因如白血病、淋巴瘤、肝脏疾病、结缔组织病、外伤等;②左上腹其他部位肿块如胰腺疾病、结肠脾曲占位，其临床特点不支持。可进一步行肿瘤标志物、腹部CT、骨髓细胞学检查等相关检查鉴别;必要时行脾脏穿刺活检及联系外科协助进一步处理。

诊疗经过:入院后化验血常规示WBC 10.43×109/L、N 7.16×109/L、PLT 85×109/L。尿及便常规正常。血生化:总胆固醇2.35mmol/L，轻度下降。肝功能在正常范围内。肿瘤标志物CA19-9、CA125、CEA、AFP值均在正常范围内。凝血象无特殊。心电图示窦性心律。上腹部CT平扫示脾大，脾内高密度影。行脾脏穿刺活检术，病理诊断:脾组织3小条，显示脾窦扩张，淤血，出血，髓索组织增生，纤维化，并见含铁血黄素沉着及异物巨细胞反应，穿刺组织未见脾小体。骨髓细胞学检查提示:穿刺部位增生不良;骨髓象:①增生活跃-减低。②粒细胞数目相对正常，少数核浆发育紊乱。③红系数目及形态未见明显改变。④淋巴细胞、单核细胞、浆细胞数目未见明显改变。⑤全片见巨核细胞11个，其中裸核细胞2个，产板巨细胞3个，颗粒巨细胞7个，血小板易见。血象:①白细胞总数正常偏高。②粒细胞绝对值正常，形态未见明显改变。③红细胞形态未见明显改变。④淋巴、单核细胞绝对值正常，形态未见明显改变。⑤血小板散在易见。

患者的入院相关检查上腹CT提示脾大，脾内高密度影;骨髓细胞学检查不支持血液系统疾病，脾脏穿刺活检未见肿瘤细胞，经外科会诊，拟转科行脾脏切除术。术前检查:术前3项均为阴性，胸部正侧位片未见异常。上腹部增强CT示脾脏显著增大，脾脏内见多个大小不等结节影，边界不清楚，密度不均匀，部分病灶边缘似见环形强化，不排除脾脏淋巴瘤合并脾梗死。

在确定无手术禁忌前提下，行脾脏切除术，术中探查肝、胃正常，脾巨大、质硬，约30cm×20cm×15cm大小，表面片状，黄色坏死灶，与周围组织广泛粘连，分离切断脾胃间血管，切开胃结肠韧带，从胰腺上缘分离，用双“7”号线两次结扎脾动脉，脾脏明显缩小，切除脾脏。病理检查脾切除标本22cm×13cm×8cm，剖面褐红色实性见弥漫性散在大小不等暗红色结节，边界清，无包膜，直径0.5～3cm，脾脏重2.5kg;脾窦显著扩张、充血，脾索纤维组织增生，含铁血黄素沉着，脾小体萎缩;病理诊断:弥漫性多发性错构瘤(见图2)。术后1周患者伤口愈合良好出院。

图2手术标本HE染色提示为脾多发错构瘤

最终诊断:脾弥漫性多发性错构瘤。

文献复习:脾错构瘤(splenic hamartoma，SH)是一种罕见的脾脏良性肿瘤，由Rokitansky于1861年首先报道。该病可发生于任何年龄组，无性别差异，系脾脏胚基早期局灶性发育异常，导致正常脾脏结构成分的数量异常和排列杂乱，大多表现为单发或多发的圆球形、分叶状的实性结节，边界清楚，无包膜。病灶内成分多样，如扩大的血管腔、淋巴组织、纤维组织和脂肪组织等，偶尔有含铁血黄素沉着和钙化。国内外关于脾错构瘤的文献多为个案报道。

与其他良性脾脏占位性病变一样，脾错构瘤患者在病变早期往往缺乏临床症状，常在体检中被发现。随着病情进展，可出现非特异性症状，如上腹不适、疼痛、左上腹扪及肿块，可产生压迫症状，如腹胀、恶心等。部分患者可有脾功能亢进、血小板减少、贫血、全血细胞减少。B超、CT等可检测到肿块的大小，常从数毫米到数厘米不等，女性患者肿块往往更大，可能与雌激素的水平有关。其他实验室检查多无异常发现。超声和CT扫描等常规影像学检查很难作出明确的诊断。脾错构瘤彩色多普勒超声图像一般呈现为均匀的低回声肿块的多个径向血流信号。应用超声造影微泡造影剂肿瘤显示明显增强。CT扫描显示低回声病变，增强CT显示弥漫性不均匀强化。

脾错构瘤术前、术中很难明确诊断，与脾血管瘤等鉴别困难，最后确诊有赖于病理学检查。免疫组织化学染色错构瘤的血管内皮细胞中的CD8阳性和CD34阴性，与血管瘤CD8阴性和CD34阳性相反。鉴别诊断包括:①脾良性肿瘤如血管瘤;②恶性肿瘤，如原发于脾脏的非霍奇金淋巴瘤和血管肉瘤以及肺癌、黑色素瘤、妇科肿瘤的脾脏转移;③非肿瘤性病变如炎性假瘤、真菌或分枝杆菌感染，结节病。

影像学检查(B超、CT和MRI等)有助于明确脾脏占位性病变的位置、大小及其与毗邻脏器的关系，由于其广泛应用，目前脾脏占位病变更易被发现，但也对临床提出了新的挑战，因为影像学检查对脾错构瘤等疾病不能确诊。本病例无明显症状，在偶然情况下发现左上腹包块，经临床检查发现巨脾，上腹部增强CT疑诊脾脏淋巴瘤，后转外科手术切除，病理证实为脾错构瘤。国内曾有一组脾错构瘤报道，经过B超和(或)CT告示检查肿块直径介于3.0～7.5cm，术前无一例确诊，均在全脾切除术后病理诊断明确。

外科手术切除是目前治疗脾脏错构瘤的首选方法，传统的方法为全脾切除，近年来有腹腔镜脾切除脾错构瘤病例的报道。脾脏错构瘤一般预后良好。

（许钟）

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 来源：《消化科病例分析:入门与提高》
作者：辛永宁 柏愚
页码：330-333
出版：人民卫生出版社