30岁青年女性，因反复上腹隐痛伴呕吐3个月余前来就诊。腹部B超提示胆囊内胆汁淤积，考虑结石性胆囊炎，但患者无皮肤黄染；考虑慢性胃炎，但肝功异常无法解释；消化性溃疡，但胃镜未提示；考虑胰腺炎，但每次发作前无油腻饮食或饮酒等诱因。该女性究竟患有何病？

患者，女，30岁，汉族人。主诉:反复上腹隐痛伴呕吐3个月余。

入院情况:患者3个月前无明显诱因出现上腹痛，呈持续性隐痛，无放射痛，伴反酸、乏力、恶心、呕吐，呕吐呈非喷射性，呕吐物为胃内容物，无头痛、头昏，无发热、呕血、腹泻、皮肤黄染，无心慌、胸闷、胸痛、咳嗽、咳痰等症状，曾就诊于当地县中医院，经行上腹部CT、胃镜等检查后诊断为“①胆囊结石;②慢性胃炎”，经药物治疗(具体用药不详)后上述症状可缓解，但上述症状反复发作，多次就诊于当地医院，经治疗可好转，但仍反复发作，为进一步诊治就诊于我院。病程中饮食、精神状态欠佳，大、小便无异常，体重无明显增减。患者既往体健，无手术、外伤及输血史，无肠道寄生虫病史，否认有特殊食物、药物过敏史。家族史及个人史无特殊。入院查体:T 36.5℃，P 89次/分，R 18次/分，BP 108/79mmHg，体重48kg。一般状况良好，体型消瘦，全身皮肤无黄染，未见皮疹及出血点，无肝掌、蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未扪及肿大，双肺呼吸音清晰，心界不大，HR 89次/分，律齐，无杂音。腹平软，上腹部、右侧腹部压痛，以右上腹明显，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未扪及，Murphy征阳性，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查:入院前当地医院胃镜提示慢性胃炎。入院后查血常规示白细胞5.16×109/L，中性粒细胞77.5%，血红蛋白120g/L，血小板220×109/L。血生化示AST 118U/L，ALT 186U/L，胆红素正常。心电图示窦性心律;电轴不偏。腹部B超示胆囊内可见密集弱光点沉积;胆汁淤积。妇科B超示后穹隆积液。

初步诊断:结石性胆囊炎。患者青年女性，以上腹痛为主要表现，伴恶心，呕吐;查体腹平软，上腹部、右腹有压痛，Murphy征阳性;辅助检查血常规提示中性粒细胞百分比升高，肝功能提示转氨酶升高;腹部B超提示胆囊内可见密集弱光点沉积;胆汁淤积。结合病史特点，首先考虑结石性胆囊炎诊断。但患者上腹痛为隐痛，呈反复发作，每次发作均无发热及皮肤黄染，腹部B超未提示胆囊增大及胆囊壁毛糙。因此，不能排除其他病因引起上腹疼痛，如:①慢性胃炎:此病可长期反复发作，表现为无明显规律的疼痛或不适，伴反酸、烧心，剧烈的可伴有恶心、呕吐。但该患者腹痛及恶心呕吐症状反复发作，伴肝功能异常，仅用慢性胃炎不能解释。②消化性溃疡:消化性溃疡腹痛呈周期性及节律性，但患者当地医院胃镜未提示消化性溃疡征象，故可能性小。③胰腺炎:在我国急性胰腺炎的常见原因为胆源性;患者病程3个月余，腹部B超提示胆囊结石，反复出现上腹痛伴恶心、呕吐，需注意发生胰腺炎可能，但患者每次发作前无油腻饮食或饮酒等诱因，腹部B超未见典型胰腺炎征象，可进一步行血、尿淀粉酶及上腹部CT了解胰腺情况。④妇科炎症性疾病:患者妇科B超提示后穹隆积液，需注意有无盆腔炎引起腹痛可能，但结合患者腹痛部位为上腹部，下腹部无明显压痛，考虑可能性不大。

鉴别诊断:该患者主要症状为反复发作的上腹痛，伴恶心呕吐。患者腹痛为中上腹部，呈反复发作倾向，结合以上分析，鉴别诊断需注意以下几点:①疼痛相应部位的腹部脏器疾病，如:胃和十二指肠疾病(消化性溃疡、功能性消化不良、胃和十二指肠肿瘤等)，胰腺疾病(慢性胰腺炎、胰腺肿瘤等)，其他胆道疾病(胆道蛔虫等)。②邻近脏器疾病，如:食管疾病(食管裂孔疝等)，心血管疾病(心绞痛、腹主动脉瘤等)，肺及胸膜病变(肺炎及胸膜炎)，脊神经病变等。③全身性疾病，如:代谢性疾病(血卟啉病等)，内分泌系统疾病(甲状腺功能亢进等)，神经系统疾病(腹型癫痫等)等。该患者为青年女性，无心血管、肺及全身性疾病的伴随症状，故考虑疼痛相应部位腹部脏器疾病引起的腹痛可能性较大，原因考虑:慢性胆囊炎、慢性胰腺炎、胆道蛔虫症、功能性胃肠病、消化性溃疡、消化道肿瘤等。为了诊断或排除这些疾病，必要的检查包括:血尿便常规、肝肾功能、肿瘤标志物;腹部B超、CT(必要时行MRCP)、上消化道内镜。同时，根据腹部B超结果，及外院消化内镜结果，给予抗感染、保肝、标准剂量质子泵抑制剂治疗。

诊疗经过:经抗感染、保肝、标准剂量质子泵抑制剂治疗，患者上腹痛及恶心呕吐缓解，复查肝功能已恢复正常。

住院过程中，患者再发上腹痛，伴恶心、呕吐胃内容物，无发热及黄疸，复查血常规及肝功能均正常。考虑结石性胆囊炎及慢性胃炎不能解释患者病情，进一步行上腹部CT平扫提示肝S段小血管瘤。胃镜提示:①胃底后壁大弯侧可见约1.5cm×1.5cm、1.5cm×3.0cm球形隆起，伴宽基底，与周围有明显界限，隆起处表面黏膜光滑，充分注气及变换体位后消失，估计为腔外脏器压迫所致。②胃窦部散在糜烂灶。此时，重新回顾患者的病史特点，发现患者恶心、呕吐均于饭后约2小时左右出现，伴有上腹部疼痛，膝胸卧位或左侧卧位稍缓解，考虑到有无肠系膜上动脉综合征可能。进一步行上消化道钡餐提示:①十二指肠降段、水平段可见钡剂反流，水平段可见逆蠕动，并可见“钟摆现象”和“笔杆征”;考虑肠系膜上动脉综合征可能。②慢性胃炎。腹部增强CT及血管三维重建可见肠系膜上动脉及腹主动脉间夹角变小(图1)。综合上述病史及检查结果，患者肠系膜上动脉综合征诊断明确。经内科治疗，患者仍反复发生呕吐，不能正常进食，体重减轻，患者一般情况欠佳，合并有低钾、低氯、低钠等电解质紊乱，予以静脉营养支持并纠正电解质紊乱，病情稍平稳后，转胃肠外科于全麻下行十二指肠-空肠上段侧吻合术。术中见十二指肠降部、水平部扩张，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角间张大、角度变小。术后患者恢复良好，腹痛等症状缓解。

最终诊断:肠系膜上动脉综合征。

图1 腹部CT血管三维重建示肠系膜上动脉及腹主动脉间夹角变小

文献复习:肠系膜上动脉综合征(superiormesenteric artery syndrome，SMAS)是肠系膜上动脉或其分支压迫十二指肠水平部所引起的十二指肠部分或完全梗阻而出现的一系列症状。SMAS由Carl von Rokitansky在1842年首次描述，1927年Wilkie详细描述了该病，故又称Wilkie综合征。

SMAS的发病机制主要是肠系膜上动脉和腹主动脉夹角过小，使十二指肠水平部受压而造成肠腔狭窄和梗阻。肠系膜上动脉在第一腰椎水平自腹主动脉分出，与腹主动脉形成的夹角一般在38°～56°之间，十二指肠水平部从肠系膜上动脉和腹主动脉之间穿过。当肠系膜上动脉与腹主动脉间的锐角过小(低于20°)或两血管间距过短(宽度在5mm以内)，均可导致肠系膜上动脉压迫十二指肠而产生梗阻的临床表现。相关因素包括:肠系膜上动脉由腹主动脉分支的位置过低;肠系膜上动脉血管过短;十二指肠空肠悬韧带过短;脊柱前凸畸形使十二指肠水平部占有空隙减少;各种原因的消瘦使肠系膜上动脉和腹主动脉间的脂肪垫消失，削弱肠系膜对十二指肠水平部的支撑作用;内脏下垂;由于结核等病变致肿大的肠系膜淋巴结对系膜牵拉;其他，如减肥手术等。

肠系膜上动脉综合征常见于青年女性，一般起病慢，反复发作，典型表现为餐后上腹饱胀或疼痛，有时疼痛可位于右上腹，脐上甚至后背部，部分患者无明显疼痛;由于十二指肠淤积和胃潴留，患者反复恶心、呕吐，呕吐量较大，类似于幽门梗阻，呕吐宿食，可含有胆汁。本病突出的特点为症状与体位有关，左侧卧位、俯卧位或胸膝位可以减轻缓解症状。因反复呕吐及食欲减退，患者可出现消瘦，营养不良，水、电解质、酸碱平衡紊乱，多同时伴有情绪改变。

上消化道X线钡餐造影对于本病的诊断有着重要的价值。胃镜普遍应用的情况下，仅仅偏重于胃镜检查而忽略了上消化道造影检查，是造成误诊的原因之一。因此全面分析病情，发挥胃镜和上消化道造影检查的互补作用，对于防止误诊、提高诊断水平是非常必要的。典型的上消化道钡餐X线造影表现为:十二指肠水平段与升段交界处有纵行压迫征象，钡剂通过受阻，经过改变体位或加压按摩方可通过;受阻近端的十二指肠可有不同程度地扩张和逆蠕动波出现，严重者可见幽门松弛，钡剂在胃和十二指肠内反复交流而呈“钟摆样”摆动。上腹部CT可显示十二指肠受压情况，并可经三维重建测量肠系膜上动脉和腹主动脉之间的夹角及夹角之间的距离，进一步明确诊断。CT对于复杂的SMAS具有较高的诊断价值，可提高病变的检出率和诊断的准确率。CT结合上消化道X线钡餐造影是首选的诊断方法。腹部彩色多普勒超声检查可清晰显示肠系膜上动脉和腹主动脉间所形成的夹角和从该夹角中通过的十二指肠水平段或上升段的解剖关系，了解肠系膜上动脉周围脂肪组织的厚薄，动态观察十二指肠蠕动时肠腔内径变化及腔内容物流动状态、肠系膜上动脉与腹主动脉的方位变化以及SMAS的特征图像，即可诊断SMAS。

典型的症状和影像学检查可以作出诊断，但SMAS临床症状多变，严重度不同，缺少特异性，与消化不良、胃动力障碍、消化性溃疡等疾病不易鉴别，易造成误诊。有时胃镜或常规X线检查提示为正常范围或轻微的病理改变，一过性的X线改变可能被忽视，尤其在无症状间歇期可能导致错误诊断。

SMAS治疗方法分为非手术药物保守治疗和外科手术治疗。SMAS急性发作期应采用非手术疗法，禁食、胃肠减压、解痉药物，静脉补充营养。手术适应证为经保守治疗症状无明显改善或持续加重者。对于病程长、症状重、十二指肠中、重度扩张以及经非手术治疗无效者，应考虑手术治疗恢复胃肠道通畅。外科手术方式包括:胃-空肠吻合术、十二指肠-空肠吻合术、Treitz韧带松解加十二指肠空肠吻合、肠系膜上血管前移加十二指肠与空肠吻合术等，具体手术方式，需根据患者病程、术中探查等具体情况综合考虑。腹腔镜手术具有微创、恢复较快等优点。

（许钟）

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来源：《消化科病例分析:入门与提高》
作者：辛永宁 柏愚
页码：327-330
出版：人民卫生出版社