66岁老年女性，因腹胀、腹痛20天前来就诊。门诊B超显示大量腹水。入院后行诊断性腹腔穿刺，腹水涂片找肿瘤细胞，发现恶性肿瘤细胞。至此，明确患者腹水由恶性肿瘤引起，但令人费解的是腹部盆腔CT未见明确肿瘤病灶。该如何进一步检查，该女性究竟患有何病？

患者，女，66岁，汉族人。主诉:腹胀、腹痛20天。

入院情况:患者近20天来无明显诱因出现腹胀，餐后明显，腹痛，以隐痛、胀痛为主，阵发性发作，伴食欲减退，乏力。大便不畅，黄色软便，无发热、黑便、反酸、嗳气，无咳嗽、咳痰、胸闷、气促，呼吸困难。曾就诊于当地县医院，诊断不明，为进一步明确诊治，遂就诊于我院。患者发病以来，精神、饮食均较差，小便无异常。患者既往体健，否认药物及食物过敏史及传染病史。家族史及个人史:无特殊。入院查体:T 36.5℃，P 80次/分，R 19次/分，BP 120/75mmHg。一般状况尚可，全身皮肤及巩膜无黄染，未见皮疹及出血点，未见肝掌、蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未触及肿大，无颈静脉怒张，心肺无异常。腹部膨隆，未见腹壁静脉曲张，腹部柔软，无明显压痛、反跳痛，腹部无包块。肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，肾区无叩击痛，移动性浊音阳性。肠鸣音未见异常，4次/分，双下肢无水肿。门诊B超:大量腹水。

初步诊断:腹水原因待查。腹水的原因多种多样，常见的病因涉及肝源性、心源性、肾源性、癌性、结核性、胰源性、胆源性、内分泌源性等，结合患者的症状及体格检查，重点需要考虑如下几种疾病:①消化道肿瘤:如肝癌、胰腺癌、胃癌、肠癌晚期均会出现腹水、腹痛、腹胀症状，该情况可能性大;②结核性腹膜炎:常继发于肠道或肺结核，侵犯腹膜后表现为腹痛、腹块、发热、盗汗等症状，患者为老年女性，该病也需要考虑。其余可能的诊断包括:①肝源性腹水:多出现在肝硬化失代偿期患者，肝功能减退及门脉高压症明显，查体可见皮肤巩膜黄染、肝掌、蜘蛛痣、腹壁静脉显露等表现，患者缺乏相应的肝病症状及体征，该病可能性小。②心源性腹水:慢性右心衰竭、缩窄性心包炎、限制型心肌病均可引起腹水，多出现颈静脉怒张、下肢水肿、心脏听诊异常等表现。③甲状腺功能减退症:多发生于50岁以上女性，存在甲状腺功能减退的相关症状，可出现多浆膜腔积液，特别是腹腔积液和心包积液，鉴别诊断时需要考虑到该病。④少见疾病引起的腹水:腹膜肿瘤、系统性红斑狼疮、布-加综合征、蛋白丢失性胃肠病等。

鉴别诊断:该患者的主要症状是腹部隐痛伴腹胀、食欲减退、乏力，拟诊“腹水原因待查”，要考虑的诊断包括消化道肿瘤、结核性腹膜炎、结缔组织病、甲状腺功能减退、肝硬化等，为了诊断或排除这些疾病，必要的检查包括，血尿便常规、肝肾功能、凝血功能、结核抗体、抗核抗体、C反应蛋白、血沉、肿瘤标志物;胸片、腹部CT、上消化道内镜。

诊疗经过:入院后血常规:白细胞、中性粒细胞比例、红细胞、血小板均正常，尿常规正常，便常规及潜血阴性，肝肾功能:白蛋白40.7g/L，球蛋白27.4g/L，总胆红素8.6μmol/L，尿素氮5.1μmol/L，肌酐72μmol/L，凝血酶原时间(PT)12.2秒，乙肝两对半HBsAb阳性，丙肝抗体阴性，自身免疫性肝病相关抗体(抗线粒体抗体、肝肾微粒体抗体)阴性、血沉增快为47mm/h，C反应蛋白升高，为40.9mg/L，结核抗体阴性，肿瘤标志物AFP、CEA、CA19-9、CA125阴性，甲状腺功能T3、T4、TSH正常，抗核抗体阴性，胸腹X片:心肺正常，膈稍上升，腹内广泛肠胀气，心电图提示窦性心律，胃镜提示糜烂性胃炎(轻度)，腹部及盆腔CT增强扫描:中等量腹水、右侧胸腔少量积液。

患者入院后多项实验室检查及影像学检查仅提示腹腔大量积液，右侧胸腔少量积液，血沉、C反应蛋白升高，结合患者的症状及体格检查，首先排除心源性腹水、肝硬化腹水、肾源性腹水、甲状腺功能低下，考虑到女性患者同时存在腹水及胸水，血沉及C反应蛋白升高，提示体内有活动性病变，重点考虑恶性肿瘤、结核性腹膜炎、结缔组织病。为明确腹水性质，诊断性腹腔穿刺是最佳而必要的诊断手段。

腹水常规:颜色黄，微浑，白细胞3760/ml，红细胞1000/ml，单核细胞85%，多核细胞15%，腹水生化:腹水蛋白40.2g/L，腹水葡萄糖6.26mmol/L，腹水乳酸脱氢酶1032U/L，腹水腺苷脱氨酶23.3U/L，腹水涂片未见恶性肿瘤细胞。分析患者腹水常规及生化结果，腹水白细胞数明显升高，以单核为主，腹水蛋白40.2g/L，血清蛋白40.7g/L，血清-腹水蛋白梯度为0.5g/L，＜10g/L，提示腹水性质为渗出液，渗出液中最常见的原因为恶性肿瘤、结核性腹膜炎，而患者腹水腺苷脱氨酶为23.3U/L，结核性腹膜炎者腺苷脱氨酶多超过45U/L，并且考虑到患者为老年女性，无午后发热、盗汗、咳嗽等结核症状，结核抗体阴性，查体腹部触诊未见腹壁柔韧感，结核性腹膜炎基本可以排除，仍然重点考虑恶性肿瘤。考虑到腹水脱落细胞学检查阳性率较低，我们再次予诊断性腹腔穿刺，行腹水涂片找肿瘤细胞，第二次结果回报涂片见恶性肿瘤细胞。至此，患者腹水由恶性肿瘤引起这一点已经明确，但原发肿瘤病灶不清楚，且腹部盆腔CT未见明确肿瘤病灶。最常见的引起腹水的几种肿瘤:①原发性肝癌，患者多有乏力，纳差，消瘦，肝大，肿瘤标志物AFP升高，腹部CT可以明确。②大肠癌，患者多有血便，贫血，肿瘤标志物CEA升高，该患者也不支持。③胃癌:患者多有消瘦，纳差，上腹饱胀，胃镜检查未见肿瘤病灶，该病也不支持。④卵巢肿瘤:盆腔CT未见明确的肿块，该病也不支持。为了明确恶性病灶位置及可能存在的部位，患者在外院行全身正电子放射计算机体层成像(PET-CT)，结果显示:腹部弥漫性高代谢病变，腹膜恶性间皮瘤并肺门及纵隔淋巴结转移。患者转院至肿瘤专科医院行进一步治疗。

最终诊断:腹膜恶性间皮瘤。

文献复习:腹膜恶性间皮瘤，又称原发性腹膜间皮瘤，是起源于腹膜的上皮和间皮组织的肿瘤。为临床少见病，一般人群发病率为(1～2)/100万，但近年的病例报道有所增加。此类肿瘤可发生于胸膜、腹膜和心包膜，约65%发生于胸膜，25%发生于腹膜，10%左右发生于心包膜。石棉暴露是发生恶性间皮瘤的主要病因，石棉纤维通过呼吸道进入体内，经横膈淋巴网到达腹膜，亦可通过肠道进入体内，但也有病例报道一些无明显石棉接触史的患者，仍可能发生恶性间皮瘤。分析认为可能与长期慢性炎症刺激、病毒感染等因素有关。本例患者为退休职工，无明显石棉接触史，推测其腹膜间皮瘤的发生可能与其他因素有关，而非石棉刺激。WHO间皮瘤的病理分类:大体分型可分为局限型与弥漫型，弥漫型多为恶性;组织学可分为上皮型、肉瘤型、混合型和促结缔组织增生型，其中上皮型多见，肉瘤型预后最差。

该病临床表现多样，多于60岁以后发病，腹痛、腹胀、腹水以及腹部包块是常见的症状和体征。腹痛是最常见的症状，表现为持续性隐痛、胀痛，腹痛的发生与壁腹膜受侵犯、肿瘤与胃肠道和盆腔脏器粘连造成肠梗阻、器官扭转以及大量腹水、腹部包块有关。约90%的腹膜恶性间皮瘤患者存在腹水，而且相当一部分患者腹水增长迅速，腹水可为黄色渗出液或血性黏稠液。本例患者腹痛、腹胀、腹水症状明显，在排除了常见疾病引起的腹水后，腹水相关化验提示渗出液，并多次腹水脱落细胞检查发现恶性肿瘤细胞。CT检查大多可发现薄片状肿物，典型者可见广泛的腹膜不规则增厚大网膜受累，及不同程度腹水。本例患者腹部普通CT未见明显的肿瘤病灶，考虑可能是由于腹膜间皮瘤病变累及腹膜，而普通CT断层扫描对腹膜病变显示不佳，在诊断遇到瓶颈时，应该考虑应用诸如64排CT、PET-CT等敏感性更高的检查手段，必要时可以采取腹腔镜或剖腹探查，可以看到腹膜表面满布结节和斑块，并取活体组织。

腹膜恶性间皮瘤与结核性腹膜炎的鉴别诊断相当困难，一般来说，结核性腹膜炎以中青年居多，临床上除有腹痛、腹胀、腹水及腹部包块以外，发热为常见的临床表现之一。PPD阳性、ESR增快支持结核性腹膜炎的诊断，腹水以渗出液为多，单核细胞为主，腹水培养发现结核杆菌具有诊断意义。对高度怀疑结核性腹膜炎的病例可在严密观察下行有效的抗结核治疗，对治疗无效鉴别有困难的病例，应争取尽早行腹腔镜检查或手术探查，病理上两者不难鉴别。腹膜转移性肿瘤常来自胃癌、卵巢癌、胰腺癌、肝癌以及结肠癌等。当原发癌的临床表现隐匿时，鉴别较困难。需反复查大便潜血并借助于消化内镜、消化道造影、腹盆腔超声和CT扫描、血AFP以及其他相关肿瘤糖抗原的检测，甚至腹腔镜检查以寻找原发肿瘤。

腹膜恶性间皮瘤预后差，目前治疗上多主张手术、腹腔化疗放疗等综合疗法。目前认为腹膜间皮瘤对化疗属中度敏感，常用的药物有:阿霉素、顺铂、长春新碱、噻替哌、氟尿嘧啶、环磷酰胺、丝裂霉素等，其中以阿霉素的疗效最为肯定。近年来主张腔内注射化疗药，认为腔内注射治疗具有局部药物浓度高、全身不良反应少等优点。手术治疗包括肿瘤切除、姑息切除术。对瘤体较小、病变较局限者，应完整切除肿瘤及受累器官;如果病变较广泛，应争取切除主要瘤体。对病变广泛、严重，已造成肠梗阻，手术无法切除者，可以考虑行姑息性手术以缓解患者的临床症状。

（尧颖）

参考文献

1.曹宏，孙月芳，黄国民，等.大网膜恶性间皮瘤误诊为结核性腹膜1例分析.中国误诊学杂志，2011，11(4): 903-903.

2.唐旦华，王彩红.腹膜间皮瘤的CT表现及诊断(附5例报告及文献复习).苏州大学学报(医学版)，2010，30(6): 1302-1303.

3.杨彬，李之令，廖晓强.腹膜恶性间皮瘤2例.四川医学，2012，33(2): 357.

来源：《消化科病例分析:入门与提高》
作者：辛永宁 柏愚 
页码：343-346
出版：人民卫生出版社