42岁女性，17天前无明显诱因出现腹胀，伴有间断腹痛、恶心、呕吐。3～5天大便10～12次／日。医院诊断为“急性肠梗阻”，治疗后症状无明显好转。手术探查为全乙状结肠重度水肿。究竟是何病作祟？

患者，42岁，女性，患者17天前无明显诱因出现腹胀，伴有间断腹痛、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无咖啡样物以及血凝块，含胆汁。3～5天大便10～12次／日，量少，褐色黏液便。肛门停止排气。未测体温。就诊于当地医院，诊断为“急性肠梗阻”，给予补液、抗感染等保守治疗（具体不详），症状无明显好转。转至医院急诊科，行胸部正位片示：“右侧胸腔积液、叶尖积液；右下肺炎不除外”；立位腹平片示“胃泡积气扩张，部分肠管积气”，行腹盆腔增强CT示：“小肠机械性梗阻可能性大，肠壁水肿增厚；腹盆腔大量积液”。在超声引导下行腹腔穿刺，并留置引流管，腹水涂片示：“RBC 2～4／HP，WBC 1～3／HP”，腹水常规：“淡黄色微混液体，不凝固，李凡他阳性，有核细胞计数18×106／L，红细胞少量”。急诊留观期间体温波动于37.2～39.9℃，无明显畏寒、寒战，给予禁饮食、胃肠减压、肥皂水灌肠、抗感染治疗、间断腹腔引流、静脉营养等内科保守治疗，腹胀、腹痛有所缓解，大便0～4次／天，但是仍无肛门排气，体温仍波动于37.8～38.4℃之间，5天后再次复查腹盆腔增强CT示：“小肠及乙状结肠直肠肠壁增厚，较前比较范围略增大”。于急诊科留观12天后收住外科病房。患者自发病来，间断排便，无排气，未进食水，睡眠尚可，小便量正常，体重无明显减轻。既往史：体健。

查体 T 38.0℃，R 18次／分，P 72次／分，BP 120／80mmHg，神志清，急性痛苦面容，皮肤黏膜无黄染、苍白以及出血点。全身浅表淋巴结未扪及肿大。心肺（－）。腹膨隆，未见胃肠型及蠕动波。脐周压痛，无反跳痛及肌紧张，莫氏征阴性，肝脾肋下未及，移动性浊音阳性，肠鸣音1次／分，音调低，未闻及气过水声，未闻及血管杂音，双下肢不肿。

辅助检查

1﹒血常规（8次）：WBC由正常进行性下降至3000，Hb由150→101克，PLT波动在50×109／L。

2﹒尿常规：RBC93～223／μl，WBC22～25／μl，PRO 2＋→4＋，比重1.045，潜血1＋。

3﹒便常规＋OB：黄色稀便，OB（－／＋），镜检（－）。

4﹒肿瘤标记物：AFP：1.72ng／ml；CEA：0.68ng／ml；CA 199：5.19U／ml；CA 125：49.40U／ml。

5﹒ASO＋ASO＋RF：ASO 29.3I U／ml；RF＜8.1I U／ml；CRP 139mg／L。

6﹒免疫球电白＋补体：IgG 1000mg／dl；IgA 98.5mg／dl；IgM 90.4mg／dl；C 332.40mg／dl；C 45﹒95mg／dl。

7﹒肝、肾功能和电解质均正常。

8﹒AMY：正常。

9﹒DIC：正常。

10﹒腹水常规：橘黄色，混浊不凝固，李凡他阳性，红细胞大量白细胞789／mm3：分叶90%，淋巴10%。腹水涂片（2009‐3‐28）：RBC 2～3／HP，WBC 0～1／HP。腹水生化（2009‐3‐25）：TP 24.3g／L；K 3.07mmol／L；Na 134.5mmol／L；Cl 98mmol／L；CO 220.20mmol／L；Ca 1.65mmol／L；BUN 16.81mmol／L；Cr 129μmol／L；AG 19.40mmol／L；GLU 7.62mmol／L；OSM 284mosm／L。

11﹒血培养＋药敏：未见细菌生长。

诊断治疗经过 入院后行全麻下剖腹探查术，术中见大量黄色腹水，量约3000ml，全乙状结肠重度水肿，吸出腹水，于盆腔置引流管，术后转入ICU病房。此后病情恶化，虽腹痛，肠梗阻消失，但出现高热，三系减少，尿蛋白增多及肾功能下降直至无尿。给予抗炎，吸氧，床旁血滤。血培养示：鲍曼不动杆菌，有败血症，呼衰，肾衰，心衰等多脏器衰竭，为此医院组织全院大会诊，我们考虑为系统性红斑狼疮造成的，并以消化道为首发的假性肠梗阻及多脏器衰竭。实验检查：ANA1：1280，抗ds‐DNA（＋），ENA（－），高免疫球蛋白血症，低补体血症，24小时尿蛋白定量：2.4g。8天后转入风湿科，第二天病情再次加重，出现急性左心衰。立刻抢救，给予呋塞米（速尿），毛花苷丙（西地兰）纠正心衰，地塞米松10mg／日，输丙种球蛋白20mg／日，同时亚胺培南（泰能）抗感染，一周后病情得到控制，体温逐渐下降，腹水减少，尿量正常，先后拔除吸氧管，导尿管，盆腔引流管。三系有所恢复，尿蛋白减少，低蛋白血症有所控制，近两周后纠正了呼衰，心衰，肾衰。因经济原因病情平稳出院。

最终诊断 ①系统性红斑狼疮（SLE）假性肠梗阻，多脏器损害：狼疮性肾炎，肾衰，呼衰，心衰，浆膜炎；②鲍曼不动杆菌败血症。

诊断要点

1﹒中青年女性，亚急性起病。

2﹒以急腹症假性肠梗阻为首发，手术探查为全乙状结肠重度水肿。

3﹒发热，腹水。

4﹒化验检查提示有多系统损害：血液系统，肌酶的升高，肾脏受累等。

5﹒ANA1：1280，抗ds‐DNA（＋），ENA（－），ANCA（－）

美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准

1﹒盘状红斑

2﹒颊部红斑

3﹒光过敏

4﹒口腔溃疡

5﹒关节炎

6﹒浆膜炎7﹒肾脏病变8﹒神经病变9﹒血液学异常10﹒免疫学异常11﹒抗核抗体

符合4项或4项以上者诊断SLE。

启示

（1）忽略的症状和体征：①中青年女性，亚急性起病；②主要症状：除以消化道为首发的假性肠梗阻为主，伴持续发热和腹水；③既往史：体健，但近两年有脱发和关节痛，未诊治。查体：毛发稀少，面部不典型皮疹；④实验室检查：白细胞进行性下降，血小板减低（三系减少）；尿蛋白（＋）；低补体血征；两次的腹盆腔增强CT均提出有多发浆膜腔炎（胸腔积液和腹水）；肌酶升高。

（2）发热待查的鉴别诊断不够全面：①感染：血培养（－），持续抗炎无效，没找到感染灶，仍发热；②肿瘤：血清肿瘤标记物（－），外周血分片（－），胸片、B超、CT未发现病灶，无支持依据；③风湿性疾病：支持点多于不支持点，但未进一步检查。

（3）腹水的鉴别诊断不够全面：①肿瘤；②肝硬化，门脉高压症；③缩窄性心包炎，淤血性肝硬化；④结核性腹膜炎；⑤SLE造成的狼疮性腹膜炎：此项未考虑到。

专家点评

1﹒消化道症状首发系统性红斑狼疮的误诊 系统性红斑狼疮（SLE）是一种病因不明的自身免疫性疾病。其广泛的免疫损害引起多系统病变，常有一部分患者以消化道症状为首发而就诊于消化内科，易造成误诊，现将我科收住的以消化道症状为首发，分别被误诊为结核性腹膜炎，急性胃肠炎，肠梗阻的系统性红斑狼疮分析如下。

2﹒误诊原因分析

（1）以胃肠道病变以为首发的SLE表现不具特异性，且常首诊于消化内科，认识不足，易导致误诊。

（2）临床医师对本病缺乏了解，对合并存在的其他系统损害，如肾脏，皮肤，血液系统损害，未予重视。

（3）分析病情不全面，满足于单一系统诊断，而忽视同时存在的多系统损害。

3﹒预防误诊措施

（1）中青年女性同时出现全身系统损害表现，如肾炎、贫血、胃肠炎、腹水等，经对症治疗效果不佳，特别是炎症经抗感染治疗无效时，应及早做抗核抗体全套检查；诊断、治疗与疾病演变出现矛盾时，一定要重视原始病历资料的复习和再次收集，从自我否定的角度重新分析和诊断病情。

（2）进一步了解SLE的消化系统表现：①消化道动力障碍：引起假性肠梗阻，表现为腹痛、腹胀、呕吐、便秘；②胃炎和消化性溃疡：血管炎使胃壁血液循环障碍；③肠系膜血管炎：表现为腹痛、恶心、呕吐、腹泻、便血、发热等，甚至于出现蛋白丢失性肠病；④胰腺炎：可为SLE首发表现，腹痛伴恶心，呕吐，血尿淀粉酶升高；⑤肝胆病变：出现肝脏肿大，黄疸，肝功能异常，胆囊炎，可并发自身免疫性肝病；⑥狼疮性腹膜炎：腹痛，全腹压痛及反跳痛，出现腹水。

（3）对假性肠梗阻（intestinal pseudo‐obstruction，IPO）的认识：①一种有肠梗阻症状和体征但无机械性梗阻证据的综合征，以IPO为首发表现的SLE罕见，容易误诊；②Narvaez等报道，以IPO为首发的SLE占41%；③SLE伴发IPO的发病机制目前认为是肠道缺乏推动力，根本致病原因在于肠道平滑肌，支配肌肉的内脏神经和营养神经肌肉的血管产生了免疫炎症性损伤；④切除肠管病理检查表现为肠系膜下血管炎，也支持SLE并发IPO的诊断；⑤SLE并发IPO的综合性治疗包括持续胃肠减压、在应用大剂量激素的基础上加用细胞毒药物；⑥SLE合并IPO临床上虽较少见，但一般病情较重，病死率较高。主要死亡原因为感染，尤其是行手术治疗患者，病死率更高。

SLE是损害多个系统，多个脏器和组织的具有多种自身抗体的自身免疫性结缔组织病。本病好发于生育年龄女性，男女比例为1∶7～9，我国患病率约为70／10万，妇女中高达113／10万。

SLE有胃肠道症状和腹部阳性体征，除外感染，电解质紊乱，药物，合并其他急腹症等继发性因素，应考虑本病。女性患者发热，有两个器官系统损害的应考虑SLE。尽早做自身抗体的检查。SLE所造成的消化系统的症状，通过对本病的治疗是可以缓解的。应加强对本病的认识，要充分考虑到SLE的系统性损害特征，对已有的阳性检查结果和无法解释的治疗结果应及时重新审视、综合分析、调整诊治思维、并进行必要的检查（ANA＋抗dsDNA，ENA），以便尽早明确诊断，采取正确的治疗措施。

（陈乐天）

来源：《专家临床笔录丛书.内科分册》
作者：曾昭耆 刘凤奎 顾复生
页码：275-280
出版：人民卫生出版社