55岁女性,5年前无明显诱因出现多关节疼痛、全身皮疹、发热咽痛,先后在多家医院就诊,诊断为“成人Still病”,经“激素”(具体不详)治疗有效,逐渐减量至停药,此后未再发作。10+天前患者上述症状复发,同时伴咳嗽、咳少量白色痰,畏寒、发热(未测体温)、咽痛、全身乏力、全身肌肉酸痛。如何诊断及对应处理?

主诉:反复多关节疼痛、全身皮疹5年,加重伴发热10+天。

现病史:5年前患者无明显诱因出现畏寒、发热、咽痛,体温最高达38℃,双手腕关节、双手掌指关节、双手远指及近指关节、双肩关节、双膝关节、双踝关节疼痛,全身间断出现散在红色斑片状皮疹,以颜面、颈面、大腿皮疹明显,可自行消退,伴皮肤瘙痒,皮疹与发热无明显关系,无光敏、口腔溃疡、口干、眼干、水肿、腹痛、腹泻、尿频、尿急、尿痛等不适。患者先后在多家医院就诊,诊断为“成人Still病”,经“激素”(具体不详)治疗有效,逐渐减量至停药,此后未再发作。10+天前患者上述症状复发,同时伴咳嗽、咳少量白色痰,畏寒、发热(未测体温)、咽痛、全身乏力、全身肌肉酸痛,发热时伴关节痛,院外自行服药“泼尼松10mg qd”,且于当地门诊行相关免疫检查,并输液抗感染治疗,无效,仍反复发热,测体温最高达39.3℃,体温下降,皮疹可减轻,门诊以“成人Still病?”收入院。患病以来,患者精神差,饮食尚可,睡眠欠佳,大小便正常,体重无明显变化。

既往史:有“支气管哮喘、胆囊切除术”病史;否认食物药物过敏史。
个人史:否认饮酒史、吸烟史。
家族史:家中无同样患者。父亲健在,母亲因患“食管癌”去世。

体格检查

一般情况:T 37.8℃、P 88次/分、R 20次/分、BP 116/69mmHg。
头颅五官:咽部充血,左侧扁桃体Ⅰ度肿大,无脓点,右侧扁桃体无肿大。
颈部:甲状腺不大。
胸部:心率92次/分,律齐,未闻及明显病理性杂音,双肺未闻及明显干湿啰音。
腹部:腹软,无压痛、反跳痛及肌紧张。
脊柱四肢:未见异常。
皮肤黏膜:颜面、胸背、四肢可见散在红色斑片状皮疹。
神经精神:双上肢肌力Ⅴ级,双下肢肌力Ⅳ级。
辅助检查:血常规:白细胞19.25×109/L、中性粒细胞比例0.854、血红蛋白123g/L、血小板135×109/L。ANA谱、类风湿因子(RF)、尿常规、大便常规未见异常。

【病史特点】

1.中年女性,反复关节疼痛、全身皮疹5年,近期加重伴发热。
2.体温下降,皮疹可减轻,抗感染治疗无效。
3.RF、ANA阴性。
4.否认近期特殊药物服用史。
5.白细胞计数升高。

【全科诊疗计划】

1.全面的诊断及对应的处理

(1)发热伴皮疹待诊:肝肾功能、电解质、甲状腺功能、肿瘤标记物、DIC、输血全套、Torch、血培养、体液免疫、抗双链DNA抗体(anti-dsDNA)、抗环瓜氨酸肽抗体(anti-CCP)、心磷脂抗体IgG/M/A、抗肾小球基底膜(anti-GBM)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、胸腹部CT、心脏彩超、全身浅表淋巴结超声、痰培养、痰涂片等检查。

(2)肥胖:饮食控制,减肥运动。

(3)烟草瘾:戒烟教育。

(4)酒瘾:戒酒教育。

2.预防接种:暂无。

3.健康维持:糖耐量试验,宫颈涂片,乳房钼靶照片。

【结果】

辅助检查:体液免疫、anti-dsDNA、anti-CCP、心磷脂抗体IgG/M/A、anti-GBM、ANCA均为阴性。
肾功能、电解质、血脂、甲状腺功能、肿瘤标记物、DIC、输血全套未见明显异常。
两次血培养结果:阴性。
心电图示窦性心律。
腹部CT:脂肪肝,胆囊炎切除术。
浅表淋巴结彩超均未见明显异常。
心脏彩超:左心房稍大,左心室舒张功能降低。
胸部平扫CT示:①右肺下叶背段少许斑片影,疑有炎症,建议治疗后复查;②气管、支气管通畅,肺门、纵隔淋巴结未见增大。
痰涂片:查见革兰阳性球菌(+++),查见革兰阴性杆菌(++),未查及抗酸杆菌。痰培养无异常。
多次血常规:白细胞波动于(18~33)×109/L、中性粒细胞比率波动于0.85~0.95。

【修订全科诊疗计划】

1.全面的诊断及对应的处理

(1)成人Still病:泼尼松20mg qd抗炎,羟氯喹200mg bid调节免疫,尼美舒利分散片0.1g bid消炎退热,碳酸钙D3片D 0.6g bid补钙预防骨质疏松,阿法骨化醇促进钙吸收,质子泵抑制剂抑酸护胃。

(2)肺炎:抗感染治疗。

(3)脂肪肝:低脂饮食,适当运动,减轻体重。

2.预防接种:暂无。

3.健康维持:低脂饮食,建议完善糖耐量试验,宫颈涂片,乳房钼靶照片,大肠镜。

【治疗效果】

泼尼松20mg qd×2天,15mg q12h×16天抗炎及抗感染治疗后,患者皮疹较前明显减少,未再发热,余无特殊不适。

来源：《全科医学临床思维训练:病案讨论》
作者：李健
页码：5,54-55
出版：人民卫生出版社