23岁女大学生，入院前1周开始出现发热、干咳，服用“感冒药”后无明显好转。1天前曾来笔者医院感染科门诊。常规检查考虑急性支气管炎，给口服抗生素及对症治疗。回家后患者体温仍持续升高，最高达39.1℃。入院前3小时出现呼吸困难、口唇发绀，由120 送至笔者医院急诊，入院10天后抢救无效死亡。导致该患者死亡的元凶是……

【病历摘要】

患者，女性，23岁，大学生。主因发热、干咳1周，加重伴呼吸困难3小时于2005年2月6日来急诊就诊。患者1周前开始出现发热、干咳，体温波动在37.5～37.8℃之间，无胸痛、咯血及盗汗，服用“感冒药”后无明显好转。1天前曾来笔者医院感染科门诊。查血常规：WBC 3.98×10⁹/L，RBC 2.65×10¹²/L，HGB 69g/L，PLT 51×10⁹/L，Ret 8.34%。外周血涂片：杆状核5%，分叶核68%，淋巴23%，单核4%。胸片示双下肺透亮度稍减低（图1）。考虑急性支气管炎，给口服抗生素及对症治疗。回家后患者体温仍持续升高，最高达39.1℃，3小时前出现呼吸困难、口唇发绀，由120 送至笔者医院急诊。

图1 胸片
患者入院前1天就诊感染科门诊时所查，提示双下肺透亮度稍减低

患者幼时有新生儿溶血病史，经治疗后痊愈。近4个月来常感乏力、气短，间断有眼睑及面部水肿，外院实验室检查HGB 80g/L，WBC 及PLT 正常，按“缺铁性贫血”给铁剂治疗后病情一度好转。2个月前因军训劳累，乏力症状再次加重，实验室检查HGB 72g/L，PLT 61×10⁹/L，自行在家服用铁剂，未到医院复查。否认有害化学用品、重金属及物理射线接触史。近期月经量多。对青霉素过敏。

入院查体：T 39﹒0℃，P 110次/分，R 38次/分，BP 130/75mmHg 急性病容，意识模糊，躁动，口唇发绀，颈无抵抗，气管居中，吸气时无三凹征，双下肺可闻及少量细小湿音。HR 110次/分，心音有力，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛及反跳痛。双下肢轻度凹陷性水肿。

辅助检查：复查血常规示WBC 3.8×10⁹/L，RBC 2.07×10¹²/L，HGB 57g/L，PLT 42×10⁹/L。尿Pro 1.0g/L，RBC 15～20个/HP。肝肾功能及电解质正常。凝血分析示PT 15.2秒，FIB 200mg/dl，APTT 38秒，FDP＞20μg/ml，D‐二聚体1353ng/ml。血气分析：pH 7.455，PO₂ 47.7mmHg，PCO₂ 26.9mmHg（面罩吸氧10L/min）。床旁胸片示“双肺野密度增高，可见片状模糊影，以中外带为主，心影明显增大，右侧胸腔积液、心包积液可能”（图2）。

图2 胸片
患者入急诊当天查床旁胸片，示双肺野密度增高，可见片状模糊影，以中外带为主，心影明显增大，右侧胸腔积液、心包积液可能

【分析】

本病例为青年女性，因发热、呼吸困难入院，发病急，病情进展迅速。辅助检查提示：①三系减少；②低氧血症及低碳酸血症；③凝血分析示PT 延长，D‐二聚体升高；④胸片提示双肺弥漫性渗出改变，以中外带为主。患者病理特点表现为两个方面异常：①肺部改变；②血液系统改变。

呼吸困难、顽固性低氧及双肺渗出性改变符合急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distress syndrome，ARDS）的特点，但患者有贫血病史，应除外心源性肺水肿的可能。心源性肺水肿典型的表现为端坐呼吸和咳粉红色泡沫样痰，胸片表现为肺门影增大和沿肺门呈蝶形对称分布的斑片状影，这一点与ARDS有所不同，可进一步检查超声心动图明确心功能情况。

患者诊断的另一重要线索为血液系统异常。患者近期有贫血病史，诊断不明，此次发病后检查血常规为三系减低。因外周血涂片未见幼稚细胞，不支持急性白血病诊断。实验室检查网织红细胞比例升高，不支持再生障碍性贫血。其血细胞改变有以下可能：①原发性血液系统异常，如淋巴瘤；②继发性：患者为育龄女性，属自身免疫性疾病好发人群，自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）常累及血液系统。

肺部改变和血液系统异常的关系分析：①一元论：血液系统异常和肺部病变相伴出现，有可能为同一疾病的2 种表现，常见于自身免疫性疾病、淋巴瘤等；②两元论：二者在发病机制方面不存在相关性。

因患者呼吸困难症状明显，严重低氧血症，予BiPAP 无创呼吸机辅助通气（PEEP＞10cmH₂O），同时应用亚胺培南‐西司他汀钠（泰能）、红霉素抗感染及输压积红细胞等支持治疗。考虑存在ARDS，且高度怀疑自身免疫性疾病可能，予甲泼尼龙（80mg，静脉滴注，bid，共3天）。患者临床情况得到明显改善：体温正常；低氧纠正；复查胸片明显好转；血WBC 恢复正常，HGB 及PLT 呈上升趋势，HGB 最高至108.6g/L，PLT 89.4×10⁹/L。

进一步检查：床旁超声心动图示少量心包积液，二尖瓣少量反流。骨穿示骨髓增生Ⅱ～Ⅲ级，巨核细胞成熟障碍，全片可见巨核细胞444个，PLT 少。支原体、衣原体及军团菌抗体均阴性，铁蛋白正常。免疫方面：ANA 阳性（先后两次分别为1∶80 和1∶320）；抗Sm 抗体及抗U1‐RNP 抗体阳性；抗dsDNA 抗体、抗DNP 抗体及AnuA 均阴性；抗SS‐A、SS‐B、SCL‐70、Jo‐1 及rRNP 抗体均阴性。补体C3 0.149g/L，C4 0.0315g/L。免疫球蛋白正常。

根据美国风湿病协会1997年修订的系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）诊断标准，11 项诊断标准患者符合其中5 项，且激素治疗有效，初步诊断为SLE（活动期）。

入院3天后患者开始频繁诉上腹疼痛，并伴呕吐，腹部B 超示右上腹局部肠壁弥漫性增厚，约1.7cm。腹部CT 平扫提示脾大、腹水、小肠梗阻，建议除外缺血性肠病。予禁食及甘油灌肠等处理后，患者腹痛缓解，间断排便及少量排气，复查立位腹平片示液平消失。入院后第10天患者病情再次出现恶化，HGB 及PLT 进行性下降，患者出现心悸，咳血痰，伴恶心、上腹痛，复查血气分析示：pH 7.509，PCO₂ 26.6mmHg，PO₂ 40.﹒1mmHg，胸片示病变较前加重，凝血分析示APTT 不凝。紧急气管插管，纤支镜吸出大量血痰，后经抢救无效死亡。

【讨论】

SLE 是一种多发于中青年女性的自身免疫性疾病，是全身性疾病，可累及多个脏器系统，其中以皮肤黏膜、肾、关节及血液系统受累最为常见。由于肺部有丰富的结缔组织和血管系统，容易受侵犯，因此SLE 肺、胸膜病变的发生率也不低。本病例最先出现血液系统受累，表现为贫血，但未得到诊断，后因出现肺炎、ARDS 来笔者医院就诊，检查发现尿蛋白阳性、胸腔积液、心包积液、肠梗阻等，提示多脏器受累，整个病程中未出现皮疹、关节痛等。

SLE 的肺、胸膜病变常见而复杂，肺部改变在急性期多为急性狼疮性肺炎，慢性期多表现为肺间质纤维化。急性狼疮性肺炎（acute lupus pneumonia，ALP）是SLE 较重症的肺部表现，发生率为5%～12%，病情来势凶险，病死率高。肺炎可在SLE 确诊之后出现，也可在SLE 确诊之前出现或作为SLE 的首发症状，后一种情况因诊断起来较为困难，应引起高度重视。

ALP 多表现为发热、干咳、气促，X 线表现为双肺病变，常以下肺为主。与细菌性肺炎相比，其临床表现和X 线征象并无特异性，有时难以鉴别。据文献报道，下列几点有助于狼疮性肺炎的诊断：①患者表现有3个或3个以上系统的活动性炎症损害；②发热患者不伴寒战；③痰涂片和培养找不到致病菌；④血白细胞及中性粒细胞百分比正常或偏低，无核左移；⑤抗核抗体阳性，常伴有补体水平下降；⑥肺部损害有反复发作、时增时减及游走倾向，或长期存在，持续数周或数月；⑦抗生素治疗无效，而激素治疗有效。

本例患者以发热、干咳起病，血白细胞偏低，查支原体、衣原体及军团菌抗体均阴性，排除不典型肺炎的可能。病史中先后出现血液系统及消化系统的表现，辅助检查提示多浆膜腔积液（胸腔、腹腔及心包），因此符合狼疮性肺炎的特点。

ALP 的治疗以治疗原发病SLE 为主，即多采用大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂。但因无特异性的诊断方法，且SLE 患者免疫功能紊乱，抵抗力低下，容易出现细菌、真菌或结核分枝杆菌感染，当患者出现发热、咳嗽的临床表现，或胸片上出现浸润病灶时，临床上通常首先考虑肺部感染，因感染与激素的应用存在矛盾，在未有足够的证据支持狼疮性肺炎诊断之前，往往经验性应用抗生素，或抗生素与糖皮质激素同时应用。如果ALP 作为SLE 的首发症状出现，如无其他临床情况支持糖皮质激素的使用，临床医师往往很难想到应用激素。因此及早诊断至关重要。应对患者病程中曾出现的任何异常表现进行仔细辨别，以便及早发现诊断线索。

【小结】

ALP 病情常较危重，文献报道死亡率高。本例患者发病隐匿，早期由于对本病认识不足，在诊断上走了弯路。另外，患者在应用激素及机械通气等支持治疗后，病情曾一度稳定，但又很快恶化，出现了呼吸衰竭、DIC 等严重并发症，也再一次证实了ALP 具有反复发作、病情凶险的特点。通过本病例，加深了对SLE 和ALP 的认识程度，提高了对此类疾病的诊治能力。

附：
美国风湿病协会1997年修订的SLE 诊断标准，共11 项：①颧颊部红斑；②盘状狼疮；③光敏感；④口腔溃疡；⑤非侵蚀性关节炎；⑥胸膜炎或心包炎；⑦蛋白尿（＞0.5g/d）或尿细胞管型；⑧癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱；⑨溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或PLT 减少；⑩抗dsDNA 抗体阳性，或抗Sm 抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物，或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性，三者中具备一项阳性）；〇11 抗核抗体阳性。

（周倩云）

（环球医学编辑：余霞霞）

来源：《急诊科疑难病例分析》
作者：朱继红 周倩云
页码：12
出版：人民卫生出版社