32岁女性，血小板减少两年，在血液科门诊长期治疗。临床诊断慢性特发性血小板减少性紫癜（ITP）。该病人以血小板减少为主要表现，全身情况好，无特异症状，造成长期误诊，后做免疫学检查后方才确诊。

女性，32岁因两年来发现血小板减少，而在血液科门诊长期治疗。患者两年前在一次发热感冒时去基层医院化验血常规发现血小板减少，当时查血小板为50×109／L，血红蛋白、白细胞均正常，在感冒痊愈后又多次复查血小板仍然减少在（40～80）×109／L，无皮肤黏膜出血，无尿血、便血、无月经增多，除感轻度疲乏无力外，当时无任何症状，无骨关节疼痛，食欲睡眠均好，大小便正常。既往体健，无长期服用解热止痛药或抗生素药物史，无放射线接触史。在门诊曾做骨髓检查，骨髓象：粒系、红系各阶段细胞形态比例大致正常，全片巨核细胞126个，幼稚巨核细胞占20%，其余为成熟不产板巨核细胞，血小板少，骨髓象符合ITP，临床诊断慢性ITP。给以血宁片、沙酐醇、利血生等药物治疗，血小板最高上升到（80～90）×109／L，由于患者无太多的不适感，一直坚持上班工作。一年多未来诊，后因患者去美国探亲，失去较长时间联系。一次偶然机会经治医生遇见该病人（大约在2年后）病人诉说在美国曾出现水肿、尿蛋白＋＋＋＋，诊为肾病综合征。给以糖皮质激素治疗，治疗半年后，水肿减轻，尿蛋白＋～＋＋而回国进一步诊治。又到原医院住院做全面检查。

入院查体 一般情况好，体温36.5℃，脉搏80次／分，呼吸16次／分，血压130／80mmHg，皮肤无黄染、皮疹及出血点，全身浅表淋巴结不大，心率80次／分，律齐，各瓣膜区未闻杂音，两肺正常，腹平软，无压痛，肝脾不大，无腹水征，肾区无叩痛，脊柱四肢无畸形，关节无红肿，下肢不肿，神经系统检查未见异常。

辅助检查 血常规：血红蛋白120g／L，白细胞3.5×109／L，血小板87×109／L，血沉60mm／h；尿常规：尿蛋白＋＋，尿糖阴性，尿胆原阴性，尿胆红素阴性，尿镜检未见红、白细胞，未见管型；胸片正常，心电图正常，腹部B超未见异常；

肝功能 ALT 25U／L，AST 20U／L，血清总蛋白80g／L，白蛋白35g／L，球蛋白45g／L；

肾功能 BUN 6.1mmol／L，Scr 90μmol／L；血清总胆固醇8.2mmol／L，甘油三酯2.7mmol／L；

免疫学检查 抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阳性，类风湿因子阳性，抗SM抗体阳性。

最后诊断 系统性红斑狼疮，否定ITP的诊断。

讨论

1﹒ITP是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少，骨髓巨核细胞正常或增加，它可能是免疫介导的血小板破坏增多引起，因此又称为免疫性血小板减少性紫癜。目前认为，本病是由于患者体内产生抗血小板自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板从循环中清除。根据病情可分为急性和慢性两种。当血小板减少（＜100×109／L）持续6个月以上时，定义为慢性ITP。该病人以血小板减少为主要表现，全身情况好，无特异症状，造成长期误诊，后做免疫学检查后才得以确诊。

2﹒血小板减少是临床常见的问题，诊断ITP时必须排除继发性血小板减少。

常见的继发性血小板减少的原因有：

（1）药物引起：如解热镇痛药、磺胺药、抗癌药、抗栓药等，随着心脑血管病发病日益增多，使用抗凝剂的病人增多，血小板减少的病人也增多，这些病人应注意定期查血常规。

（2）物理因素：如接触放射线的工作者和接受放疗的患者。

（3）感染因素：病毒感染，特别是肝炎病毒感染常常引起血小板减少，一些严重的细菌感染如败血症、细菌性心内膜炎，也可引起血小板减少。

（4）某些血液病：如再障贫血、白血病、PNH、骨髓增生异常综合征等。

（5）其他疾病：如SLE、慢性肝肾疾病等。其中SLE就是继发性血小板减少最常见的原因之一。今后凡遇血小板减少者，特别是女性慢性ITP者，找不到明确原因时，应常规做免疫学检查，以除外SLE。

3﹒血小板减少性紫癜应与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）鉴别：TTP的临床表现为以微血管病性溶血、血小板减少性紫癜、神经系统症状、肾功能损害及发热为典型临床表现的一种综合征。前三者为三联征，加上后两者为五联征。其中以微血管病性溶血性贫血和血小板减少性紫癜出现频率最高。实验室检查存在血小板减少及血管内溶血的特征。因本病少见且临床症状多样化，很易误诊。

（蔡素筠）

来源：《专家临床笔录丛书.内科分册》
作者：曾昭耆 刘凤奎 顾复生
页码：267-269
出版：人民卫生出版社