36岁女性，头晕、心悸和尿失禁，伴恶心、头颈痛，阴道轻微出血，之后晕厥摔倒1次。患者实验室检验结果最显著异常是红细胞计数（RBC）、血红蛋白浓度（Hb）和血细胞比容（Hct）明显减低，示严重贫血。其最可能的诊断是什么？

1﹒临床病史

患者：女性，36岁。症状：2天内发生晕厥摔倒1次，左髋部瘀伤。晕厥前有头晕、心悸和尿失禁，伴恶心、头颈痛，阴道轻微出血。既往史、家族史和药物史：无明显异常。体格检查：清醒、有定向力、面色苍白。体温37.9℃，血压93／68mmHg；脉搏90次／分，呼吸16次／分。其他检查：心电图检查示正常窦性节律，胸部X线检查示右肺门明显，粪便隐血试验阴性，尿妊娠试验阴性。

2﹒检验结果

实验室主要检验结果见表1。患者外周血涂片检查：示正色素正细胞性红细胞、嗜多色性红细胞和裂红细胞增多。

表1 实验室主要检验结果

续表

3﹒问题与解答

（1）患者哪些检验结果明显异常？

答：患者实验室检验结果最显著异常是红细胞计数（RBC）、血红蛋白浓度（Hb）和血细胞比容（Hct）明显减低，示严重贫血，且伴血涂片Ret和裂红细胞增多、血小板计数（PLT）明显减低，非结合胆红素（UCB）和乳酸脱氢酶（LD）均明显增高。

（2）如何解释患者这些异常的检验结果？

答：本患者晕厥的最可能原因是严重贫血伴低血压。对检验结果的解释如下：

贫血：正色素性正细胞性贫血可见于慢性病、失血、骨髓红细胞生成减低（如病毒感染、毒素、药物、免疫性疾病、骨髓肿瘤浸润或骨髓增生异常）或溶血（如免疫介导溶血性贫血、微血管病性溶血性贫血、人工心脏瓣膜置换、高血压引起的机械性损伤）。本患者无出血症状，但血涂片检查嗜多色性红细胞（提示网织红细胞）增高和正细胞性正色素性贫血，提示溶血性贫血可能。

血小板减低：发生机制：①骨髓血小板生成减低：最常见原因有骨髓再生障碍性贫血、肝纤维化或恶性肿瘤细胞浸润，这些疾病可经骨髓检查等诊断。②脾脏血小板滞留增高：机体约有1／3血小板滞留在脾脏，脾大时血小板滞留比例增高，引起血小板减低。脾大最常见原因是肝病门静脉高压、脾脏骨髓增生性或淋巴增生性疾病肿瘤细胞浸润。③血小板破坏或消耗增多：最常见原因是病毒、细菌感染所致免疫性因素、药物（肝素）和特发性血小板减低性紫癜（ITP）。血小板被抗体或补体包被，可被脾脏或其他组织巨噬细胞迅速清除。非免疫性原因如血管异常、血管假体、纤维蛋白性血栓也可加速血小板破坏或消耗。

如血小板计数明显减低、合并严重正细胞性贫血和裂红细胞增多，可强烈提示微血管病性溶血所致的血小板消耗性减低。

UCB增高：血液中主要有结合胆红素（CB）和UCB。CB增高常见原因是肝脏疾病或胆道梗阻。患者TB明显增高，而CB正常，说明CB显著增高，在遗传性疾病中很少见，而主要见于溶血性贫血，如本患者。

LD增高：LD同工酶存在于肝、肺、心肌、骨骼肌细胞和红细胞中。细胞损伤导致LD释放入血，LD浓度就增高。患者CB增高、且肝功能检验结果正常（参见表1），提示本患者LD浓度显著增高最可能的原因是溶血性贫血。

（3）患者临床和实验室检验结果提示哪些可能的疾病？

答：患者肤色苍白、实验室检验和外周血涂片镜检结果提示为微血管病性溶血性贫血，可能的疾病有血栓性血小板减低性紫癜（TTP）、溶血性尿毒症综合征（HUS）或弥散性血管内凝血（DIC）。TTP临床表现特点：发热、血小板减低性出血、微血管病性溶血性贫血、短暂的神经功能缺损和肾衰竭；有微血管病性溶血性贫血和血小板减低症可诊断TTP。

HUS与TTP很难区分。TTP一般病发于成人，发病不影响肾脏。HUS病发于儿童，特点是无神经功能障碍，但有急性肾衰。成人和儿童的TTP和HUS的临床表现区别在于微血管血栓的分布位置。

DIC特点是广泛的血管内凝血和微血栓形成。血小板、凝血因子消耗、纤维蛋白降解产物抗凝作用造成出血，外周血涂片可见裂红细胞和球形红细胞，凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，而本患者PT和APTT测定均正常（参见表1）。

（4）患者最可能的诊断是什么？

答：本患者最可能的诊断是TTP，因患者有微血管溶血性贫血、血小板减低和低热。尽管患者入院时肾脏损害、神经系统变化不明显，但TTP严重时也可出现这些症状。

（姚怡婷 熊立凡）

来源：《临床病例检验结果剖析》
作者：巫向前
页码：27-30
出版：人民卫生出版社