57岁男性，长期大量饮酒，2年前被诊断为酒精性肝硬化。2个月来症状加重，腹围明显增加。入院后，医生竟然从腹腔内抽出约200ml乳白色腹水。医生能将他从死神手里抢过来吗？

患者，男，57岁。主诉:间断右上腹不适4年，加重伴腹胀2个月余。

入院情况:患者入院前2年余时因反复右上腹不适完善检查后诊断为“酒精性肝硬化，门脉高压症，腹水”，当时腹水穿刺提示“清亮漏出液”，给予保肝、利尿、对症等治疗后腹水有所减轻。此次2个月来症状加重，伴明显腹胀，腹围明显增加。既往曾开胸行左侧支气管平滑肌瘤切除术，有大量饮酒史，否认肝炎病史。本次入院查体:BP 110/60mmHg，HR 80次/分，巩膜轻度黄染，未见肝掌，可见蜘蛛痣，腹部膨隆，质软，无压痛，移动性浊音(+)，双下肢凹陷性水肿。入院后常规检查:血常规示WBC 5.5×109/ml，N 49.9%，Hb 122g/L，PLT 87×1012/L，余大致正常，肝功能示ALT 14U/L，AST 28U/L，TBIL 47.1μmol/L，DBIL 25.6μmol/L，Alb 28.5g/L。血脂示TG 0.75mmol/L，TC 2.85mmol/L，LDL-C 1.53mmol/L。血Glu 4.77mmol/L，LDH 209U/L，血氨79.8μmol/L。AFP、CA19-9正常，CEA 7.1ng/ml，CA125 706U/L。甲状腺功能示FT3稍低，FT4及TSH正常。凝血:PT 13.3秒，PTA 72%，APTT 37.4秒。乙肝五项及丙肝抗体均为阴性。腹部超声:肝脏弥漫性病变(肝硬化)、门静脉主干增宽，约1.4cm。胆囊壁水肿，脾大，中-大量腹水。腹水CA125 370.8ng/ml，AFP 1.2ng/ml，CEA 0.6ng/ml，CA19-9＜2ng/ml。

初步诊断:酒精性肝硬化，门脉高压，腹腔积液。

鉴别诊断:患者中年男性，此前因右上腹痛于我院明确诊断为“肝硬化，门脉高压，腹腔积液”，结合其大量饮酒史，排除病毒、自身免疫等因素后诊断为“酒精性肝硬化”。根据病史，当时腹水为“清亮漏出液”，符合肝硬化合并腹腔积液的特点。此次患者2个月来腹胀加重，腹围增加，查体证实移动性浊音阳性。辅助检查提示胆红素升高，白蛋白降低，凝血功能轻度异常，腹部超声证实肝脏弥漫性病变，可见脾大及门静脉增宽的门脉高压征象，并证实有中-大量腹腔积液。Child-Pugh肝功能储备评分为B级。因此，患者肝硬化合并腹腔积液诊断明确，此次腹腔积液加重的原因首先应考虑肝硬化病情进展导致门脉高压加重，可加大利尿剂治疗剂量。但必须除外肝硬化基础上合并其他原因导致腹水增加的可能性，因此，必须进行腹腔穿刺明确腹水性质。

诊疗经过:入院后加大利尿剂剂量。行腹腔穿刺后抽出约200ml腹水，呈乳白色，静置后上层呈黄白色，底部可见红色沉淀腹水化验:乳糜试验及瑞氏反应均为阳性，比重1.020，白细胞0.25×109/L，单核细胞96%，葡萄糖7.78mmol/L，TP 12.9g/L，Alb 5.6g/L，SAAG 27.7g/L，TG 2.66mmol/L，TC 0.51mmol/L，ADA 5U/L，LDH75U/L，细菌培养、找结核杆菌及肿瘤细胞均为阴性。

腹腔穿刺抽出腹水为乳白色(静置后呈乳黄色)，为典型的乳糜积液外观，腹水生化检查示TG含量升高，高度提示乳糜性腹水。根据腹水化验结果进一步进行分析:比重＞1.018，细胞数达数百，单核为主，均提示渗出液;但SAAG＞11g/L，提示为门脉高压性腹水;腹水中以单核细胞为主，葡萄糖含量与血液相近，细菌培养阴性，不支持细菌感染;腹水LDH水平不高，找瘤细胞阴性，未见间皮细胞增多，无腹膜间皮瘤或转移瘤证据;ADA水平较低，找结核杆菌阴性，患者无发热、腹膜揉面感等表现，不支持合并结核性腹膜炎。

根据腹水性状及生化检查，该患者拟诊为乳糜性腹水。进一步所行的淋巴管核素显像提示双下肢淋巴管扩张，回流稍缓慢，腹部放射性填充，证实了淋巴液漏入腹腔。淋巴外科会诊后患者转入淋巴外科，行直接淋巴管造影提示右下肢、右髂及腹膜后淋巴管数量较多，走行迂曲扩张，结构紊乱，腰椎椎体两侧淋巴管相互交通。造影剂在腹膜后淋巴管内走行缓慢，于L1水平左侧上行至T12椎体水平形成胸导管主干，胸导管T10水平以上未见显影，考虑既往手术结扎胸导管所致。淋巴管造影后胸腹部CT排除了肿瘤病变。

至此，患者排除了其他病因，诊断为酒精性肝硬化合并乳糜性腹水，给予呋塞米及螺内酯利尿并间断穿刺抽液治疗效果不佳。行Denver管腹腔-静脉腹水转流术后患者腹水明显减少。但3个月后腹水再次增多，考虑Denver管堵塞，建议患者行Denver管造影，患者拒绝后自动出院，后病情加重去世。

最终诊断:酒精性肝硬化(失代偿期)，门脉高压症，脾大，脾功能亢进，乳糜性腹腔积液。

文献复习:乳糜性腹水是相对少见的腹水原因，为各种原因导致淋巴管破裂，淋巴液进入腹腔所致。其病因包括创伤、肿瘤、感染等病变，现认为肝硬化也是形成乳糜腹水的常见病因之一。我国文献报道肝硬化占乳糜腹水病因的比例为23.1%。但乳糜性腹水仅占肝硬化腹水的0.5%～1.3%。肝硬化时，由于门脉高压导致淋巴液回流增加，淋巴管内压力增加，肝包膜下淋巴管、小肠浆膜淋巴管、肠系膜的淋巴管均有扩张，可导致小淋巴管渗出或破裂，含大量乳糜微粒的液体进入腹腔形成乳糜腹水。此外，其他因素也可能影响到肝硬化患者乳糜性腹水的形成。比如胸导管结扎可改变淋巴回流，使肝硬化时的高动力循环状态进一步加重，这名患者的直接淋巴管造影提示胸导管结扎改变，考虑可能与此前的开胸手术相关，因时间较久，已无法获得当时的手术记录。但患者的胸导管改变应参与了乳糜性腹水的形成。

乳糜性腹水的诊断可根据外观做出初步判断。该患者的腹水即为乳白色，呈牛奶样外观，静置后可分层。但并非所有的乳糜性腹水均表现为典型外观，有时可为粉红色或血性，这可能与腹水中的细胞数和甘油三酯含量有关。有人提出乳糜性腹水诊断的“金标准”是根据腹水中甘油三酯的水平，将TG的界值定为2.25mmol/L(200mg/dl)。该患者腹水中甘油三酯含量明显升高，乳糜性腹水诊断无疑。多数研究认为乳糜性腹水以渗出液为主，SAAG低于1.1g/dl。但本例患者腹水符合漏出液标准，且SAAG明显升高。这一结果与Casafont等人的报道相近，这可能是肝硬化相较于其他病因所致乳糜腹水的特点。这名患者此前有明确肝硬化合并漏出性腹水病史，本次入院腹水由清亮转为“乳糜样”，有人认为相较于初次起病即为乳糜腹水的患者，这种转变提示预后不佳，而该例患者确实于典型的肝硬化漏出性腹水转化为乳糜腹水后病情迅速恶化。

低盐低脂低蛋白及中短链脂肪酸饮食，肠外营养、利尿剂及定期腹水穿刺是肝硬化合并乳糜腹水时的基本治疗，但疗效往往不佳。手术治疗包括介入手术——经颈静脉肝内门体分流术(transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS)、胸导管-颈静脉吻合术及腹腔-静脉转流手术。Denver管进行腹腔-静脉分流是难治性乳糜性腹水的一种治疗选择，但Denver管堵塞是一项常见并发症(24%)。本例患者采用Denver管治疗后腹水一度好转，但此后出现堵塞，患者放弃进一步治疗，后病情迅速恶化。近年提出生长抑素及生长抑素类似物可降低门脉压力，并可通过抑制胰腺的外分泌功能减少脂肪的吸收，可能对乳糜腹水具有较好的治疗作用，但还需要临床进一步证实。

总之，作为肝硬化的少见并发症之一，应对乳糜性腹水加强认识，肝硬化合并的乳糜性腹水是在门脉高压性腹水基础上发生，通过典型外观可予确诊，对外观不典型者应注意行腹水甘油三酯检查，必要时可行淋巴管核素显像进一步明确。肝硬化合并漏出腹水转为乳糜性腹水时往往提示预后不佳，应予高度重视，积极诊治。

（刘揆亮）

参考文献

1.王海滨，叶玲英，陈岳祥，等．肝硬化乳糜性腹水的治疗．中华消化杂志，2008，28(6): 431-432．

2. Archimandritis AJ，Zonios DI，Karadima D，etal．Gross chylous ascites in cirrhosiswithmassive portal vein thrombosis: diagnostic value of lymphoscintigraphy．A case reportand review of the literature．Eur JGastroenterol Hepatol，2003，15(1): 81-85．

3. AalamiOO，Allen DB，Organ Jr CH．Chylous ascites: a collective review．Surgery，2000，128: 761-778．

4. Zhou D X，Zhou H B，Wang Q，et al．The Effectiveness of the Treatment of Octreotide on Chylous Ascites After Liver Cirrhosis．Dig Dis Sci，2009，54: 1783-1788．

5. White MA，Agle SC，Padia RK．Denver peritoneovenous shunts for themanagement ofmalignant ascites: a review of the literature in the post LeVeen Era．Am Surg，2011，77(8): 1070-1075．

6. Casafont F，López-AriasMJ，Crespo J，etal．Chylous ascites in cirrhotic and non-cirrhotic patients．Gastroenterol Hepatol，1997，20(6): 291-294．

来源：《消化科病例分析:入门与提高》
作者：辛永宁 柏愚
页码：204-207
出版：人民卫生出版社