4岁患儿咳嗽4个多月，CT提示其左侧后、上纵隔占位，左肺上叶膨胀不良。于是进行全麻后左上纵隔肿物切除术，发现后上纵隔有实性肿物，其体积大小约为4cm×4cm×4.5cm，包膜完整，呈银白色，发自左侧T2～T4椎间孔神经。最后将肿物切除。那么，该患者患的是……

【病例介绍】

患儿，男，4岁，咳嗽4个月余，CT示：左侧后、上纵隔占位，左肺上叶膨胀不良。全麻下行左上纵隔肿物切除术，见后上纵隔有实性肿物，其体积大小约为4cm×4cm×4.5cm，包膜完整，呈银白色，发自左侧T2～T4椎间孔神经。完整切除肿物。

【诊断】

节神经细胞瘤

一、概述

节细胞神经瘤（ganglioneuroma，GN）是一种罕见的良性神经源性肿瘤，通常起源于脊柱旁的交感神经链，在椎旁沟中向外突出，生长缓慢，直径常在5cm以上，也可发生在肾上腺髄质，腹膜后和后纵隔是最常发生的部位。所有年龄均可发病，其中以儿童和青壮年为主。

【分型】

分型：纵隔神经源性肿瘤多起源于脊神经和椎旁的交感神经链，仅少数起源于迷走神经、膈神经和肺内神经等。纵隔神经源性肿瘤的分类方法很多，根据神经细胞的胚胎发生可分为：

（1）神经鞘细胞来源的肿瘤：包括临床上最常见的神经鞘瘤和神经纤维瘤、神经纤维肉瘤及恶性神经鞘瘤等较少见的肿瘤。

（2）神经节细胞来源的肿瘤：包括节细胞神经瘤、节细胞成神经细胞瘤及成神经细胞瘤。

（3）副神经节细胞来源的肿瘤：包括良恶性嗜铬细胞瘤及非恶性副神经副神经节瘤等临床上较为少见的肿瘤。神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤三者在各类纵隔神经源性肿瘤中占80%～100%，起源于副神经节细胞的肿瘤及恶性神经源性肿瘤较少见。源于神经鞘细胞的肿瘤多见于30～49岁，好发于肋间神经和脊神经后根。神经纤维瘤好发于肋间神经和交感神经干。在硬膜内神经根上生长的肿瘤可穿过椎间孔向外扩展，使椎间孔扩大，肋间神经的肿瘤有时伸入椎管，这两种情况均使肿瘤呈哑铃形。

纵隔节细胞神经瘤是源于神经节细胞的肿瘤，根据肿瘤的分化程度，节细胞来源肿瘤分成：成神经细胞瘤（分化最低），神经节成神经细胞瘤（部分成熟，部分不成熟）和节细胞神经瘤（完全成熟），节细胞神经瘤瘤内血管少。

（1）成神经细胞瘤为高度恶性肿瘤，很少见，好发于婴幼儿，易侵犯邻近的胸椎及肋骨，血行转移以肝和骨多见。

（2）节细胞成神经细胞瘤为恶性肿瘤，少见，其恶性度介于节细胞神经瘤和成神经细胞瘤之间。

（3）节细胞神经瘤为儿童、青少年最常见的良性纵隔神经源性肿瘤。神经节瘤是儿童、青少年最常见的良性纵隔神经源性肿瘤，多发生于交感神经链，肿瘤可部分位于椎管内，部分居椎管外，通过椎间孔向两侧生长，形成哑铃形，造成相应椎间孔扩大，椎弓根吸收或椎弓根间距增大，椎体后压迹。

【病理】

节细胞神经瘤由神经节细胞、施万细胞和神经纤维组成，诊断主要依靠神经节细胞的存在。大体多为实性肿块，包膜完整，境界清楚。镜下主要由大量黏液基质、增生的神经纤维细胞，相对少量的成熟神经节细胞增生和间质血管增生组成。节细胞神经瘤细胞浆丰富，肿瘤内有较多的黏液基质，肿瘤间质内可见不同比例的胶原纤维，胶原纤维与富含黏液的细胞和基质交织或旋涡状存在。有文献报道节细胞神经瘤约有20%～60%可发生钙化，并认为钙化的形态、大小与肿瘤的良恶性存在一定相关性，粗大条形或不定形钙化提示肿瘤为恶性，而点状、针尖状钙化则为良性肿瘤。

部分神经节细胞瘤内可见少量分化不成熟的节细胞或分化的成神经细胞，病理组织学定义为成熟中型的节细胞神经瘤。大约25%的神经节细胞瘤并非真正的良性肿瘤，其中包含有分化差的小圆形的成神经细胞成分，应划分为神经节成神经细胞瘤，其形态学特征和恶性度介于神经节细胞瘤和成神经细胞瘤之间。

【流行病学特点】

临床症状：纵隔神经源性肿瘤可毫无症状，多数患者是在体检或其他原因行胸部X线检查时被发现，若有症状则常为轻度胸痛、咳嗽或气短等。当肿瘤生长巨大或为恶性肿瘤时，可出现胸部胀闷紧迫感，比较明显的疼痛和压迫症状、呼吸困难、吞咽困难、上腔静脉梗阻及Horner综合征等。

【治疗和预后】

手术是治疗神经节细胞瘤唯一有效方法，纵隔神经源性肿瘤无论良恶性，除恶性有广泛转移外，都首选手术切除。按肿瘤大小及部位选择手术途径，一般采用后外侧切口。较小的、无椎管内受侵的肿瘤也可在电视胸腔镜下手术切除。源于神经节细胞的肿瘤上纵隔肿瘤切除后较易出现并发症。对来自交感神经链的肿瘤要尽可能保护交感神经干，以免发生Horner综合征，节细胞神经瘤预后良好。

二、影像学表现

（一）节细胞神经瘤的分布与形态学特征

节细胞神经瘤位于任何有交感神经节的部位，常位于脊柱旁，以腹膜后及后纵隔多见，后纵隔神经节细胞瘤相对少见。肿瘤境界清楚，质地软，沿器官间隙呈嵌入方式生长，容易形成伪足样改变，位于脊柱旁的节细胞神经瘤，可紧贴于椎体，椎旁间隙消失。与大多数实质性肿瘤压迫血管并引起血管变形不同，节细胞神经瘤多因受压而自身变形，并包绕血管，血管形态多正常（包括管腔压力低，容易变形的下腔静脉）。颈部肿瘤常使颈内动、静脉向外移位，腹膜后间隙肿瘤常使下腔静脉向前外移位，肾上腺肿瘤往往使下腔静脉向后内移位，而后纵隔由于大血管较少，一般不会引起血管移位或被包绕，尽管血管被包绕，但术中均可被剥离。10%～25%的肿瘤出现钙化，钙化多呈点状、针尖状等，类似于黏液性肿瘤的钙化特征，有文献认为出现粗大条形或不定形钙化提示肿瘤为恶性。薄层扫描可以更清楚地显示上述伪足和铸型改变，但对斑点状钙化不敏感。

（二）CT平扫表现：

1.为类圆形或不规则形肿块，边界清楚，这与肿块包膜完整息息相关。

2.大多表现为低密度（约为40～50H U），其密度低于肌肉，这与肿瘤内含有大量黏液基质有关，多数密度均匀，部分黏液变时可不均匀，瘤内大量黏液变时，可呈囊性水样密度。

3.约半数以上病灶内可见钙化，以点状或针尖状钙化为主；少数病灶内可见小斑块状及条状钙化，提示其病理分型为成熟中型。

4.嵌入性生长，邻近血管管腔不狭窄。肿块发病缓慢，多沿脊柱呈嵌入性生长，向上可达颈深部，向下可进入膈脚后和腹膜后，反之亦然，这一特定解剖部位和肿瘤生长方式使其形态具有一定特异性，是该肿瘤特征性表现。

5.分隔 瘤内可见细线样分隔，并可轻度强化，此特征在其他良性肿瘤少见。

6.与大血管关系 肿瘤邻大血管生长，可包绕邻近主要血管的全部或一部分，血管管腔可轻度狭窄。术中肿瘤表面可见不同程度滋养血管，滋养血管可能来自周围大血管。

由于节细胞神经瘤内血管含量相对较少，为少血供肿瘤，动态增强表现为动脉期轻微强化，门脉期和延迟期为进行性轻度延迟强化。强化方式包括线条交织状强化、斑点状强化和旋涡状强化，以线条交织状强化最为常见，旋涡状强化为节细胞神经瘤特征性改变。门脉期和延迟期强化程度较明显，可能由于肿瘤间质成分丰富，细胞外间隙较大，对比剂渗入细胞外间隙后不断聚集而廓清较慢所致。有时可见肿瘤血管穿行其中，肿瘤血管形态正常。

（三）MRI表现

1.节细胞神经瘤信号多混杂，多数肿瘤或肿瘤大部分区域T1WI为低信号（但有出血或脂肪成分的肿瘤除外），T2WI为显著高信号。少数肿瘤或肿瘤的小部分区域T1WI为稍低信号，为等信号。肿瘤信号大体可分为3种类型：

（1）相对均匀的显著高信号肿瘤。

（2）显著高信号与低到等信号混杂。

（3）相对均匀的等或略低信号。混杂信号较为常见。

2.神经节细胞瘤其他征象包括：

（1）旋涡状征象：即可见高低信号呈旋涡状分布或旋涡状强化。

（2）交织征象：即高信号与等信号区犬齿交错，于瘤内相互交错的节细胞、施万细胞及胶原纤维束旋涡状排列所造成，在T2WI或动态增强更容易显示，MR组织分辨率高，可以提供更多组织学信息，有利于诊断。

3.节细胞神经瘤表现的病理基础 外周性节细胞神经瘤多起源于肾上腺髓质、脊柱两旁或前方的交感神经节细胞。因而节细胞神经瘤可位于纵隔、颈部和腹膜后。根据肿瘤的分化程度，节细胞来源肿瘤分成成神经细胞瘤（分化最低）、神经节成神经细胞瘤（部分成熟、部分不成熟）和节细胞神经瘤（完全成熟），节细胞神经瘤由神经节细胞、施万细胞和神经纤维组成，诊断主要依靠神经节细胞的存在。肿瘤有包膜，因此，肿瘤边缘光整，邻近脂肪间隙正常、节细胞神经瘤细胞浆丰富，肿瘤内有较多的黏液基质，因而肿瘤质地软，呈嵌入性生长，容易形成伪足样改变或铸形；同样因为细胞内和间质富含黏液的缘故，T1WI为低信号，T2WI为显著高信号。此外，由于胶原纤维的存在以及在不同肿瘤内比例和分布的差异，T2WI信号多样，胶原纤维含量较多时，T2WI为略高或等信号，胶原纤维与富含黏液的细胞和基质交织或旋涡状存在，因而可见旋涡状征象和交织征象。节细胞神经瘤瘤内血管少，为乏血供肿瘤，因而肿瘤强化不明显，为轻度延迟强化，增强后可见纤维血管索的条索状强化。

三、鉴别诊断

节细胞神经瘤较为少见，其应与后纵隔神经来源的肿瘤如神经节成神经细胞瘤、成神经细胞瘤、嗜铬细胞瘤、成神经节细胞瘤、神经根神经鞘瘤或神经纤维瘤鉴别。

1.后纵隔神经节成神经细胞瘤

与节细胞神经瘤均起源于交感神经链，生长方式也一样，有时候鉴别比较困难；但后纵隔神经节成神经细胞瘤是恶性肿瘤，伴有恶性肿瘤征象，其肿块易出血、坏死、囊变和钙化，钙化一般呈粗大条形或不定形；增强扫描时示肿块均匀或不均匀强化；可侵犯邻近结构，如骨破坏等。

2.后纵隔成神经细胞瘤

后纵隔成神经细胞瘤比后纵隔神经节成神经细胞瘤恶性程度更高，临床症状重，进展快，常有贫血和多汗等，尿3-甲氧-4-羟苦杏仁酸68%阳性；肿块呈分叶状，边缘模糊，更易出血、坏死和钙化，增强扫描时示肿块不均匀强化；易侵犯邻近结构，骨破坏和胸膜增厚、胸腔积液等，骨和蛛网膜软脑膜转移较多见。

3.后纵隔嗜铬细胞瘤

后纵隔嗜铬细胞瘤常伴有阵发性高血压，尿中儿茶酚胺代谢物含量增高，平扫时呈中等密度，肿块易坏死、囊变，增强扫描时示肿块明显强化，坏死区不强化，不难鉴别。

4.后纵隔成神经节细胞瘤

后纵隔成神经节细胞瘤和后纵隔成神经细胞瘤均是恶性肿瘤，后者恶性程度更高，常发生于小儿，较早就发生全身骨转移，易侵犯邻近结构，平扫时肿块呈中等密度，常伴有粗糙钙化，增强扫描时示肿块不均匀强化。

5.后纵隔神经鞘瘤及神经纤维瘤

后纵隔神经根神经鞘瘤和神经纤维瘤常呈圆形或椭圆形，对邻近结构呈压迫性改变，常经椎间孔侵入椎管内呈哑铃形，钙化罕见，前者易出现囊变，后者常为神经纤维瘤病的组成部分，平扫时肿块呈均匀的软组织密度，增强扫描时示肿块轻或中度强化，囊变部分不强化。多为多发性肿物，伴皮肤色素斑及全身多发病灶。

（环球医学编辑：余霞霞）
 

来源：《疑难病例影像诊断评述》
作者：郭启勇 卢再鸣
页码：38-40
出版：人民卫生出版社