正文 64岁男性，无咳嗽、咳痰、胸闷、心悸、胸痛、发热、盗汗症状，但一体检却悲催了……

病例介绍

男性，64岁。1周前，于当地医院体检CT时发现“右肺上叶占位”，无咳嗽、咳痰、胸闷、心悸、胸痛、发热、盗汗。门诊以“右肺上叶占位”收入院。实验室检查，WBC 16.50×109/L，RBC 3.25×10¹²；非小细胞肺癌抗原21～3.56ng/ml（正常值0.1～3.3ng/ml），神经元特异性烯醇化酶29.41ng/ml（正常值0～25ng/ml）；纤维蛋白原6.46g/L（正常值2～4g/L），D-二聚体0.851μg/ml（正常值0～0.3μg/ml），血沉91mm/h（正常值0～20mm/h）。PET-CT：右肺上叶前段肿块伴坏死，代谢增高，考虑鳞癌可能；纵隔2R淋巴结代谢增高，考虑淋巴结转移。超声检查：双侧颈部多发肿大淋巴结。

影像学检查

入院后行胸部CT平扫检查，采取仰卧位，扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下，常规扫描层厚5mm、层间距5mm，管电压100kV，管电流200～280mA，矩阵512×512；扫描结束后0.625mm薄层后处理重建，显示病灶采用局部放大的高分力率图像。增强扫描：自肘静脉以2.5～3ml/s流率，经高压注射器团注非离子碘对比剂80～100ml，于注射后60～80秒行增强扫描（图1）。

图1胸部CT平扫及增强
A，B. 病灶局部放大CT肺窗图像；C. 病灶局部放大CT纵隔窗图像；D. CT增强动脉期横轴位图像；E. CT增强动脉期冠状位图像

问题与解析

问题1　在上述CT图像中，关于病灶的描述，下列正确的是（单选）

A. 右上肺边缘光整单发病灶，未见转移灶
B. 右上肺浅分叶状单发病灶，可见转移灶
C. 右前中纵隔浅分叶状单发病灶，可见转移灶
D. 右前中纵隔边缘光整单发病灶，未见转移灶

解析与答案

该病例在CT肺窗图像上，可见多发小结节影，结合右上肺不规则肿块及其他影像学检查，可考虑为转移灶，同时纵隔窗可见浅分叶状、不均匀密度灶，故可排除A、D两个选项；B与C差别在于定位，到底来源于右上肺还是右前中纵隔，根据肿块最大直径所在位置、与邻近胸壁、纵隔夹角为锐角来判断，该肿块来源于右肺上叶的可能性最大，故该题的最佳答案为B。

问题2　在CT平扫基础上，该病例应用下列检查和技术更能提供定位定性信息的是（单选）

A. 胸部正侧位DR拍片
B. 胸部DSA检查
C. 胸部CT增强加后处理重建
D. 胸部MRI平扫

解析与答案

该患者应采用增强扫描及行冠、矢状位图像后处理重建技术，可更好地显示病灶与纵隔与血管的关系。在CT增强图像上，可见上腔静脉内多发低密度影，上腔静脉受压向左侧移位，这更能支持肿块来源右肺上叶的观点，结合增强肿块呈不均匀强化，中央坏死密度平均CT值为36HU，边缘强化区的平均CT值为82HU，这样有助于肿块的定性诊断，故C选项为最佳答案。

问题3　依据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为（单选）

A. 上皮样血管内皮瘤
B. 炎性肌纤维母细胞瘤
C. 中央型肺癌
D. 肺肉瘤样癌

解析与答案

根据以上的分析，该病灶属于恶性，四个选项均不能排除。上皮样血管内皮瘤最常发生于中年女性，多从中等静脉或大静脉壁上发生，内部可见斑片状钙化灶，本病灶周围亦可见点状钙化影，但结合增强扫描后，钙化灶并不位于肿块内，故可以排除A选项；炎性肌纤维母细胞瘤可见毛刺，少见分叶，故B项也不正确；中央型肺癌一般可见毛刺征，多数可见咳嗽、咯血等症状，病灶最大横截面积约88mm×64mm，却未见空洞形成，结合多方面表现，可排除C选项，此病边界清楚，边缘呈分叶状，动脉期呈环形强化，符合肉瘤样癌的征象，故最佳答案为D项。

活检与病理

本病例行肺部肿块穿刺活检术。病理可见灰红碎组织一堆，大小约2cm×1cm×0.5cm；镜下观：送检组织内见散在分布的异型细胞，恶性肿瘤，考虑“低分化癌”，需免疫组化协诊。免疫组化：CAM5.2（-）、TTF-1（-）、NapsinA（±）、CK5/6（-）、CK7（＋）、P40（-）、Ki-67（约20%＋）、S-100（-）、CK（-）、Vimentin（＋）（见网络增值）。病理诊断：“肺肉瘤样癌”。

诊断思路及要点

1.诊断思路

①发现病变和定位诊断，本病例在CT上发现肺内病变较为容易，但平扫图像不易显示上腔静脉是否受侵及纵隔内淋巴结肿大等情况，故CT增强扫描十分必要，一是易于显示肺门区病灶与血管结构，二是有助于了解病灶的血液供应情况，三是确定淋巴结的强化方式。本病例基本征象为类圆形、边缘相对清晰、密度不均、分叶状和中度不均匀强化，淋巴结强化方式同原发灶，肺内还可见小结节影。定位诊断含义在于确定病灶位于什么解剖部位以及来源于什么组织结构。对于本病例来说，病灶位于右肺上叶实质内，其来源可能为肺泡细胞或支气管黏膜细胞等；但是该病灶与纵隔内上腔静脉关系甚为密切，上腔静脉受侵？还是来源上腔静脉？若来源于上腔静脉，则会倾向于血管平滑肌肉瘤、上皮样血管内皮瘤。因此定位对定性诊断有重要意义。②定性诊断：本病例特点为临床上64岁老年男性，无任何肺部相应症状及体征，右肺上叶来源的分叶状、密度不均肿块，未见明显毛刺征，增强后呈厚薄不均的环形强化，为中等强化，鉴于肺内巨大肿块内部均可能发生坏死，故定性诊断存在较大难度，一是临床与影像表现的不匹配，二是病灶未见明显的毛刺征。单从患者年龄和肺内病灶CT表现来说易考虑为恶性病变，如上皮样血管内皮瘤、中央型肺癌、炎性肌纤维母细胞瘤等。因此，本病例术前正确诊断的可能性较小。

2.诊断要点

①临床上，本病例为老年男性，无肺部相关临床症状；②CT上表现为类圆形、分叶状不均匀密度肿块影，肿块与上腔静脉关系密切，且纵隔内见到肿大淋巴结，增强后淋巴结与肺内肿块强化方式相似，均为厚薄不均的中度环形强化，CT值增加了27HU，提示病灶内部的血供较丰富。综合考虑，该病例病理检查前考虑为恶性病变，诊断为“炎性肌纤维母细胞瘤”可能大。

鉴别诊断

1.炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）

好发于肺脏，多见于中老年人，临床表现无特异性。CT表现边界清晰，可见粗长毛刺或长棘突，有学者称为“桃尖征”，该征象为特征性表现，多无分叶征，可见脐凹，密度均匀，偶见坏死；CT增强呈均匀或不均匀明显强化（见网络增值）。

2.上皮样血管内皮瘤

多见于中年女性，临床症状依肿瘤部位不同而异，但无特异性。多位于前纵隔，多从中等静脉或大静脉壁上发生，可局部复发或淋巴结转移。CT表现为等密度团块影，边界相对清楚，密度欠均匀，内部可见斑片状钙化灶，肺野内可见斑片状、磨玻璃结节影。CT增强后，动脉期可见点状血管样强化，延迟期可见间隔样强化（见网络增值）。

3.中央型肺癌

临床上以老年男性多见，多数可见咳嗽、咯血等症状。CT表现为一侧肺门处肿块影，邻近支气管变窄或阻塞，常伴有肺不张征象，肿块多呈分叶状，可见毛刺征、血管纠集征、胸膜牵拉征等，如发生坏死后可形成厚壁空洞，可见壁结节；CT增强后呈不均匀强化（见网络增值）。

专家点评

该病例最终病理诊断：“右上叶肺肉瘤样癌”。回顾本例临床与CT表现，如将病灶特征仔细分析，应该考虑到肉瘤样癌的可能，如病灶呈类圆形，浅分叶状，无毛刺征，密度不均，CT增强呈厚薄不均的中度环形强化，中央强化不明显。但本病例的难点是定位。

肺肉瘤样癌（pulmonary sarcomatoid carcinoma，PSC）是一组含有肉瘤成分或肉瘤样分化的肺癌，2015年WHO肺癌病理分级将其列入神经内分泌癌，肉瘤样癌又包括多形性癌、梭形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤、肺胚细胞瘤。本病临床十分少见，仅占恶性肿瘤的1%左右。本病好发于60岁左右有吸烟史的老年男性；PSC可发生于任何肺叶或肺段，根据其生长部位，分为中心型和周围型，以发生上肺的周围型居多。临床表现与肿瘤生长部位及侵犯程度有一定关系，但无特征性表现。

周围型PSC较常见，为肺内孤立软组织肿块，因早期多无明显症状，肿瘤生长迅速，就诊时多较大，一般直径＞5cm；密度多不均匀，中心呈广泛或大片状低密度，肿瘤亦可侵犯邻近胸膜和胸壁。本病例可见右侧胸膜增厚，实为侵及胸膜和胸壁。中心型PSC位于肺门区，生长较慢，向支气管腔内外生长，可伴发阻塞性肺炎和肺不张。中心型和周围型PSC均可出现肺门及纵隔淋巴结肿大；本病例可见纵隔内肿大淋巴结。增强扫描PSC的CT表现具有一定特征性，肿块呈周边厚薄不均的环形强化，中心区域强化不明显或呈不均匀斑片状强化。本病较为少见，具有以上特征者，应考虑到本病。确诊仍需病理支持。

（案例提供：郑州大学第一附属医院　刘　硕）
（点评专家：郑州大学第一附属医院　张永高）

（环球医学编辑：常路）

来源：《中华医学影像案例解析宝典．心胸分册》
作者：伍建林 于红 刘士远
页码：205-208
出版：人民卫生出版社