9岁男童，4天前无明显诱因出现腹痛，以脐周及左上腹部为主，阵发性钝痛，渐渐加重，有呕吐3次，有发热，最高达38.3℃，大便减少，偶有咳嗽。门诊血常规化验白细胞增高，给予抗炎治疗（具体不详），症状无好转入笔者医院治疗。该患儿被确诊为……

【病例介绍】

患者男，9岁。患儿4天前无明显诱因出现腹痛，以脐周及左上腹部为主，阵发性钝痛，渐渐加重，有呕吐3次，为胃内容物，非喷射状，有发热，最高达38.3℃，无腹泻，大便减少。偶有咳嗽，无气促，无惊跳，无烦吵，无抽搐，无皮疹。门诊血常规化验白细胞增高，给予抗炎治疗（具体不详），症状无好转入院治疗。自病后，食纳差，小便可，大便减少。体征：腹平坦，腹壁无红肿，未见胃肠型及腹外疝，触诊左上腹压痛、反跳痛，似可触及一包块感，触痛明显，余腹触软，无压痛，无肌紧张，叩呈鼓音，肠鸣音可闻及，3～4次／分，无气过水声。血糖、血钙、淀粉酶、AFP、CEA等均未见异常（图1）。

图1 上腹部胃、结肠脾区及胰腺体尾部之间可见一类圆形占位性病变，边界欠清，最大截面约65mm×61mm，病灶密度不均匀，壁薄，病灶内CT值2035HU，并可见点状、线状钙化影。病变与胃后壁之间可见少量液性密度影，CT值为8HU。病变与胰体尾部关系密切，胰腺形态失常，尾部增大，最大前后径约21mm，密度均匀。增强示肿块壁强化明显，其内强化不明显。胰腺头颈部形态密度正常，边界清晰，胰管未见扩张。脾动脉被向上推移，肿块邻近血管未见明确充盈缺损。肝脏、脾脏及双肾大小、形态及密度未见明显异常，胆囊大小形态未见明显异常。腹膜后未见明显肿大淋巴结

【诊断】

胰腺母细胞瘤（图2）

2 胰腺母细胞瘤

一、概述

胰母细胞瘤（pancreatoblastoma，PBL）又称儿童型胰腺癌、婴儿型胰腺癌。1975年Kissane首次提出胰腺PBL的概念，1977年Horie等对该肿瘤进行了组织学描述。1996年WHO分类中将其更名为胰腺外分泌恶性肿瘤。

胰母细胞瘤是一种较为罕见的胰腺低度恶性肿瘤，自Becker于1957年报道第1例胰母细胞瘤以来，关于该肿瘤的报道仅约200余例左右，国内共报道约50例。胰母细胞瘤约占胰腺非内分泌性肿瘤的0.5%，大多发生在婴幼儿，小儿少见，而成人病例则更罕见。胰母细胞瘤在亚洲国家的发病率较欧美国家高，且男性多于女性，发病平均年龄在5岁左右。

【临床表现】

胰母细胞瘤临床表现多样，缺乏特异性。早期多起病隐匿，随着瘤体的增大，后期可表现出一些非特异性症状，如腹痛、上腹部包块等。若肿瘤特别是胰头部肿瘤压迫或侵犯邻近组织器官，患儿可出现消化道梗阻、出血或黄疸等症状。晚期可表现出体重减轻、营养不良甚至恶病质。

【病理】

胰母细胞瘤最终确诊依靠病理学检查。胰母细胞瘤的组织形态学特征与人胚胎第8周的胰腺组织相似，目前认为其有2种亚型，一种由腹侧胰腺原基分化而来，位于胰头部，边界完整，预后较好；另一种由背侧胰腺原基分化而来，位于胰尾，边界不清，预后较差。胰母细胞瘤镜下表现为巢团状或者腺管状分布的特征性腺上皮细胞，常有出血和坏死。上皮成分为比较一致的多角形细胞，形成巢状、片状或腺泡状结构，少部分病例还可以有局灶性腺管形成，腺腔内有少许PAS阳性物质，由梭形细胞巢构成的“鳞状小体”是胰母细胞瘤的特异性组织病理特征之一，核分裂象少见。间叶成分包括疏松排列的梭形细胞、纤维血管间质、骨样组织、软骨样组织等。大多数肿瘤由成熟的纤维组织包绕，偶有肿瘤侵及邻近组织和器官。

【治疗】

胰母细胞瘤是一种恶性肿瘤，可局部浸润、复发和远处转移，最易出现淋巴结或肝转移，还可以出现更为广泛的播散，因此手术完整切除肿瘤是胰母细胞瘤的主要治疗方式。若能早期发现，完整切除肿瘤，患儿预后较好。胰母细胞瘤对放疗、化疗均较敏感，作为综合治疗的一部分，术前放、化疗可使肿瘤缩小，手术切除率提高；对于肿瘤已切除的患者，术后放、化疗能起到良好的辅助治疗效果。已有转移的儿童患者或成人患者预后则较差，通常是致死性的。

二、影像学表现

胰母细胞瘤早期诊断非常困难，影像学检查一经发现肿块往往已经很大。典型的CT表现为胰腺附近实性巨大肿块，最常见的形状为分叶状和球状，分叶状具有特征性但尚不具备特异性，肿块包膜多完整或不完整，边缘多清楚，肿块可强化，常伴有区域性钙化、出血、坏死及囊性变，钙化呈内部束状周边条状，钙化、出血及囊变均没有特征性。MRI表现为不均匀的长T1、长T2信号。由于胰母细胞瘤具有完整或部分包膜，因此肿块在CT、MRI显示的边界往往比较清晰，甚至和邻近正常胰腺组织间界限较清晰，从图像上不能明确判断是胰腺起源，给影像诊断该病带来难度。无论是起源于胰头部还是胰腺尾部，胰母细胞瘤均与胰管没有关系，且常向外生长，不侵袭、压迫胰管，因此胰管在CT、MRI图像上不出现梗阻扩张征象，是为胰母细胞瘤的影像学特点。如果肿块侵袭邻近血管，则可引起癌栓，在增强图像上表现为充盈缺损。

三、鉴别诊断

该病若能在CT、MRI图像上明确是胰腺起源，则影像诊断该病具有一定的准确性；但若不能明确是胰腺起源且肿块巨大情况下，则必须与成神经细胞瘤、小肠淋巴瘤、肾胚胎瘤相鉴别。

1.成神经细胞瘤

可来源于肾上腺髓质，常表现为腹膜后巨大不规则实性均质肿块，常合并出血、坏死和钙化，其中钙化以斑点状最为常见。与胰母细胞瘤相比，其发病年龄更低，临床出现特征性的副肿瘤综合征症状，以及尿中可检出儿茶酚胺。在图像上，当肿块位于在交感神经链范围内，具有特征性的年龄相关的转移模式，空间蔓延性生长并包绕血管，并亲碘造影剂，常提示成神经细胞瘤。

2.小肠淋巴瘤

CT表现为肠壁的多发结节状肿块，肿块大而形态不均，边界清晰。肠壁不均匀增厚，呈非对称性。可伴有腹膜后淋巴结癌性肿大甚至。淋巴瘤可突出于肠壁外和浆膜表面的肿块，这种情况下即需与本病例相鉴别。肠系膜受累，表现为结节状肿块、形态不规则、伴有密度减低区则为小肠淋巴瘤的沿肠系膜浸润的征象，而不考虑胰母细胞瘤。

3.肾胚胎瘤

为儿童常见恶性肿瘤，肿块既侵袭肾实质，亦向外生长形成肿块，常有假包膜，出血、坏死、囊性变较常见，坏死区域及周边被覆区可见钙化灶。于肿块周边部见残存的肾皮质，增强扫描密度显著增高，与肿瘤形成鲜明的对比，且有包绕肿块征象，则提示肿块来源于肾脏，可与胰母细胞瘤相鉴别。

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（环球医学编辑：余霞霞）

来源：《疑难病例影像诊断评述》
作者：郭启勇 卢再鸣
页码：252-254
出版：人民卫生出版社