73岁老爷爷，因反复排黑便40天入院，消化道出血诊断明确，但判断出血部位及原因成为难点。

一、病情摘要

1.基本情况

男性患者，73岁，以“反复排黑便40天”为主诉，于2013年5月入院。入院前40天，患者无明显诱因出现排棕褐色粪便，每天1~2次，成形，每次量100~200g，伴全身乏力、头晕，无恶心、呕吐、呕血、腹痛、腹泻，于我院急诊内科就诊，查血白细胞计数4.0×109/L，中性粒细胞比例78.1%，血红蛋白88g/L，血小板计数158×109/L，大便隐血试验阳性（+~+++），考虑为消化道出血。予制酸、保护胃黏膜、减少内脏血流及输血纠正贫血、营养支持等治疗后，患者病情好转，头晕、乏力较前改善，但期间仍有间断排黑便，性质基本同前，每次量50~100g，为进一步明确出血原因收入院。发病以来，患者始终无呕血、腹痛等。

2.既往

2年前，患者因前列腺癌行外科手术；1年前因腹痛于外院就诊，诊断为腹主动脉瘤，行支架置入术，术后口服阿司匹林肠溶片（100mg，每天1次）抗血小板，本次发病前1个月自行停药；8个月前，有排黑便病史（具体不详），曾于外院查胃镜，未见异常；否认特殊药物、食物服用史。

3.入院查体

体温36.4℃，脉搏78次/分，呼吸20次/分，血压134/68mmHg。贫血面容，神志清楚，睑结膜苍白，口唇苍白。双肺呼吸音清晰，未闻干、湿啰音。心率78次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻杂音。腹平软，全腹无压痛、反跳痛，未触及包块，肝、脾肋下未触及，墨菲征阴性，肝区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分。

4.入院前检查

全腹部CT平扫+增强：①前列腺癌术后表现，局部未见明显复发征象；②腹主动脉瘤支架置入术后改变（图1）。多次复查血常规显示血红蛋白波动于70g/L左右。胃镜检查见慢性萎缩性胃炎改变，胃腔内见中等量咖啡样液体残留，未见明显活动性出血病灶；十二指肠腔内见中等量咖啡样液体，未见明显活动性出血病灶。

图1 腹部CT表现

5.初步诊断

①消化道出血，原因待查；②中度失血性贫血；③慢性萎缩性胃炎；④腹主动脉瘤支架置入术后；⑤前列腺癌术后。

二、诊治过程

【病例特点】

1.一般情况
患者为老年男性，病程较长。

2.主要症状和体征
反复排黑便，除贫血外无其他阳性体征。

3.辅助检查
多次血常规检查均提示贫血，且血红蛋白有逐渐下降趋势，常规内镜及影像学检查未能明确出血灶。

4.治疗反应
经制酸保胃、减少内脏血流等治疗，患者仍反复排黑便，血红蛋白进行性下降，提示存在活动性出血，但病因未能明确。

【鉴别诊断思路】

患者反复排黑便，查体可见贫血貌，且血红蛋白下降、粪便隐血阳性，故消化道出血诊断明确，需明确消化道出血定位及原因。

本例消化道出血的病变部位可能在哪里？

（1）上消化道出血：虽然胃镜检查未见出血灶，但患者排成形黑便，且胃镜检查可见胃腔内咖啡样液体残留，出血部位仍可能位于上消化道。

（2）中消化道出血：主要指十二指肠乳头部至回盲瓣的消化道出血。本病例以排黑便为主要表现，提示出血部位位于消化道较高位，胃镜检查见胃腔、十二指肠腔内均有咖啡样液体，未见上消化道出血征象，故因高度警惕中消化道出血。

（3）下消化道出血：患者反复排黑便，虽无呕血，但胃镜检查可见胃腔、十二指肠腔残留咖啡样液体，故下消化道出血基本可排除。

本例消化道出血可能的原因是什么？

（1）胃、肠恒径动脉出血：常表现为突发突止，病灶处黏膜与正常黏膜无异，仅在出血活动期可见活动性出血的血管裸露。本例患者排黑便呈间断性，期间曾行胃镜检查，未见明显溃疡、占位及黏膜破损等征象，需高度警惕该病。

（2）小肠血管畸形：本病例目前考虑为中消化道出血可能性大。小肠血管畸形为中消化道出血常见病因，故需考虑该病。

（3）小肠肿瘤：本例患者为老年人，病程呈慢性，既往有恶性肿瘤病史，故需高度警惕该病可能。

（4）其他多种原因也可能出现类似临床表现，诸如腹主动脉等邻近器官病变累及消化道所致的出血。

【诊治措施】

1.入院后相关检查

（1）动态复查血常规，提示血红蛋白逐渐下降至63g/L；复查粪便隐血，仍为阳性。

（2）出血活动期间再次行胃镜检查，并行腹腔血管数字减影血管造影术（digital subtraction angiography，DSA）以排除是否存在血管畸形所致出血。胃镜检查提示慢性萎缩性胃炎，胃体毛细血管扩张症（图2）。腹腔血管DSA未见明显出血征象。

图2 胃镜检查镜下表现

（3）明确中消化道出血最直接、有效的检查方法为胶囊内镜以及小肠镜，小肠镜检查除可明确病因外，还可于直视下行止血治疗、活检等操作。但因本例患者高龄，麻醉风险高，且存在肠穿孔等风险，患者本人及其家属均拒绝小肠镜检查。胶囊内镜风险较低，患者耐受性较高，但术前需口服泻药行肠道准备，本例患者目前仍有活动性出血，肠道准备可能加重出血，甚至引起失血性休克等危及生命的情况，故考虑目前暂不适合行胶囊内镜检查。

2.入院后相关诊疗

继续采取制酸保胃、减少内脏血流以及补液、营养支持治疗，密切监测患者生命征及排便情况。患者仍间断排黑便，每1~2天1次，成形，每次量为50~150g，多次送检粪便隐血仍为阳性，血红蛋白较前下降，胃镜检查提示胃体毛细血管扩张症，但胃镜及腹腔血管造影均未见明显出血征象。

遗传性毛细血管扩张症为少见的常染色体显性遗传性疾病，发病率为（1~2）/10万，75%病例有家族史；表现为皮肤、内脏出血，其中消化道出血是其最常见的临床表现；出血特点为慢性、复发性、无痛性上下消化道出血，可致不同程度缺铁性贫血。内镜检查时，25%病例发现活动性出血，80%病例发现多发病灶，出血部位常见于胃和近端十二指肠。对于本病例，综合考虑患者病史及胃镜检查所见，目前考虑消化道出血可能为遗传性毛细血管扩张症所致，但需排除小肠血管畸形、肿瘤后方可确诊。

遗传性毛细血管扩张症对内镜治疗反应较好。并且，本病例内科保守治疗效果不佳，需考虑内镜下治疗；患者存在活动性出血，有行急诊内镜下治疗指征；必要时可完善经口小肠镜检查，以进一步明确出血病灶。

再次行急诊胃镜检查，胃腔内见中等量咖啡样液体及少量胆汁残留；胃镜到达十二指肠水平段，可见一巨大溃疡，底覆白苔，边缘有少量新鲜血液残留，并见金属丝存留（图3）。镜下诊断：慢性萎缩性胃炎、胆汁反流、十二指肠溃疡（A1期）伴出血。患者有腹主动脉瘤支架置入术史，考虑金属丝来源于腹主动脉瘤支架，考虑为继发性腹主动脉瘤十二指肠瘘所致消化道出血可能。

图3 十二指肠水平段胃镜检查所见

3.最后诊断

继发性腹主动脉瘤十二指肠瘘。

【临床转归】

患者仍反复排黑便，并逐渐出现血压下降、休克。血管外科会诊，认为手术难度及风险极高，需胃肠外科、心外科等多学科共同协作，且患者年龄较高、预后极差。患者家属经考虑，决定出院。患者于出院当天死亡。

【临床难点】

本例患者以反复排黑便起病，消化道出血诊断明确，但判断出血部位及原因成为本病例的难点。

消化道出血根据出血部位可分为上、中、下消化道出血（分别以十二指肠乳头段、回盲瓣为分界点），临床上可综合是否有呕血、排便性状及失血性周围循环衰竭等临床表现大致判断出血部位。而准确判断出血部位、病因主要依靠消化内镜检查。本例患者仅有排黑便表现，难以判断确切的出血部位，多次常规胃镜及全腹部CT、腹腔血管DSA亦无法提示明确的出血部位。临床常见的消化道出血病因有消化性溃疡、消化道恶性肿瘤、急性出血糜烂性胃肠炎等，但在本例患者均无明确证据。本病例成为不明原因消化道出血。

不明原因消化道出血（OGIB）指常规消化内镜检查（包括检查食管至十二指肠降段的上消化道内镜与肛门直肠至回盲瓣的结肠镜）和X线小肠钡剂检查（口服钡剂或钡剂灌肠造影）或小肠CT不能明确病因的持续或反复发作出血。OGIB占消化道出血的3%~5%。对于此类患者，首先应仔细询问病史，包括目前症状、既往史、用药史、家族史等；对于初次内镜检查未见异常者，必要时重复内镜检查，有助于提高诊断率及减少漏诊率。

综合分析本例患者的病史及胃镜、腹部CT检查结果，判断其出血部位靠近上消化道中段，因患者无条件行小肠镜检查，故突破常规胃镜所及视野范围，将其延伸至十二指肠水平段，最终发现出血灶，明确诊断。

三、点睛析评

主动脉消化道瘘（aortoenteric fistula，AEF）所致消化道出血罕见，包括主动脉食管瘘及主动脉十二指肠瘘。没有主动脉手术史的瘘称作原发性主动脉瘘，手术后主动脉瘘称继发性主动脉瘘。AEF中以腹主动脉瘤消化道瘘（abdominal aortoenteric fistula，AAEF）最为常见。继发性腹主动脉瘤肠瘘发病部位与手术位置、术后感染部位有关。继发性腹主动脉瘤肠瘘早期可无特异性表现，多数病例以少量呕血或便血等为首发症状，也可以腹痛、发热、食欲缺乏、恶心、呕吐等为首发症状。

本例患者既往有腹主动脉瘤血管支架置入手术史，反复排黑便，结合内镜下所见，诊断为继发性腹主动脉瘤十二指肠瘘。

继发性腹主动脉瘤十二指肠瘘的诊断中，对血流动力学稳定的患者，首选十二指肠镜检查，其他可能的诊断方法包括胃镜、CT、血管造影、放射性核素镓扫描、超声和双重对比造影。但这些方法缺少特异性，术前诊断率不足50%，而且血管造影诊断价值有限。超声、血管造影、CT、放射性核素扫描等可以提示腹主动脉瘤存在，但当瘘口被血栓堵住时，可能难以发现瘘口。另外，腹主动脉瘤肠瘘病情通常非常凶险，部分病例可直接表现为致命性大出血，不具备完成上述影像学检查的条件。胃镜检查通常只能到达十二指肠第2段，第3、4段病变容易漏诊。鉴于各种辅助检查的非特异性及低敏感性，曾有研究提出，当CT检查未见造影剂外漏时，若有下列特征性CT表现，可诊断该病：①肠道（尤其是十二指肠）周围动脉瘤壁失去连续性、主动脉内或后腹膜区域出现气体；②紧邻主动脉壁气体、失去正常脂肪间隔。对于继发性小肠瘘，唯一的诊断线索是既往有主动脉手术史。对于疑有此病而无明确证据者，应尽早行剖腹探查术，以免贻误救治时机。

（林雪燕　林志辉）

（环球医学编辑：常路）

来源：《内科疑难病例解析》
作者：朱鹏立 陈愉生
页码：86-89
出版：人民卫生出版社