胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少症的产后管理
胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少症(FNAIT)的产后管理仍缺乏证据。2022年11月,发表在《Lancet Haematol》的一项研究显示,FNAIT的产后管理在各个国家间存在高度差异。而与HPA不匹配输注相比,HPA匹配血小板输注的中位血小板计数增量更高。
背景:受FNAIT影响的儿童有严重颅内出血(ICH)风险。产后管理缺乏证据。该研究旨在描述高收入国家中FNAIT患者的当前管理和结局。
方法:在该多项中心、回顾性、队列研究中,研究者建立了一个基于网络的注册中心,用于收集关于FNAIT新生儿管理和病程的未识别数据。7个国家(澳大利亚、挪威、斯洛文尼亚、西班牙、瑞典、荷兰和美国)的8个中心参与。患者入组标准为,2010年1月1日~2020年1月1日活产的FNAIT新生儿,产妇血清中有抗人类血小板抗原(HPA)同种异体抗体,证实为产妇和胎儿HPA不相容,产前超声检查发现出血,新生儿血小板减少症(<150×109个血小板/L),当前或既往妊娠。从首次新生儿入院的本地医疗记录中检索临床数据,并将其录入注册中心。关键性结局为给予FNAIT新生儿的产后治疗的类型。其他结局为出生后第1周每日中位血小板计数、首次不匹配输注vs首次匹配输注后中位血小板计数增量、轻度或中度出血的新生儿比例。
结果:408名FNAIT活产新生儿近日FNAIT注册,其中389人(澳大利亚74人,挪威56人,斯洛文尼亚19人,西班牙55人,瑞典31人,荷兰138人,美国16人)纳入到分析中。中位随访时间为5天(IQR,2~9)。男性新生儿[241/379(64%))比女性新生儿(138(36%)]多。283/380人(74%)报告严重血小板减少症(血小板计数<50×109个血小板/L),92人(24%)报告极度血小板减少症(<10×109个血小板/L)。无治疗组比所有其他组的产后血小板计数最低点高。163/389(42%)名FNAIT新生儿未接受产后治疗。207人(53%)接受血小板输注,其中HPA不匹配为88/207(43%)人,HPA匹配84人(41%),二者组合35人(17%)。接受HPA匹配血小板输注的新生儿比例在各个国家间具有差异,范围从0%(斯洛文尼亚)到63%(35/56人,挪威)。110/389(28%)名新生儿接受产后静脉免疫球蛋白治疗(仅免疫球蛋白19人,与血小板输注联合91人),其比例从12%(17/138人,荷兰)到63%(10/16人,美国)。HPA不匹配血小板输注后,中位血小板计数增量为59×109个血小板/L(IQR,35~94),HPA匹配血小板输注后增量为98×109个血小板/L(67~134)(P<0.0001)。23/389(6%)名活产新生儿确诊为严重出血,其中1人为严重肺出血,22人为严重ICH。186人(48%)确诊为轻度出血。
结论:FNAIT的产后管理在各个国家间存在高度差异,强调目前在最佳治疗方面缺乏共识。该研究数据表明,与HPA不匹配输注相比,HPA匹配血小板输注的中位血小板计数增量更高,但是HPA匹配是否也与出血风险的降低相关仍未知。
(选题审校:胡杨 编辑:余霞霞)
(本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校,环球医学资讯编辑完成。)
(专家点评:胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少症[fetal and neonatal alloimmune thrombocytopenia,FNAIT]是一种罕见疾病[每1000次分娩有1例],其原因是母-胎血小板不相容导致母亲形成抗体,进而引起胎儿和新生儿血小板减少。血小板功能仍然相对正常。FNAIT最严重的后果是颅内出血[intracranial hemorrhage,ICH])。
参考资料:
Lancet Haematol. 2022 Nov;9(11):e844-e853
Postnatal treatment for children with fetal and neonatal alloimmune thrombocytopenia: a multicentre, retrospective, cohort study
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36108655/
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