69岁女性，全腹持续性绞痛20余日，程度较剧烈，如何诊治？

一、病例简介

患者女性，69岁，20余天前出现腹痛，呈全腹持续性绞痛，程度较剧烈，疼痛持续数小时后缓解，伴腹泻3～4次，无其他不适。外院CT提示胰腺占位。

体格检查：
身高153cm，体重60.5kg，BMI 25.8kg/m2。 体温37℃，脉搏79次/min，呼吸19次/min，血压125/66mmHg。皮肤巩膜无黄染，腹软，无明显压痛、反跳痛，未及明显包块。

实验室检查：
血常规、肝肾功能及肿瘤标志物无明显异常。

影像学检查：
胰腺增强CT（图1）示胰头钩突部一团块状低密度灶，最大直径约6.8cm，大部分为液体样低密度，增强扫描可见病灶内大量细密分隔呈明显不均匀强化，并见迂曲穿行的肿瘤血管。
胰腺增强MRI（图2）示胰头钩突部异常信号影，囊性成分为主，T2WI呈高信号为主，局部见条片状低信号影，T1WI呈不均匀低信号，DWI呈稍高信号；病灶边缘分叶状，内可见多发细密蜂窝状分隔，并见瘢痕样改变，增强扫描病灶边缘及分隔呈明显强化。
腹部超声（图3）显示胰头稍低回声团块，大小约5.2cm×5.9cm，边界尚清，形态欠规则，内部回声不均匀，似见分隔样回声，纵切面病灶呈大分叶状，内可见少许血流信号。与周边血管分界清。

图1 胰腺增强CT
A.平扫；B.动脉期；C.门脉期。

图2 胰腺增强MRI
A.T1WI；B.T2WI；C.DWI；D.动脉期；E.静脉期；F.冠状面平衡期。

图3 腹部超声
A.二维超声；B.腹部彩色超声。

二、临床决策分析

鉴别诊断：
该病灶边界清晰，最大直径5.9cm，但未侵犯周边血管，考虑良性病变，病灶内含众多小囊，囊壁与分隔明显强化，结合患者年龄和影像学特征，是典型的微囊型SCN。但是诊断上仍需注意与实性假乳头状瘤（solid pseudopapillary neoplasm，SPN）相鉴别，最终确诊需要手术标本的常规病理诊断结果。

临床决策依据：
对于明确诊断的胰腺SCN，无症状的可以观察随访。针对伴有临床症状及增大迅速的，仍需要选择手术切除。该患者肿块直径约6.8cm，伴有腹痛症状，手术指征明确。

临床决策：
本病例肿瘤位于胰头部，手术方式选择胰十二指肠切除术。

三、治疗过程

完善相关检查后，予以手术治疗。术中见肝脏质地可，胆囊稍水肿，大小正常，腹腔内少量腹水，小肠、结肠及其系膜，盆腔脏器、肝脏和膈肌均未及明显结节。肿块位于胰头部，大小约7cm×7cm，质中，与肠系膜上静脉关系密切。行胰十二指肠切除术，术中冰冻切片病理检查提示为微囊型SCN。

四、病理分析

送检胰十二指肠切除术标本，胰头部可见一肿块，大小6.5cm×5cm×6cm，切面灰白灰黄，略呈囊性，内充清亮液。镜下示：大量小囊组成，囊壁被覆单层立方或扁平上皮，胞质透亮，细胞分界清晰，核深染，大小较一致，与上皮紧邻处可见明显的毛细血管网，囊腔周围为明显玻璃样变的纤维组织（图4）。本例形态典型，诊断明确为胰腺微囊型SCN。

图4 肿瘤切片HE染色（×100）
多个囊腔内衬透明的立方上皮，可见呈乳头状突向腔内，肿瘤与周围的胰腺组织分界不清。

五、预后

该类型为良性肿瘤，预后良好。该患者术后半年来院复查，状况可，血糖正常，无腹痛、消化不良等症状。

六、病例总结

SCN是由一致的立方形、富于糖原的上皮组成的良性上皮性囊性肿瘤，且产生浆液。其中微囊型SCN最常见，囊肿直径多<2cm，多见于女性，好发年龄为50～70岁。生长缓慢，可见于胰腺任何位置，胰体、胰尾多见，一般与胰管不相通，其切面常呈蜂窝状，中央常见星形瘢痕。SCN一般生长缓慢，且很少出现临床症状。明确的SCN建议随访至少1年，之后根据症状进行随访；当患者出现明确的胆管、肠道等压迫症状时建议手术治疗。SCN的不同形态学亚型在影像学上比较相近，有时较难鉴别。如寡囊型SCN由极少数相对较大的囊腔组成，缺乏星形瘢痕和圆形外形；而实性型SCN在形态上还要注意与转移性肾细胞癌鉴别，已有较多文献报道了肾细胞癌的胰腺转移，因此有时需要行免疫组化来鉴别这两种肿瘤。肾透明细胞癌呈PAX-8（＋）和CK7（－），而 SCN结果为 PAX-8（－）和CK7（＋）。脑视网膜血管瘤病（冯希佩尔-林道综合征，von Hippel-Lindau syndrome，VHL综合征）相关型SCN常呈多灶性发生，甚至累及整个胰腺，形成弥漫性SCN。

知识来源
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