自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）和纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia，PRCA）是慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）的常见并发症。类固醇难治性AIHA/PRCA的最佳治疗方法，尚未确定。2023年7月，发表在Leukemia上的一项研究，对于该类患者提供了一种治疗选择。

研究人员对伊布替尼和利妥昔单抗治疗类固醇复发/难治性AIHA/PRCA合并潜在CLL患者进行了一项多中心研究。

方案包括诱导（伊布替尼420 mg/天和利妥昔单抗，每周1次，8次输注和每月1次，4次输注）和单独使用伊布替尼维持期，直到进展或出现不可接受的毒性。

招募了50名患者（44名温抗体型AIHA、2名冷抗体型AIHA和4名PRCA）。诱导后，34名患者（74%）获得完全缓解，10名患者（21.7%）获得部分缓解。血红蛋白正常化的中位时间为85天。关于CLL的治疗效果，9名（19%）患者获得CR，2名（4%）患者稳定，39名（78%）患者获得PR。中位随访时间为37.56个月。AIHA组2例患者复发。在4例PRCA患者中，1例无应答，1例CR后复发，2例仍在CR中。

最常见的不良事件是中性粒细胞减少症（62%）、感染（72%）和胃肠道并发症（54%）。

总之，对于复发或难治性AIHA/PRCA合并潜在CLL患者，伊布替尼联合利妥昔单抗是一种积极的二线治疗选择。

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知识来源
[1]NIKITIN E, KISLOVA M, MOROZOV D, et al. Ibrutinib in combination with rituximab is highly effective in treatment of chronic lymphocytic leukemia patients with steroid refractory and relapsed autoimmune cytopenias[J]. Leukemia. 2023,37(7):1464-1473.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37202442/. DOI: 10.1038/s41375-023-01891-3.