妊娠相关微血管病变包括一系列的疾病，包括产后出血、先兆子痫或溶血肝功能异常血小板减少综合征（HELLP综合征），罕见的疾病有血栓性微血管病（TMA）。2024年1月，发表在Kidney International Reports上的一项研究，探讨了产后出血相关TMA的特征及短期补体抑制的作用。

背景
将患有TMA的非妊娠队列中的治疗决策建议外推至妊娠相关的非典型溶血性尿毒症综合征（p-aHUS）中是很困难的。虽然p-aHUS的潜在原因可能与先天补体缺陷无关，但围产期并发症，如产后出血（PPH）、先兆子痫或HELLP综合征可能是未被识别的补体激活驱动因素。

方法
为了评估真实生活环境中的诊断和治疗决策，研究人员对来自德国3家学术医院的40名诊断为p-aHUS的患者进行了队列分析，按PPH存在（n=25）或不存在（n=15）进行分层。

结果
84.2%的患者观察到TMA的组织学征象（无PPH的患者100% vs合并PPH的患者72.7%）。没有PPH的患者在补体系统中出现致病性遗传异常的可能性更高（20% vs 0%），明显低于其他已发表的队列。PPH后观察到在造影剂肾病（RCN）的5例患者中有4例接受补体抑制治疗，肾功能部分恢复。补体抑制合并或不合并PPH的患者对肾脏替代治疗（KRT）和血浆置换（PEX）的需求增加。由于在所有接受补体抑制治疗的患者中，肾脏恢复是相似的，因此推测补体抑制在这组妊娠相关TMA和p-aHUS中有潜在的有益作用。

结论
基于这项研究结果，研究人员建议对临床诊断为p-aHUS的患者进行有限和短期抗补体治疗的实用方法，待除外遗传补体异常找到其他TMA的原因，应停止抗补体治疗。

知识来源
[1]KAUFELD J K, KUHNE L, SCHONERMARCK U. Features of Postpartum Hemorrhage-Associated Thrombotic Microangiopathy and Role of Short-Term Complement Inhibition[J] Kidney International Reports,2024,4,919-928.https://www.kireports.org/article/S2468-0249(24)00045-7/fulltext#secsectitle0030a2 DOI:https://doi.org/10.1016/j.ekir.2024.01.035