浆液性囊腺瘤(serous cystic neoplasm,SCN)需与VHL综合征相关型SCN及分支胰管型导管内乳头状黏液性肿瘤（intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN）鉴别，以制订科学的临床决策。

【病例简介】

患者女性，56岁，因“发现胰尾部囊性病灶半年余”入院。患者无明显腹部不适，否认血糖升高、食欲缺乏及腹泻等症状，近日无体重减轻。有胆囊结石及高血压病史多年，无糖尿病病史，无胰腺肿瘤家族病史。

体格检查

身高158cm，体重52kg，BMI 20.8kg/m2；皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大；全腹软，未扪及压痛、反跳痛或包块。

实验室检查

血常规、肝肾功能及肿瘤标志物无明显异常。

影像学检查

胰腺增强CT（图1）示胰体尾多发小圆形囊性低密度影，边界清晰，部分病灶内呈多房样改变，增强后分隔可见强化，胰管未见扩张。

图1 胰腺增强CT
A.平扫；B.动脉期；C.门脉期；D.平衡期。
腹部MRI增强（图2）示胰体尾多发类圆形异常信号灶，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，DWI呈低信号，部分其内可见分隔影，增强扫描分隔可见强化，囊性成分未见强化。

【临床决策分析】

鉴别诊断

SCN最常见于老年女性，男女患病比例为1∶6～1∶3，通常无症状，瘤体较大者可表现为上腹胀、隐痛、恶心呕吐及体重减轻。SCN的典型影像学表现为类圆形、分叶状或多房囊状肿物，边界清晰，呈“蜂窝状”或“花瓣状”外观，部分病例可见中央星芒状钙化，强化后肿块不规则增强，分隔明显强化。该患者影像学检查结果提示胰体尾多发囊性病灶，故首先考虑SCN。

囊液检测可有效鉴别浆液性与黏液性胰腺囊性肿瘤（pancreatic cystic neoplasm，PCN）。SCN囊液通常为无色或淡黄色澄清，不黏稠，囊内偶有陈旧性出血（约占45%），但并非恶变表现，且囊壁内往往存在含铁血黄素，提示出血并非近期穿刺相关。由于SCN的囊性病灶内为浆液且与胰管不相通，囊液分析往往提示淀粉酶及癌胚抗原（carcinoembryonic antigen，CEA）水平较低，由此可与黏液性囊性肿瘤（mucinous cystic neoplasm，MCN）和IPMN相鉴别。

图2 腹部增强MRI
A.T1WI；B.T2WI；C.DWI；D.动脉期；E.静脉期；F.平衡期。

临床决策依据

绝大多数SCN为良性病变，癌变风险不足1%，预后良好，一般无须手术切除。若SCN产生临床症状，如压迫周围脏器、消化道梗阻，或无法与其他恶性或具有恶性潜能的PCN有效鉴别，则需要手术治疗。肿瘤大小并非决定手术的关键因素，但肿瘤越大生长速度越快，若直径>4cm，生长速度可达每年2cm。有研究认为当SCN直径>6cm，恶变风险显著增加，建议手术切除。

临床决策

可考虑完善下列检查以进一步明确诊断。①VHL基因突变检测及VHL综合征其他靶器官筛查；②超声内镜下穿刺进行细胞学检查及囊液分析。如仍不能完全排除其他诊断，可行手术探查，手术方式首先选择腹腔镜下保留脾脏的胰体尾切除术。

【治疗过程】

完善术前评估，排除手术禁忌后行腹腔镜下保留脾脏的胰体尾切除术（Kimura法）。术中见：胰腺质地软，胰体尾可及多发囊性占位性病灶，胰体部较大病灶直径约2cm，胰尾部较大病灶直径约3cm，部分凸起于胰腺轮廓（图3）。主胰管无明显扩张，剖检见胰腺体部囊性病灶囊液清亮透明，不黏稠；胰腺尾部占位伴有囊内陈旧性出血，囊液不黏稠。术中冰冻切片病理检查考虑微囊型SCN。胆囊壁略增厚，胆囊内见一枚结石，直径约3cm，囊壁光整。

图3 手术标本

【病理分析】

送检胰体尾，切面见一肿块，大小约2.5cm×2.0cm，呈多房囊性，局部囊实性变。镜下示：囊内壁被覆透明的单层立方上皮，分化可（图4），偶见肿瘤细胞乳头状突向腔内。本例诊断明确为胰腺微囊型SCN。

【预后】

患者术后恢复良好，未出现严重并发症，术后第5天出院。

【病例总结】

SCN以微囊型最为常见，除此之外还包括寡囊型、实性型、VHL综合征相关型及混合型SCN-神经内分泌肿瘤。这四种少见类型的SCN在组织学上与微囊型SCN同源，囊内均被覆盖浆液立方上皮细胞。文献报道，寡囊型SCN虽可能包含多个大囊性结构，但约一半的病例为单囊。实性型SCN在影像学上表现为强化的实性肿块，易与胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasm，PNET）甚至SPN相混淆，需要病理学检查才可以鉴别。VHL综合征相关型SCN是VHL综合征的常见合并症。有研究显示，VHL相关型SCN约见于72%（21/29）的VHL综合征患者，通常表现为全胰腺弥漫或片状分布的多发SCN，同时伴有中枢神经系统、肾、肾上腺及生殖系统受累，基因检测可发现VHL基因突变。

图4 肿瘤切片HE染色（×100）
多个囊腔形成，囊内衬单层扁平上皮，胞质透亮。

多发性SCN的临床诊断存在一定的挑战性：一是要与VHL相关型SCN相鉴别；二是要与黏液性PCN特别是分支胰管型IPMN相鉴别。VHL相关型SCN通常为全胰腺弥漫性病变，无须手术处理；而分支胰管型IPMN的癌变风险明显高于SCN，若存在主胰管明显扩张、强化的壁结节及梗阻性黄疸等需手术治疗，如囊肿较大或生长过快，存在胰腺炎发作史及CA19-9升高等则需密切随访，必要时手术治疗。由于涉及后续治疗决策，多发性SCN的有效鉴别诊断就显得尤为重要。

回顾该例患者的诊治过程，有以下两点需要改进之处：一是术前未完善VHL基因突变检测及VHL综合征其他靶器官的筛查；二是术前诊断不明的情况下未行超声内镜下穿刺囊液分析。

知识来源
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