题目：硬皮病肺病研究结果：硬皮病相关间质性肺病中咳嗽与疾病活动性以及环磷酰胺治疗之间的关系（Correlation of Cough with Disease Activity and Treatment with Cyclosphosphamide in Scleroderma Interstitial Lung Disease: Findings from the Scleroderma Lung Study.）

背景：咳嗽是硬皮病间质性肺病（SSC-ILD）患者的典型症状，在纳入一项多中心、随机的硬皮病肺病研究(SLS)中、接受口服环磷酰胺（CYC）与安慰剂治疗的活动性间质性肺病（ILD）的158例患者中73%的患者出现咳嗽症状。

方法：在接受过一年的CYC和安慰剂治疗的156名受试者中，我们验证了他们咳嗽的频率、严重程度和基线产痰量与代表SSc-ILD疾病活动度和咳嗽反应的其他基线变量的关系。

结果：与基线无咳嗽症状的患者相比，基线有咳嗽症状的患者的肺一氧化碳弥散量（DLCO）、呼吸困难、生理性的生活质量及高分辨力CT中最大的纤维化（MAXFIB）得分均明显降低。咳嗽的严重程度和频率与预测的FVC改变相关。 在12个月的治疗期后，与安慰剂组相比，CYC组患者的咳嗽的频率降低，且在18个月时（停CYC6个月），差异有统计学意义。然而，CYC组观察到的FVC 或 DLCO的改变与咳嗽的频率降低并无相关性。治疗相关的咳嗽的频率及FVC的改善，在CYC停药后的12个月后不再明显。

结论： 咳嗽是SSc-ILD的一种常见症状，并且与纤维化的程度相关。由于CYC治疗咳嗽频率显著降低，但在停药后1年后又返回基线。咳嗽可能是持续纤维化的一种症状，且是一个评估CYC治疗应答的独立变量。

（选题审校： 栾嵘 北京大学第三医院药剂科）

本文由翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学编辑完成。

相关链接：http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22156609