男，79岁，右利手。
主诉：眩晕2天。

病史：入院前2天无诱因突然出现持续头晕、视物旋转，伴耳鸣、耳闷，偶尔恶心，无呕吐，症状于活动时加重，休息时好转。查体：卧位血压168/105mmHg，坐位112/65mmHg，高级神经系统检查正常，脑神经（-），面部表情欠丰富，四肢肌力正常、肌张力高，呈铅管样，腱反射对称减低，双侧髋以下音叉觉下降，针刺觉过敏，双侧病理征（+），左侧指鼻差，右侧指鼻良好。双上肢无抖动，右下肢有不自主颤抖，因站立困难，不能配合Romberg 征检查。

既往史：糖尿病史16年，高血压病7年，规律服药治疗。5年前出现走路小碎步，越走越快，3年出现右下肢不自主抖动，紧张时明显，自觉写字比较笨拙。5年来血压波动大，卧位170～180mmHg，立位100～110mmHg，曾于站立讲话、在厕所倒水，行走时转头的情况下发生晕厥，“人事不知”，每次持续时间不超过2分钟，迅速好转。病程中无排尿障碍、无家属可察觉的智力水平下降和精神障碍，自述多年无性生活，有勃起功能障碍。肌电图：肛门括约肌肌电图示神经源性损害。1年前在我院就诊给予米多君、多巴丝肼治疗，症状有一定好转。

院前分析：本次眩晕发作为急性起病，伴有后循环异常体征（共济障碍），要高度警惕后循环急性梗死；患者高龄，有多种疾病的既往史，因此，患者的体征有可能是多年累积而来；患者有帕金森症候，体位性低血压，勃起功能障碍，要警惕多系统萎缩的可能。

无性生活本身不代表自主神经功能障碍，在中国，导致老年人性生活频率的下降有多种社会和个人因素。即使有勃起功能障碍，也可能有神经科以外的多种原因，必须结合尿便功能来考虑患者是否有自主神经功能累及。

院内观察：耳鼻喉会诊提出：右耳神经性耳聋、左耳全聋。

磁共振影像发现：基底动脉狭窄，双基底节多发点状长T1、T2信号，Flair像呈现低信号。发病3天后DWI发现左侧桥臂高信号，相应区域ADC减低，常规磁共振可见左侧桥臂长T1、T2 信号，结合DWI，提示梗死（图2-2-36，图2-2-37）。TCD：血流速度普遍偏慢，脉动指数高。双下肢动、静脉彩超正常。患者给予管通、弹力袜、腹带约束，多盐食物治疗，患者的症状部分好转，但起立后头晕症状始终存在，影响患者的生活。随访4年，患者在外人搀扶下可以独立行走约十余米。

讨论：患者本次发病的急性过程无疑还是要用急性脑梗死来解释的，无论临床、影像还是脑卒中的高危因素病史都支持这一点。左侧桥臂的急性病灶，可以解释患者的左侧共济失调，有基底动C脉的狭窄作为病理基础。

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图2-2-36 A：矢状位T1像，未见脑干和小脑的明显萎缩； B：轴位Flair像可见左侧小脑中脚病灶； C：MRA可见基底动脉多处狭窄

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A：轴位T1像可见双侧基底节区的多发点状低信号；B：轴位T2像可见多发点状高信号，与T1像病灶相对应；C：轴位Flair像，可见基底节区的多发点状病灶为低信号；结合T1和T2像，提示这些多发小点状信号为血管间隙

患者病情的全貌却并非如此简单。一个老年男性，最早的病史在5年前，具有多种症状和体征：锥体束征、帕金森样症状、体位性低血压。一个很直接的考虑就是多系统萎缩（multiple system atrophy, MSA）。MSA是一个罕见疾病，发病率为0.6/10万，常在60岁左右起病[1]。自1998年以来，由于病理上发现特征性的胶质细胞内包涵体，MSA被定义为以帕金森症状、锥体系症状、小脑半球症状、自主神经症状的任意组合为表现的神经系统变性疾病；从而取代了以前的纹状体黑质变性（striatonigral degeneration, SND）、桥-橄榄小脑萎缩（sporadic olivopontocerebellar atrophy, OPCA）、Shy-Drager综合征的概念。MSA可能大（probable MSA）的诊断标准为：患者具有自主神经衰竭症状包括体位性低血压（收缩压差大于30mmHg或舒张压差大于15mmHg）或尿失禁，同时有左旋多巴反应差的帕金森症状（MSA-P型）或小脑共济失调症状（MSA-C型）[2]。本患者不具备尿失禁症状，急性脑卒中导致的共济失调也有别于MSA的慢性进展的共济失调，但体位性低血压和帕金森症状却是明确的。

但是，以下肢症状为主的帕金森症状结合双侧基底节区的多发腔隙状信号也使血管性帕金森综合征（vascular parkinsonism, VP）成为可能的诊断[3]。VP是一种临床、病理区别于帕金森病的综合征，在以帕金森病为表现的老年患者中，VP 的出现率为4%～12%。VP典型的症状是双侧对称性的、下肢的“帕金森”，上肢的症状和静息性震颤少见[3]。VP的主要病理表现是腔隙状态、皮层下白质脑病和相对少见的血管分布区梗死。双侧基底节扩张的血管腔隙状态（dilatation of vascular spaces）是VP的少见形式，对多巴胺反应良好[3]。MSA的帕金森症状对于多巴胺的疗效很差，影像学病变常为纹状体的萎缩。利用多巴胺转运蛋白示踪剂（dopamine transporter，DAT）的功能影像（如PET）可以区别MSA和VP，后者往往没有多巴胺能系统的损害。本患者基底节的点状长T1、T2信号，在Flair像是低信号的病灶区别于腔隙性梗死（Flair像为高信号），应诊断为扩张的血管间隙，这种血管间隙可能是小动脉硬化的标志。由于患者高龄，且具有长期高血压和糖尿病的高危因素，VP有可能是患者的症状的构成成分之一，但本例右下肢的不自主震颤少见于VP。

体位性低血压、性功能障碍等表现是MSA的常见症状，为中枢性自主神经功能障碍的结果（常见的有体位性低血压表现的自主神经功能障碍的病因见表2-2-16）[4]。根据表2-2-16和本患者的临床表现，主要考虑三种疾病：帕金森病、MSA和糖

<img " src="images/ 20160517-pc0008.jpg" alt="表2-2-16 以自主神经功能障碍为表现的疾病" align="center" data-legend="Test un dos tres" />

尿病自主神经衰竭。帕金森病在患者的病程中可以出现体位性低血压，多巴丝肼的治疗本身可以加重体位性低血压；但患者的早期肛门肌电图检查的阳性结果，不支持帕金森病，因为帕金森病一般不会在早期出现Onuf’s核以后的失神经改变。糖尿病心血管系统的自主神经症状见于22%的传统的Ⅱ型糖尿病患者，体位性低血压是一个重要的表现，病因是由于传出的交感神经血管运动纤维受损、皮肤黏膜、内脏和总的血管阻力下降造成[5]。本例患者有长达16年的糖尿病史，临床上存在明显的与其相关的周围神经病体征；糖尿病患者同样可以有阳痿等自主神经的障碍。目前还没有文献讨论能对MSA与糖尿病自主神经衰竭有鉴别作用的检查（包括肛门括约肌肌电图检查在内）。已知盆腔手术、阴道分娩、慢性便秘等病都可以造成肛门肌电图的非特异表现。只有在其他括约肌失神经的可能性都被排除后才能被保证肛门肌电图在MSA和早期帕金森病的鉴别特异性。在本例，并无可靠证据排除糖尿病自主神经衰竭的可能性。

MSA的最后确诊只有靠病理来诊断。重要的否定诊断依据是：有系统性疾病或其他明确的病因能解释患者的症状。患者的多年糖尿病和可能的血管性帕金森的诊断使罕见病MSA的诊断依据得到了质疑：糖尿病所导致的自主神经病变可以引起体位性低血压和阳痿；同时作为脑血管病的一种重要高危因素，糖尿病同高血压一起对于患者的本次脑卒中乃至血管性帕金森症状可能发生病因学作用。实际上，MSA的病程是一个渐进的、不可逆的过程，平均的生存时间是6～9年。在2008年提出的不支持MSA的诊断特点中包括了高龄起病这一点（大于75岁），本患者起病于高龄（74岁）[2]，已经相对良性地生存了5年，患病前生活基本自理;多年来帕金森症状始终没有进展，美多巴有一定疗效，也没有其他任何运动障碍的发生或尿失禁。尽管单病解释原则确实考虑MSA-P型，但很多方面都强烈不支持MSA的诊断。根据常见病先考虑的原则应该考虑糖尿病和脑梗死。而MSA在其他因素排除以前，诊断的风险较大；本患者仍然需继续随访才能增加诊断MSA的证据。

诊断：
脑梗死
糖尿病自主神经病和周围神经病
帕金森综合征（血管性帕金森可能大）
推荐记忆库：引起体位性低血压的常见疾病包括哪些？
点评：MSA的诊断并不是教条的生搬硬套“多系统症状”，本例是良好诊断范例。

参 考 文 献
1. Wenning GK, Colosimo C, Geser F, et al. Multiple system atrophy. Lancet Neurol, 2004, 3（2）: 93-103
2. Gilman S, Wenning GK, Low PA, et al. Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology, 2008, 71（9）: 670-676
3. Thanvi B, Lo N，Robinson T. Vascular parkinsonism–an important cause of parkinsonism in older people. Age Ageing, 2005, 34（2）: 114-119
4. Kaufmann H, Biaggioni I. Autonomic failure in neurodegenerative disorders. Semin Neur...... (只能复制500个以内的文字)。
 

作者： 徐蔚海 赵重波
参编： 吕传真 黄一宁 徐蔚海 赵重波 曲方
来源： 《神经内科病例分析---入门与提高》 > 第二篇 病 例 篇 > 第二章 提 高
页码： 382-387 出版时间： 2008-12-01 版本：1