者，男性，53岁，主因“间断发热伴体重下降2个月”于2004年8月15日首次来笔者医院急诊就诊。

患者自2004年6月无明显诱因出现午后发热，体温波动于38.5～39℃，最高为39℃，伴畏寒和食欲下降，晨起体温正常。无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻以及尿频、尿急等症状，无盗汗、皮疹或关节痛。当时到××医院就诊发现脾大（肋下6cm），空腹血糖升高（6.86mmol／L），HGB 101g／L，AFP＜25ng／ml，CEA ＜10ng／ml。胸片示“右上肺陈旧性结核灶”，未行特殊治疗。但患者仍午后畏寒不适和间断发热，体温38.5℃左右，自服解热镇痛药［对乙酰氨基酚（百服宁）和阿司匹林（巴米尔）］体温可降至正常。2004年8月15日患者无明显诱因出现头晕、视物模糊，到笔者医院急诊就诊。

既往有高血压病史3年，未规律监测和治疗，发现血糖升高3个月。否认肝炎和结核病史，否认药物过敏史，有吸烟史（每日40支）和饮酒史（每日1斤）。

入院查体：T 36﹒7℃，P 76次／分，R 18次／分，BP 110／60mmHg。神志清楚。睑结膜略苍白，全身皮肤和黏膜未见黄染或出血点。杵状指，全身浅表淋巴结未触及肿大。颈无抵抗，双肺呼吸音清，未闻及干湿性音。心界不大，心率76次／分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹部平坦，肝肋下4cm，质韧，无触痛，脾肋下6cm，质韧，无触痛，移动性浊音（－），肝区和双肾区叩击痛（－），肠鸣音正常。双下肢无水肿。四肢肌力5 级，病理征（－）。

辅助检查：血常规：WBC 5﹒1×109／L，N 72%，HGB 92g／L，PLT 155×109／L。胸片未见活动性病变。腹部B 超：肝脏增大，门脉增宽、脾大和少量腹水，胃底体部肥厚性改变。头颅MRI 腔隙性脑梗死。

【分析】

入急诊后给予低分子肝素抗凝及改善脑循环治疗，患者头晕和视物模糊症状好转，但仍有午后畏寒和发热。

追问病史，自发病以来患者食欲下降，2个月内体重减轻10kg，8月20日以“发热、消瘦原因待查”收入消化科。

入院后检查：血常规：WBC 4﹒15×109／L，N 67%，RBC 2﹒67 ×1012／L，HGB 76﹒5g／L，PLT 139﹒5×109／L。Ret 2﹒43%。尿常规正常。大便OB 阴性。凝血分析：PT 11﹒7秒，FIB 415mg／dl，APTT 50秒，D‐二聚体819ng／ml，FDP＜5ng／ml。ASO 阴性。ESR 95mm／h，CRP 32﹒7mg／L，RF 307IU／ml。IgG 升高（40.6g／L），IgA 及IgM 正常，补体C3、C4降低（分别为0.551g／L 及0.0963g／L）。循环免疫复合物升高（CIC）（68.6U／ml，正常值＜10U／ml）。血氨83μmol／L。铁蛋白轻度升高，维生素B12降低（114.7pg／ml），总铁结合力及血清铁正常，肿瘤标记物（CEA、AFP、CA125、PSA）正常。腹部增强CT：脾大，脾脏小片低密度灶，考虑脾感染性病变或小的缺血性病变。心电图大致正常。

结合患者长期饮酒史，B 超检查提示门脉增宽、脾大，肝炎病毒学指标阴性，考虑酒精性肝硬化可能性大。但也有疑问：①发热原因未明；②腹部CT 未提示肝硬化及腹水表现；③血白细胞及血小板均正常，与肝硬化导致的脾亢不相符。

进一步行骨穿提示增生性贫血。尿本周蛋白阴性，腰椎正侧位片未见骨质破坏表现，不支持血液系统疾病。胃镜示慢性胃炎，未见食管胃底静脉曲张。肝硬化诊断依据不足，只能诊断酒精性肝损害。

入院后经继续改善脑循环治疗及左氧氟沙星抗感染，患者体温持续在37℃以下。8月29日患者晨起出现右踝部疼痛，查体见右踝部肿胀，压痛（＋）。考虑患者发热无明显规律，间断出现，无明确感染迹象，伴头晕、视物模糊（追问病史为复视）等中枢神经系统受累症状，结合实验室检查IgG 明显升高，CIC 升高，血沉增快，补体降低，考虑自身免疫性疾病可能性大，进一步检查ANA、抗心磷脂抗体及ANCA 均阴性。请免疫科会诊后，考虑颞动脉炎可能性大。

颞动脉炎又称巨细胞动脉炎，是一种病因未明的中动脉与大动脉血管炎，常累及一个或多个颈动脉分支，尤其是颞动脉。美国风湿病学会（ACR）1990年诊断标准为：①发病年龄≥50岁；②新近出现的头痛；③颞动脉有压痛，搏动减弱（非因动脉粥样硬化）；④ESR≥50mm／h；⑤颞动脉活检示血管炎，表现以单个核细胞为主的浸润或肉芽肿性炎症，并且常有多核巨细胞。具备3条即可诊断。

患者的发热、复视、消瘦、血沉快均为非特异性表现，无头痛及颞动脉压痛，并且拒绝行颞动脉活检进一步明确诊断，予泼尼松15mg qd 试验性治疗后出院随诊。

11月7日患者突然出现左侧肢体活动不灵，伴不语和性格改变，恶心、纳差，收入神经内科。查体：神清语利，计算力及记忆力减退，逻辑能力差，左侧肢体肌力4 级。头颅MRI：右颞枕叶交界区、右侧半卵圆中心、右侧岛叶、颞叶脑梗死，左小脑、双侧底节区及半卵圆中心多发腔隙灶。脑脊液实验室检查：白细胞0×106／L，外观透明，潘氏试验（－），糖2.66mmol／L，蛋白0.4g／L，氯化物119mmol／L，脑脊液抗酸杆菌、病毒检查及新型隐球菌均阴性。脑电图为广泛轻度异常。

入院后予抗感染、脱水及对症治疗，第5天患者出现嗜睡，左侧肢体肌力较前下降，为3级，左下肢肌力3 级。第6天开始出现发热，体温最高达39.4℃，查3次血培养均阴性。复查CRP 及血沉仍快。

主任查房，补充查体：双下肢胫前、胫后见皮下色素沉着，压之不褪色。分析病史：

1﹒患者长期间断发热，最高39℃，CRP 及ESR 明显升高，考虑为细菌性全身性炎症。

2﹒根据8月和11月两次头颅MRI 分析两次血管事件，第一次为后循环，为丘脑穿动脉闭塞，第二次为前循环大脑中动脉皮层支梗死，可考虑为栓塞，栓子来源：①颈部大血管；②心源性。

3﹒患者脾大，贫血，双下肢所见非一般皮疹，可考虑为小动脉栓塞性病变。

4﹒免疫系统方面检查，两次住院查ANCA、ANA 等均阴性，仅RF 阳性。

5﹒患者杵状指，说明长期缺氧。根据以上特点，考虑为感染性心内膜炎引起瓣膜栓子脱落引起脑栓塞，或颈部血管斑块脱落。尽快行超声心动图检查及颈部血管彩超，继续血培养寻找病原菌。加抗凝治疗。
 

超声心动图回报：主动脉瓣赘生物形成（大小约1.52cm×0.78cm），主动脉瓣叶穿孔？主动脉瓣反流，见图52‐1。双颈动脉彩超未见异常。

最终诊断：感染性心内膜炎，脑栓塞。

经抗感染治疗后患者体温正常，后自动转外院行手术治疗。

【讨论】

该患者以发热起病，发热贯穿整个病程，并在病程中依次出现消瘦、脾大、贫血、皮肤损害及两次脑血管事件。整个病程单独用颞动脉炎、结核性脑血管炎、酒精性肝病等均无法解释，最后超声心动图明确主动脉瓣赘生物，得以确诊感染性心内膜炎。其临床表现复杂，病程长，各个阶段临床症状跨越较大，诊断的关键在于把上述症状联系起来，想到心内膜炎的可能。

2009年欧洲感染性心内膜炎（infective endocarditis，IE）防治指南指出，出现下列临床表现应怀疑IE：①新出现的心脏杂音；②原因不明的栓塞事件；③原因不明的败血症；④与下列有关的发热：心脏人工材料［包括人工心瓣膜、起搏器、埋藏式心脏复律除颤器（ICD）、导管侵入检查等］、既往IE 史、瓣膜病或先天性心脏病。

在IE 的诊疗及随访过程中，经胸超声心动图（敏感性40%～60%）和经食管超声心动图（90%～100%）检查很重要。但对已有瓣膜病变，如二尖瓣脱垂、严重瓣膜钙化、人工瓣膜者及赘生物＜2mm 或无赘生物者，超声诊断较难。故对初始超声检查阴性者，如高度怀疑IE，可于7～10天后复查。

【小结】
通过本病例，旨在加深临床医师对感染性心内膜炎的认识。对长期不明原因发热，伴器官栓塞的患者，要想到本病的可能，心脏超声检查对诊断有帮助。