【第一幕】基本资料：男性，60岁，右耳反复流脓伴听力下降3年余，近3个月出现右耳持续性跳痛，间有血性分泌物。PE：右外耳道内1／2见淡红色肉芽样新生物（图4‐1‐31），质脆，触之易出血。右侧鼓膜未窥及。右耳中重度听力下降，右Rinne（－），Weber偏右。双侧面部对称，未见明显面瘫征象。

问题：

1﹒初步诊断是什么？有哪些依据？

2﹒需与哪些疾病进行鉴别？分别有哪些鉴别要点？

3﹒为明确诊断，需作哪些检查？

总结和点评：

问题1﹒初步诊断是什么？有哪些依据？

点评：初步诊断为右外耳道新生物：①右侧慢性化脓性中耳炎；②右侧颞骨肿瘤待排。

 

图4‐1‐31 右外耳道可见淡红色肉芽样新生物

诊断依据：①60岁老年患者；②具有反复流脓和听力下降的病史；③近3个月来出现右耳持续性跳痛及右耳血性分泌物；④查体可见右侧外耳道内1／2红色肉芽样新生物，质脆，触之易出血。

分析：①本患者右耳反复流脓，并听力下降，符合慢性化脓性中耳炎的临床表现。②慢性化脓性中耳炎可导致胆脂瘤或外耳道息肉样新生物，亦可出现血性分泌物、耳深部的钝痛或面瘫。③右侧外耳道可见肉芽样质脆新生物，触之易出血，伴有耳深部持续性跳痛也提示恶变可能。一般认为慢性化脓性中耳炎患者如有下列情况时应怀疑恶变：耳内血性分泌物、突然出现面瘫、耳深部持续性疼痛、中耳或外耳道内可见肉芽或息肉样新生物，切除易复发或触之易出血者。④鳞状细胞癌是耳部最常见的恶性肿瘤，多位于外耳道内侧及中耳乳突腔。⑤本病例有慢性化脓性中耳炎病史，近期出现血性分泌物、耳深部持续性的跳痛及外耳道内1／2可见质脆触之易出血的新生物均提示颞骨恶性肿瘤可能。

问题2﹒需与哪些疾病进行鉴别？分别有哪些鉴别要点？

点评：除慢性化脓性中耳炎与颞骨肿瘤以外，还需与下列疾病相鉴别：①肉芽性鼓膜炎：是以鼓膜表面肉芽性损害为特点的鼓膜慢性炎性疾病。多表现为耳内不适或痒感，一般不痛；查体示鼓膜表面和外耳道深部有小颗粒状肉芽组织，成簇分布或遍及整个鼓膜；影像学提示鼓室乳突正常，无骨质破坏的表现。②嗜酸性粒细胞性肉芽肿：本病多见于儿童及青少年，起病隐袭，多表现为病区的疼痛与局部肿胀，颞骨嗜酸性粒细胞性肉芽肿常见症状为耳内流脓，听力下降，患耳后方、后上方或耳前肿胀。外耳道内有时可见息肉状或肉芽状新生物，多呈暗红色，质软而脆。

问题3﹒为明确诊断，需作哪些检查？

点评：为明确诊断，需作检查包括：①影像学检查：包括颞骨高分辨CT与MRI；②外耳道肿物病理活检。

分析如下：

1﹒对发现外耳道肿物的患者应常规行影像学检查，如颞骨高分辨CT、MRI，以明确肿物的范围，协助诊断和治疗。

2﹒颞骨病变的影像学特点

（1）慢性化脓性中耳炎：颞骨CT示中耳乳突腔可无团块状软组织影，病灶分布较弥散，有时可见液平；有肉芽息肉时，中耳乳突腔内可见软组织影，可有强化。一般无中耳及乳突区骨质结构破坏。颞骨MRI示中耳乳突内积液时呈长T1长T2信号，如液体中蛋白含量较高，也可呈短T1长T2信号；炎性肉芽在T1上呈等或稍高信号，在T2上多呈高信号，可强化，一般无明显骨质破坏。

（2）胆脂瘤型中耳炎：颞骨CT表现为中耳乳突腔内密度均匀、边缘光整的软组织密度影，呈膨胀性生长，侵蚀周围骨质，边缘常见环状低密度影，相邻骨壁常呈硬化改变，称之为“空气间隙”或“骨质硬化带”，增强后无强化。颞骨MRI胆脂瘤多呈短T1长T2信号，亦有呈等T1长T2或短T1短T2信号，增强后无强化。

（3）颞骨良性肿瘤：颞骨CT多表现为局部边界清楚，密度均匀，呈膨胀性生长的软组织肿块，周围骨质压迫吸收，有不同程度的强化。颞骨MRI表现多样，T1多为低或等信号，T2可为高、低或等信号，强化明显。

（4）颞骨恶性肿瘤：MRI是发现颞骨恶性肿瘤最敏感的方法，但缺乏特异性。T1低信号，T2表现多样，可为高信号、稍低信号或混杂信号，强化明显；CT表现为局部软组织密度灶，密度均匀；呈溶骨性骨质破坏，形态不规则，边缘无骨硬化表现，外耳道后壁破坏较前壁严重。

图4‐1‐32 颞骨CT示右侧外耳道及中耳腔可见软组织影，外耳道后壁骨质破坏

3﹒外耳道肿物病理活检是明确肿物性质，避免误诊漏诊的重要检查手段，是确诊的金标准。

【第二幕】

补充资料：颞骨高分辨CT（图4‐1‐32）：右侧外耳道内1／2及中耳腔内可见软组织影，外耳道后壁骨质破坏。颞骨MRI（图4‐1‐33）：右侧外耳道内1／2及中耳腔可见结节状肿物，边界欠清，外耳道后壁骨质部分破坏，T2高信号，T1稍低信号，轻度强化。外耳道肿物活检：高分化鳞癌。

图4‐1‐33 颞骨MRI示右侧外耳道及中耳腔结节状肿物

问题：

1﹒诊断明确后，根据颞骨CT及MRI应如何分期？

2﹒该患者下一步应作何种检查？为什么？

3﹒应选择何种治疗方案？

总结和点评：

问题1﹒诊断明确后，根据颞骨CT及MRI应如何分期？

点评：根据影像学表现及病理报告，修正诊断：颞骨鳞癌。目前，国际癌症防治联合会（UICC）尚未作出颞骨癌TNM分期标准，这不利于治疗方案的选择和疗效的观察以及学术交流。目前，颞骨癌的分期标准有多种，改良Pittsburg颞骨癌分期是其中的一种。改良Pittsburg分期系统为：

T1肿瘤局限于外耳道，不伴有骨质破坏或软组织受累。

T2肿瘤局限于外耳道，有骨质破坏（未及全层）或局限性软组织受累（＜0.5cm）。

T3肿瘤侵及骨性外耳道，且局限性软组织受累（＜0.5cm），或肿瘤累及中耳及乳突。

T4肿瘤侵及耳蜗、岩尖、中耳内壁、颈内动脉管、颈静脉孔或硬脑膜，或广泛的软组织受累（＞0.5cm），如侵入颞下颌关节或茎突或面神经。

影像学提示该患者病变局限于外耳道内侧与中耳乳突腔内，外耳道后壁骨质有破坏，内耳、岩骨尖未见累及，无面瘫临床表现。根据改良Pittsburg分期，该病例临床分期为T3。

问题2﹒该患者下一步应作何种检查？为什么？

点评：颈部MRI、胸部X线片、腹部超声检查、全身核素骨扫描，如条件允许可行全身PET扫描。

颞骨癌多在晚期发生颈淋巴结转移和远处骨骼或内脏转移，术前应完善相关检查，了解肿瘤局部侵袭范围与淋巴结及全身转移情况，为选择合理的治疗方案提供可靠依据。

问题3﹒应选择何种治疗方案？

点评：颞骨癌治疗包括放疗、手术及化疗。如存在远处转移，手术已无指征，仅采用放化疗等姑息治疗。如无远处转移时，治疗方案如下：

1﹒单纯手术或单纯放疗

仅限于局限于外耳道且无骨质破坏的癌肿。

2﹒手术加放疗的综合治疗方案

（1）放疗：常作为手术治疗的辅助方法，多采用术后放疗。颞骨癌患者常伴有中耳乳突炎，有炎症而引流不好的组织对放射线不敏感。颞骨组织不易透过放射线。通常在手术后4～6周内进行，总剂量50～70Gy。

（2）术式选择：①袖套状切除：适用于局限于外耳道、无明显骨质破坏的肿瘤。②颞骨外侧切除：适用于病变局限于外耳道并破坏外耳道骨质的外耳道癌，或局限于中耳乳突腔的中耳癌。③颞骨次全切除：适用于中耳乳突癌晚期（如侵犯内耳及岩骨尖），无颅内远处转移；除面瘫，无其他脑神经受侵；颈淋巴结转移，尚无广泛粘连固定者，可同时行根治性颈淋巴结清扫；颈内动脉骨管无破坏；患者全身状况良好，能耐受此手术者。④颞骨全切除术：适用于中耳乳突癌病变晚期，无颅内远处转移，无对大手术全身禁忌；癌肿侵犯岩尖，但未超过蝶岩缝，颈内动脉骨管无破坏；有面瘫，但无其他脑神经受侵；颈部淋巴结转移，尚无广泛粘连固定者，可同时行根治性颈淋巴结清扫，肿瘤侵犯邻近组织或累及硬脑膜者亦可一并切除；患者全身状况良好，能耐受此手术者。

3﹒化疗

通常仅作为手术或放疗的辅助方法，对于无手术指征的晚期病例具有缓解症状的作用。

如经上述检查发现已有远处内脏或骨骼的转移，手术则无指征，可采用放化疗等姑息治疗。如无远处转移时，由于本病例肿瘤位于中耳腔及外耳道内侧，且局部外耳道后壁骨质有破坏，因此单纯手术或单纯放疗均不适宜，应采用手术加放疗的综合治疗方案；因病变未侵犯内耳或岩骨尖，因此术式应采用颞骨外侧切除。

【第三幕】

补充资料：进一步完善颈部MRI、胸部X线片、腹部超声检查、全身核素骨扫描，未见颈部淋巴结及远处转移，已安排患者行手术治疗。但该患者因担心手术并发症的发生而拒绝进一步治疗，随诊3个月，患者逐渐出现张口困难。PE示张口仅两横指。

问题：

1﹒颞骨癌侵犯哪些结构可能会引起张口困难？

2﹒如病变发展，此后该患者还可能侵犯哪些结构，并出现何种临床表现？

总结和点评：

问题1﹒颞骨癌侵犯哪些结构可能会引起张口困难？

点评：如患者早期出现张口困难，常因炎症、疼痛而反射性引起下颌关节僵直，晚期多因肿瘤侵犯颞肌、三叉神经或直接侵犯颞下颌关节所致。

问题2﹒如病变发展，此后该患者还可能侵犯哪些结构，并出现何种临床表现？

点评：如病变发展，还可能出现下列临床表现：

1﹒耳部症状

①听力进一步下降：颞骨癌早期可导致传导性聋，晚期为混合性聋，常伴有耳鸣；②眩晕：颞骨癌晚期侵犯迷路可导致眩晕。

2﹒脑神经受损

①面瘫：颞骨癌可侵犯面神经，导致周围性面瘫；②晚期可侵犯第Ⅴ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经，出现复视、咽下困难、呛咳、声嘶、抬肩无力、伸舌偏斜等症状。

3﹒转移

①淋巴结肿大：颈淋巴结转移率较低，大约为5%～15%；②远处转移：晚期可出现血行转移，累及内脏与骨骼。

来源：人民卫生出版社《耳鼻咽喉头颈外科学》
作者：孔维佳
参编：王斌全 孔维佳 叶京英 田勇泉 刘世喜
页码：218-222 出版：人民卫生出版社