患者男性，45岁，2009年2月15日来诊。

一、主诉
左侧肢体乏力1天。

二、病史询问

思维提示

患者中年男性，主诉中以肢体乏力为主症，主要考虑神经系统病变。问诊主要围绕神经系统症状展开，同时需要考虑是否合并其他疾病，包括急性脑血管病常见并发症——应激性溃疡等。而其他一些容易引起脑栓塞的疾病，包括心房颤动等疾病也应当在既往史的询问中得到重视。

（一）问诊主要内容及目的
问诊首先要明确肢体乏力的部位、程度，以及对日常活动的影响。同时应当进一步询问其他与神经系统疾病有关的症状，包括语言能力、思维能力、意识状况是否有相应改变，是否伴有头晕、恶心、呕吐等症状。这些情况对于判断病变的性质、定位都有重要意义。其次要了解背景情况（包括心脑血管病家族史、既往病史、药物使用情况等）。

（二）问诊结果及思维提示
1．患者1天前突发左侧肢体乏力，症状进行性加重，逐渐出现行走困难。无言语不利，无头晕、恶心、呕吐、视物旋转等症状。无进食、饮水困难及呛咳。

2．否认高血压、糖尿病、心脏病等病史。患者既往小儿麻痹症病史，遗有右侧肢体不利。

思维提示

通过问诊可知患者主要症状为偏侧肢体乏力这一急性脑血管病常见症状，第一诊断拟诊为急性脑血管病。该疾病最常见原因为急性脑梗死，部分患者为急性脑出血。但脑出血患者病情一般较重，容易出现恶心、呕吐，甚至呕咖啡样物等应激性溃疡症状，严重时甚至出现双侧瞳孔不等大等脑疝症状。而此患者病情相对较轻，急性脑梗死可能性大，但也不能除外小量脑出血造成的较轻的神经系统症状。既往无脑栓塞相关心血管系统疾病病史，继发于栓子脱落引起的脑栓塞可能可以基本排除。
三、体格检查

（一）重点检查内容及目的
问诊结果提示急性脑血管病可能，神经系统体征应为重点查体内容。同时应当从其他方面完善查体内容，发现对诊断有提示意义的阳性体征。

（二）体检结果及思维提示
T 36.6℃，P 105次/分，R 18次/分，BP 135/83mmHg。神清语利，自主体位；双瞳孔等大、等圆，光反射存在，双巩膜无黄染，眼球各向活动正常，伸舌居中，鼻唇沟、额纹对称；全身无明显皮疹；未见颈静脉充盈、怒张；双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音；腹软，全腹无压痛，肝脾肋下未及，Murphy征（-），移动性浊音（-），肠鸣音正常存在；双下肢无水肿；左侧肌力5-级，右侧肌力4级，双病理征（-），脑膜刺激征（-），双巴氏征阴性。

思维提示

患者神经系统查体发现双侧肌力减弱，右侧为重。结合既往小儿麻痹病史，右侧肢体乏力较既往并未加重，故此次发病症状主要为左侧肢体乏力，考虑急性脑梗死可能性大。

四、实验室和影像学检查结果
（一）初步检查内容及目的
1．血常规
常规检查，注意红细胞计数及血红蛋白含量，除外脱水、血液浓缩引起红细胞聚集导致脑梗死。

2．生化全项
了解机体内环境变化，注意水、电解质及渗透压情况，除外脱水、血容量不足。

3．凝血功能
了解凝血功能及纤维蛋白原含量。

4．心电图
常规检查，注意与既往心电图比较。

5．头部CT
对于此患者最重要检查，对确诊疾病有重要意义。
（二）检查结果及思维提示
1．血常规
WBC 7.53×109/L，N 77.9%，RBC 5.83×1012/L，HGB 202g/L，HCT 57.2%，PLT 567×109/L。

2．生化
AST 24U/L，ALT 30U/L，CK 77U/L，LDH 156U/L，BUN 2.70mmol/L，CREA 63.2μmol/ L，URIC 495.2μmol/L，Ca2+ 2.35mmol/L，P3+ 0.96mmol/L，Na+ 136.1mmol/L，Cl- 97.3mmol/L；

3．凝血功能
PT 10.6秒，PA 103.3%，INR 0.91，APTT 25.2秒，Fbg 316mg/dl，TT 16.4秒。

4．心电图
见图15-1。

5．头部CT
 

图15-1 心电图

图15-2 头部CT

思维提示

此前最期待的头部CT检查并未发现阳性结果，脑实质无明显低密度灶出现。但此患者发病距来院时间仅为1天，某些脑梗死病灶出现于发病后24～48小时，故结合临床症状，仍然考虑急性脑梗死可能性大。另外，需要引起高度重视的是患者血常规的异常：红细胞计数、血小板计数和血红蛋白含量较正常明显增高，原因不明。虽有可能是血液浓缩所致，但生化结果提示电解质正常，血浆渗透压正常，不支持脱水。相反，患者尿酸含量增高，虽无关节肿痛等痛风发作症状，仍需引起临床重视。结合红细胞计数增高，考虑细胞破坏增加所致，应进一步检查红细胞增加原因。
五、治疗方案及理由
1．抗血小板治疗
无论患者是何原因引起急性脑梗死，抗血小板治疗都是不可或缺的，况且此患者血小板计数明显高于正常。奥扎格雷钠对于抗血小板聚集有良好效果，考虑应用。如无上消化道出血及消化性溃疡病史，可使用阿司匹林抗血栓形成。

2．其他改善脑细胞缺血及代谢药物
依达拉奉作为一种自由基清除剂，可以清除自由基，抑制脂质过氧化，从而抑制脑细胞、血管内皮细胞、神经细胞的氧化损伤。其他改善脑循环药物，如银杏叶制剂、低分子右旋糖酐也可根据患者具体情况选用。

3．适当补充液体
患者红细胞明显升高，虽不一定是脱水所致，但仍然应当适当补液，防止红细胞聚集，加重脑缺血以及血栓形成。

六、进一步检查结果
患者红细胞及血小板升高原因不明，应进一步检查，主要考虑骨髓增殖性疾病，包括白血病、真性红细胞增多症、血小板增多症及骨髓纤维化等。另外，入院首次CT未有阳性发现，应择期复查，必要时行头颅MRI检查。

该患者入院后行骨髓穿刺检查，结果如下（文末彩图15-3）：骨髓增生明显活跃，粒系占55.5%，各阶段均见，以中幼粒以下阶段细胞为主；红系占39.0%，以中晚幼为主，成熟红细胞略示大小不等，中心淡染区充盈；巨核细胞多见，血小板成堆聚集；网浆吞噬细胞可见。结论：需除外骨髓增殖性疾病，如真性红细胞增多症等。

七、诊疗思路

八、本疾病最新指南解读

（一）缺血性卒中的指南解读
中华医学会神经病学分会脑血管病学组急性缺血性脑卒中诊治指南撰写组发布了《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2010》［中华神经科杂志，2010，43（2）］。该指南指出：急性缺血性脑卒中（脑梗死）是最常见的脑卒中类型，占全部脑卒中的60%～80%。其急性期的时间划分尚不统一，一般指发病后2周内。急性缺血性脑卒中的处理应强调早期诊断、早期治疗、早期康复和早期预防再发。急性缺血性脑卒中的诊断可根据：①急性起病；②局灶性神经功能缺损，少数为全面神经功能缺损；③症状和体征持续数小时以上（溶栓可参照适应证选择患者）；④脑CT或MRI排除脑出血和其他病变；⑤脑CT或MRI有急性梗死病灶。当前国际广泛使用TOAST病因分型，将缺血性脑卒中分为：大动脉粥样硬化型、心源性栓塞型、小动脉闭塞型、其他明确病因型和不明原因型5型。

图15-4 诊疗思路

急性缺血性脑卒中诊断流程应包括如下5个步骤：①是否为脑卒中？排除非血管性疾病。②是否为缺血性脑卒中？进行脑CT或MRI检查排除出血性脑卒中。③脑卒中严重程度？根据神经功能缺损量表评估。④能否进行溶栓治疗？核对适应证和禁忌证（见溶栓中相关内容）。⑤病因分型？参考TOAST标准，结合病史、实验室、脑病变和血管病变等检查资料确定病因。

该指南将治疗原则分为一般处理和特异性治疗两种。一般处理包括吸氧与呼吸支持、心脏监测、体温控制、血压控制以及血糖控制。该指南认为，缺血性卒中后24小时内的高血压应谨慎处理。准备溶栓者，应使收缩压＜180mmHg、舒张压＜100mmHg。血压持续升高，收缩压≥200mmHg或舒张压≥110mmHg，或伴有严重心功能不全、主动脉夹层、高血压脑病，可予谨慎降压治疗，并严密观察血压变化，必要时可静脉使用短效药物（如拉贝洛尔、尼卡地平等），最好应用微量输液泵，避免血压降得过低。

特异性治疗中，溶栓是目前最重要的恢复血流措施。重组组织型纤溶酶原激活剂（rtPA）和尿激酶（UK）是我国目前使用的主要溶栓药。目前认为有效抢救半暗带组织的时间窗为4.5小时内或6小时内。大样本试验（中国急性脑卒中试验和国际脑卒中试验）研究了脑卒中后48小时内口服阿司匹林的疗效。结果显示，阿司匹林能显著降低随访期末的病死或残疾率，减少复发，仅轻度增加症状性颅内出血的风险。一个预试验提示轻型脑梗死或TIA患者早期联用氯吡格雷与阿司匹林是安全的，可能减少血管事件，但差异无统计学意义。因此，该指南推荐：①对于不符合溶栓适应证且无禁忌证的缺血性脑卒中患者，应在发病后尽早给予口服阿司匹林150～300mg/d。急性期后可改为预防剂量（50～150mg/d），详见二级预防指南。②溶栓治疗者，阿司匹林等抗血小板药物应在溶栓24小时后开始使用。③对不能耐受阿司匹林者，可考虑选用氯吡格雷等抗血小板治疗。

对一般缺血性脑卒中患者，目前尚无充分RCT支持扩容升压可改善预后。因此，该指南推荐：①对一般缺血性脑卒中患者，不推荐扩容。②对于低血压或脑血流低灌注所致的急性脑梗死，如分水岭梗死，可考虑扩容治疗，但应注意可能加重脑水肿、心功能衰竭等并发症。此类患者不推荐使用扩血管治疗。

理论上，针对急性缺血或再灌注后细胞损伤的药物（神经保护剂）可保护脑细胞，提高对缺血缺氧的耐受性。依达拉奉是一种抗氧化剂和自由基清除剂，国内外多个随机双盲安慰剂对照试验提示，依达拉奉能改善急性脑梗死的功能结局并安全。

（二）关于骨髓增殖性疾病
骨髓增殖性疾病的特点，是一种或一种以上的造血细胞系或结缔组织成分出现异常增殖的现象。

骨髓增殖性疾病包括以下4种疾病：①真性红细胞增多症；②骨髓纤维化；③慢性髓（粒）细胞性白血病；④原发性血小板增多症。有些血液学家把急性白血病（特别是红白血病）和阵发性睡眠性血红蛋白尿也包括在内；但大多数人则认为，这些克隆性疾病与上述4种基本类型很不相同，不应列入。

上述每种疾病都是根据其主要特点和增殖的部位来识别的。尽管它们有些交叠之处，但也各有一些相当典型的临床特点、化验结果和病程。虽然一种细胞系增殖可能支配其临床症状，但通过使用细胞遗传标志和同工酶研究，表明每种病变都是由于在多能干细胞水平发生克隆、增殖而引起骨髓中红系、粒系及巨核系细胞前体不同程度的异常增殖。外周的红细胞、粒细胞和血小板都是由于这种异常克隆而产生的。但骨髓成纤维细胞却不是这种异常克隆的组成部分。骨髓增殖性疾病有时最终发生急性白血病。

九、结合指南对本病例的思考

1．急性脑血管病是临床常见的神经系统病变。引起急性脑血管病的病因很多，常见为脑动脉硬化、脑栓塞等。而本病例的最终病因为真性红细胞增多症。该疾病患者主诉的症状通常都是由于血容量增加和血液黏滞度过高而引起的。可能表现为虚弱、头痛、轻度头晕、视觉障碍、疲劳或呼吸困难。严重时可由于红细胞堆积引起血栓形成。该患者的急性脑梗死继发于红细胞增多，故真性红细胞增多症为原发病，急性脑梗死为并发症。真性红细胞增多症在化验方面还可能出现其他的异常结果：不少于30%的患者出现高尿酸血症和高尿酸尿，血小板的功能发生异常。这是由于骨髓产生红细胞过多，细胞破坏也随之增加，尿酸产生增多，部分患者可能因此发生痛风。

2．该病例给我们的启示在于：对于简单的病例，不应当仅仅被其表面现象所迷惑，应当善于从简单的查体与实验室检查中发现诊断线索，寻找异常结果之间的联系，作出正确的判断。