【病例资料】
患者，男性，34岁。因“双下肢麻木无力、跛行半年，二便困难3个月”于2013年2月16日入院。

现病史：患者于半年前无明显诱因出现双下肢无力，以右下肢为著，伴双膝以下发凉、麻木感，不伴有下肢肿胀、关节畸形，上述症状逐渐加重，出现右下肢行走困难，伴跛行。3个月前开始出现大便干燥，2～3天一次，排便费力，同时出现尿频，小便踌躇、排不净，偶有尿急，且有性功能下降。在外院曾诊断为“腰椎病、椎管狭窄”，予以腰椎牵引，治疗无效，症状仍进行性加重。为进一步诊治来北京医院，门诊以“脊髓病变原因待查”收入院。

既往史、个人史、家族史：无特殊。

入院查体：神志清楚，言语流利。眼球活动正常，鼻唇沟对称，伸舌居中。双上肢肌力肌张力正常，右下肢近端肌力4级，远端肌力5级，左下肢肌力5级，双下肢肌张力增高，双侧膝腱反射稍活跃，双侧Babinski征阳性，双侧Chaddock征阳性。T8水平以下痛觉减退，右下肢深感觉减退，腹壁反射、提睾反射、肛门反射对称存在。双侧指鼻试验、跟膝胫试验尚稳准。

【入院诊断】
脊髓病变原因待查

【入院后辅助检查】

2013年2月17日行下胸段脊髓MRI检查显示：T5～11节段脊髓水肿，呈条状T2高信号，脊髓表面有蔓状流空影。T6/7椎间盘轻度突出，向后压迫硬膜囊。印象：T5～11节段脊髓异常信号，考虑血管畸形（图30-1）。

图30-1 2013年2月17日胸椎MRI：T2WI显示T5～11节段脊髓水肿，呈条状高信号，脊髓后方表面有蔓状流空影（箭头）

【蒋景文教授查房】
（2013年2月17日）

病史特点：青年男性，慢性起病，进行性加重。双下肢麻木无力半年，逐渐加重至行走困难，并出现小便失禁、大便力弱的症状，当地曾诊断为腰椎管狭窄，行牵引治疗，但症状未见减轻。

定位诊断：脑神经及双上肢未见异常，T8水平以下痛觉减退，定位在T8脊髓双侧脊髓丘脑束，双下肢肌力差，肌张力高，双侧病理反射阳性，定位在双侧皮质脊髓束，综合定位在T8节段脊髓。

定性诊断：慢性起病，双下肢麻木，逐渐出现行走困难，排尿障碍，查体有锥体束征和传导束型的深浅感觉障碍，感觉水平位于胸段。脊髓MRI可以见到T5～11节段脊髓水肿，呈条状高信号，脊髓表面有蔓状流空影。定性诊断考虑硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula SDAVF）。SDAVF易被误诊为脊髓肿瘤、脊髓空洞症、多发性神经病、帕金森病、脊髓炎、吉兰-巴雷综合征及蛛网膜下腔出血等。

建议：转神经外科行脊髓血管造影明确诊断。选择性脊髓血管造影是SDAVF确诊和定位的唯一方法。如临床高度怀疑，而选择脊髓血管造影又未能发现异常，则应将血管造影范围上下扩大。有少数病例供血动脉来自椎动脉、颈外动脉，也可能来自髂内动脉。SDAVF治疗方法主要是解决动静脉之间的短路，包括手术切除夹闭瘘口，切除“灶”或切断瘘口到脊髓的引流静脉；或用放射介入手段栓塞瘘口，但不能切除脊髓表面迂曲的血管。这些迂曲的血管都是有正常引流功能的静脉，如切除或灼闭都可能造成脊髓的损伤。

【进一步诊治】

患者于2013年2月18日转入神经外科行脊髓血管造影术，血管造影见T7水平硬脊膜动静脉瘘，供血来源于右侧T7肋间动脉的脊膜支，引流静脉粗大，主要向尾端引流，至腰1椎体水平分成数条细小静脉继续向尾侧引流，同时T7瘘口处亦有细小静脉向头侧引流，并于T4/5椎体水平扩张成球状，造影晚期可见静脉内造影剂廓清延迟（图30-2）。

2013年2月22日患者在全麻下行后正中入路右胸6半椎板切除、硬脊膜动静脉瘘引流静脉切断术，手术顺利。术后予以抗感染，华法林口服预防脊静脉血栓，皮质类固醇激素减轻脊髓水肿以及对症治疗。术后第1天患者主诉双下肢麻木和发凉感减轻，查体：感觉平面由T8降至T10水平，双下肢肌张力较前下降。

术后1周（3月1日）复查胸椎MRI显示：T6右侧半椎板缺如呈术后改变，局部软组织及椎管内硬膜外片状异常，T4～9水平硬膜外间隙增宽，T5～9水平脊髓略变细，髓内散在少许小斑片状T2WI稍高信号影，髓外硬膜下条状T2WI低信号影。印象：胸椎硬脊膜动静脉瘘术后改变（图30-3）。术后2周双下肢感觉平面下降至T12水平，右下肢肌力基本恢复正常，病情稳定，于2013年3月8日出院。

图30-2 2013年2月18日脊髓血管造影：显示T7节段硬脊膜动静脉瘘

图30-3 2013年3月1日术后胸椎MRI：T2WI显示原脊髓水肿减轻，脊髓后方蔓状流空影减轻

【随访】
出院后1个月复查，双下肢麻木无力及发凉感均明显减轻，行走基本正常，二便功能基本恢复正常。查体：四肢肌力正常，感觉平面消失，双侧Babinski征加强法阳性。

【最终诊断】
硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF）

【讨论】
脊髓血管畸形包括：硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）、硬脊膜下髓周动静脉瘘、髓内动静脉畸形，其中SDAVF是脊髓血管畸形中最常见的类型，占50%～80%。SDAVF是指供应硬脊膜或神经根的细小动脉在椎间孔处穿过硬脊膜时与硬脊膜的静脉通过小的瘘口直接交通，动脉血经静脉反向引流至脊髓表面正常的引流静脉，好发于下胸段及腰段。其病因不明，但现有研究认为主要是后天获得性，可能与小的外伤有关。由于瘘口的存在，动脉血通过瘘口进入脊髓的冠状静脉丛，导致脊髓静脉高压，脊髓静脉回流障碍，同时静脉高压严重影响了脊髓动脉灌注压，继而导致脊髓缺血、水肿、脱髓鞘，甚至变性、坏死，引起进行性的脊髓神经功能障碍。

多数SDAVF患者为中年男性，男女比例约为5∶1。以脊髓的慢性、进行性损害为主要表现，常隐匿起病，进行性加重，部分病例在病程中病情突然加重，临床症状为双下肢自下而上的感觉障碍、运动障碍和括约肌功能障碍，部分男性有勃起障碍。根据我院所见到病例分析多数患者起始症状为下肢发麻无力，可能伴有背痛。括约肌功能障碍很少作为首发症状，但就诊时多数已有括约肌受累的表现。患者常有症状波动，休息时临床症状改善，而运动、某种特定体位、憋尿、妊娠、Valsalva动作等使症状加重。考虑上述使腹压增高的因素导致脊髓静脉压一过性升高，从而加重了脊髓的缺血和水肿。神经系统查体常表现为锥体束损害、传导束型的深浅感觉障碍。感觉障碍平面多位于胸、腰段，但有时与实际病变水平不一致，原因是感觉障碍平面为静脉回流障碍所致的脊髓水肿平面，而非病灶部位本身。有文献报道胸部的SDAVF会表现为脑干症状。罕见症状如四肢轻瘫，是由于发于颈髓，或与延髓相交界处SDAVF。颅颈交界区病变有可能引起蛛网膜下腔出血，因此，当蛛网膜下腔出血患者脑血管造影阴性时，应考虑是否存在延髓-颈髓交界区SDAVF。

SDAVF确诊主要依赖影像学检查。以往通过脊髓造影可以发现脊髓表面有增粗及迂曲的血管，脊髓造影也可排除占位性病变及椎间盘突出等。随着现代影像技术的发展，MRI逐渐代替脊髓造影成为最具价值的筛选性检查。脊髓MRI虽然不能直接看到瘘口，但能显示脊髓的继发性病变，并间接提示本病，其特征性的影像特点有三种：①脊髓内长T2信号影，常超过3个节段，提示脊髓水肿、充血及髓内小梗死灶；②脊髓周围血管迂曲影，表现为串珠样或蚯蚓样血管流空样信号，如增强则上述流空样低信号影变为高信号；③脊髓不均匀斑片状强化。

DSA脊髓血管造影是确诊SDAVF的唯一方法，可显示供血动脉、引流静脉和瘘口的大小、位置。有时瘘口和供血动脉不止一个，且临床症状所反映的脊髓受损平面与硬脊膜动静脉瘘瘘口的位置可以不一致，因此脊髓血管造影有时应该包括椎动脉、颈动脉、肋间动脉、腰动脉和髂内动脉在内的整个脊髓。但少数患者在血管造影术后病情恶化，可能由于造影剂黏滞度高，在引流静脉内滞留，加重静脉高压。因此，检查前需将脊髓血管造影术后病情加重的可能性告知患者和亲属，同时需要术后严密观察，做好急诊手术的准备。综合文献报道，我们认为对进行性双下肢感觉运动障碍或括约肌功能障碍者，若MRI发现脊髓背侧或腹侧有虫蚀样或蚯蚓样血管流空信号同时伴有脊髓水肿时，应高度怀疑硬脊膜动静脉瘘，须行脊髓血管造影明确诊断。另外，在有些患者，其临床表现、MRI表现符合硬脊膜动静脉瘘的诊断，但选择性脊髓血管造影没有发现硬脊膜动静脉瘘的征象，这可能与血管粥样硬化、血管瘤、血管畸形等病变掩盖了肋间动脉或腰动脉的入口有关。

SDAVF常用的治疗方法包括血管内栓塞和外科手术。治疗的目的在于阻断动静脉瘘与脊髓引流静脉间的连接，解除椎管内静脉高压，恢复脊髓正常的灌注压，同时应保护正常的脊髓供血和引流。血管内栓塞是一种微侵袭的治疗，诊断和治疗可同时进行，是有多个瘘口病例的首选治疗方法。但栓塞治疗的技术要求高，存在一定的瘘口复发和治疗失败率，而且如动静脉瘘的供血动脉同时发出根髓动脉参与正常脊髓供血时不宜采取栓塞治疗，因此在临床上的使用有一定限制。

手术治疗的主要方法是夹闭、切断瘘口到脊髓表面的引流静脉，同时电凝动静脉瘘的瘘口。与血管内栓塞相比，手术治疗的创伤较大，但手术方法简单，夹闭瘘口确切可靠，而且在显微外科条件下对脊髓的干扰很小，被大多数神经外科医师所采用。手术在脊髓表面所见到的迂曲血管，是引流静脉而非畸形血管，这些静脉除直接引流动脉血外，尚有正常的引流功能，切不可损伤或切除，否则会加重静脉高压，使术后病情加重。术后早期抗凝治疗非常重要，由于术后脊髓静脉压急剧下降，脊髓静脉血流出现淤滞，易致静脉内血栓形成，使脊髓静脉回流障碍加重，临床症状恶化。抗凝治疗可防止和减缓脊髓静脉血栓形成，为脊髓静脉重建循环赢得时间，对避免术后病情恶化有重要作用。但抗凝治疗也可导致出血，因此术后应严密观察病情变化，对症状加重者排除出血原因后才可予以抗凝治疗。

SDAVF患者的神经功能恢复与脊髓损害的程度密切相关，及早治疗是防止发生脊髓不可逆损害的关键。病情恢复的好坏多数与病程长短有关。总的来看病程短，较轻，及时获得治疗的，恢复较好。但从我院总结的病例看，即使病程已数年，已经全瘫，治疗后也有一定的改善。

由于SDAVF症状缺乏特征性，早期诊断困难，临床上易与椎间盘突出症、椎管狭窄症、椎管内某些肿瘤及脊髓脱髓鞘病变等相混淆。如本例患者在外院误诊为腰椎病而行牵引治疗，这种情况不在少数，神经内外科医师以及骨科医师都应提高对本病的认识，重视神经系统查体和定位，减少误诊误治。

来源：《神经系统疑难病例诊断剖析》
参编：刘银红
页码：156-160
出版：人民卫生出版社