女性，34岁，家庭主妇，右利手。

主诉：头痛伴视物模糊2年半。

病史：2年半前逐渐出现头痛，全头胀痛，初为间歇性，能忍受。1月后逐渐变为持续性头痛，严重时不能忍受，伴呕吐。多在用力、上楼咳嗽时疼痛加重，常夜间痛醒，止痛药效果差。并逐渐出现视物模糊，无明显复试，检查视力下降，有“眼底水肿”，当地医院住院治疗，诊断“特发性颅内高压”，静脉使用“甘露醇”有效。2年多来数次住院治疗，每次使用“甘露醇”可缓解。发病以来无发热，无体重明显变化。无长期使用维生素A及药物滥用史。

家族史和个人史：无特殊。

入院查体：内科检查及生命体征未见异常，体质指数26.1。视力：左0.3，右0.4，视野无异常，眼底重度水肿，眼球运动未见异常，其余神经系统检查均未见异常。

院外提供的多次脑脊液生化及细胞学检查未见异常，MRI平扫、强化未见异常。

入院分析：患者中年女性，体型略偏胖，表现为慢性颅内高压，多次CSF和MRI结果排除了颅内感染、占位，强化MRI未见确切静脉窦血栓表现，拟诊特发性颅内高压。入院准备脑血管造影进一步明确颅内静脉回流情况及行视神经鞘减压术。

院内观察：入院后腰穿压力400mmH2O以上，

特发性颅内高压的随访重要干预指征是视力的下降。

CSF实验室检查无异常，其他常规血液学检查（包括甲状腺功能、免疫学指标、D-二聚体）未发现异常。DSA脑血管造影见右侧横窦发育不良，左侧横窦见一局限性类圆形充盈缺损，循环周期未见异常（图2-2-9）。遂肝素化后改为股静脉穿刺行静脉窦内测压，窦内造影再次证实左侧横窦局限性类圆形充盈缺损，局部静脉窦狭窄（图2-2-9）。上矢状窦内压力225mmH2O（使用250ml甘露醇40分钟后），左侧颈静脉内压力65mmH2O，横窦内该病灶引流近心端和远心端存在显著的压力差。遂在狭窄段植入Precise 8mm×40mm自膨式支架，狭窄解除（图2-2-9）。测狭窄远心端压力70mmH2O。术后觉左侧枕部不适，次日该症状和头痛明显缓解，停用甘露醇，出院后华法林持续抗凝6个月，随访腰穿压力始终在正常范围，无复发。

图2-2-9 A：前后位AP，RICA造影静脉窦期显示，右侧横窦发育不良，左侧横窦局限、规则充盈缺损

B：左前斜LAO，SSS逆行造影证实动脉造影所见，同时测压

C：右前斜RAO，右侧横窦逆行造影见局限、规则充盈缺损，测压

D：右前斜RAO，植入Precise 8mm×40mm自膨式支架后充盈缺损消失，显影明显改善

讨论：慢性颅内高压患者，排除了感染、占位、静脉窦血栓等常见原因后诊断特发性颅内高压（idiopathic intracranial hypertension，IIH）。特发性颅内高压又称“良性颅内高压”、“假性脑瘤综合征”等，IIH定义：具备颅内高压症状、体征，侧卧位时腰椎穿刺显示颅内压增高，脑脊液成分正常，无脑室增大或可导致颅内压增高的结构异常的影像学证据。随着神经影像学技术发展逐渐深入，特发性颅内高压与静脉窦异常及其关系成为关注的热点。在磁共振静脉成像成为常规手段之前，临床诊断IIH很少关注静脉窦狭窄。

该患者静脉窦狭窄的原因根据DSA形态学特点推测多系巨大蛛网膜颗粒，同类患者亦有报道［1］。由于右侧横窦先天发育不良，左侧横窦被巨大蛛网膜颗粒占据从而导致其远心端压力增高。这种假设随即被窦内探查和测压证实，且使用支架解除局部狭窄后其远心端压力下降至正常以及临床症状的恢复进一步证实了这种假设。但在测压之前传统的脑血管造影无明显的静脉引流期延长，我们未敢肯定所发现的异常与此有关。纵观全貌，不难得出该患者因一侧横窦内巨大的蛛网膜颗粒和对侧发育不良是颅内高压的根本原因的结论，至此其所谓“特发性颅内高压”的原因得以明确。

IIH与静脉窦异常的关系（如局限性或弥漫性狭窄、闭塞等）越来越引起重视［2］，在静脉窦狭窄处放置支架以解除压力阶差从而降低颅内压的方法逐渐开始应用于临床。但是目前有关静脉窦狭窄和颅内压增高孰因孰果尚存在争论，并非所有患者因果关系都如此患者一样明确。据单中心小样本临床观察报道，静脉窦内支架植入缓解了大部分存在静脉窦狭窄患者的症状［3］，但是在广泛临床应用前尚需更多严格的临床研究。

目前轻症IIH多采取保守疗法，由于研究认为本病与肥胖相关，节食减肥常为患者采取的基本措施，口服利尿药如乙酞哇胺是常用的对症手段。视力下降者可以外科手术治疗，常用的手术有视神经鞘减压和脑脊液分流术（脑室腹腔分流术、腰大池腹腔分流术）。

诊断：良性颅高压。

点评：本例的治疗方案仅可以在有经验的神经介入医师手中得到成功，目前还不能推广。

来源：《神经内科病例分析---入门与提高》
参编：徐蔚海 赵重波
页码：243-246
出版：人民卫生出版社