女性，75岁，右利手。

主诉：反复肢体麻木无力16年，双眼视力相继下降2月。

病史：1989年10月初，患者右上臂外侧出现大片皮疹，伴右侧上肢针刺样疼痛，轻触如刀割。按“带状疱疹”治疗症状缓解不明显，上肢疼痛剧烈，呈“放电样”。1月后出现右手麻木力弱，活动笨拙，渐有右侧下肢力弱，行走时右下肢拖曳；此时亦有左侧肢体麻木无力，程度较右侧轻；腹部有束带感。查体：左C5～C8、T4以下感觉减退;右C5～C7、T4～T8、L5～S5感觉近于消失；右侧上肢肌力4级，双下肢肌力4级，右上肢腱反射、双跟腱反射未引出，腹壁反射、肛门反射未引出。腰穿脑脊液压力正常，蛋白100mg/dl，WBC 2个，单核细胞2个，OB（+）。脊髓碘水造影：颈椎病、颈椎管狭窄。患者被诊断为“脊髓神经根炎”，予维生素、卡马西平、干扰素、转移因子及激素治疗。用药1～2周后患者自觉右侧上肢疼痛明显减轻，肢体麻木、力弱逐渐好转。出院后激素渐减量，到1991年左右行走基本恢复正常，生活自理。其间一直反复有右侧上肢放射样一过性疼痛。

1992年患者自行停泼尼松半年后，出现左侧肩关节周围皮疹、瘙痒，疼痛明显，麻木。并再次出现右侧肢体麻木力弱、腰部束带感、双足底变厚感。查体基本同第一次发病时，感觉平面在L1水

“脊髓神经根炎”这一诊断本身只是定位+ 粗略定性，因为造成炎症的原因很多。

平，双下肢病理征（+）。腰穿OB（-），蛋白不高。细胞学：未见异形细胞。ESR 40mm/h。电生理检查：双侧BAEP周围性损害，右侧正中神经SEP大致正常，左侧VEP正常，右侧VEP提示视交叉前损害（患者有白内障），左上肢MEP正常，右侧上肢MEP中枢轻度损害。颈椎MRI：C2～C4水平脊髓长T1长T2信号。诊断为“带状疱疹性多发性脊髓神经根炎，颈椎病”。予激素及抗病毒治疗，1周后自觉症状好转。

出院后一直口服泼尼松，并规律减量，最小剂量为5mg 1天1次。在此后的13年间，患者右手麻木、笨拙、双下肢力弱，双下肢踩棉花感的症状共反复过3～4次，但是并没有皮疹出现，每次将泼尼松加到30～40mg/d，1月左右均可缓解。

2005年3月患者突然出现右上眼睑、右侧前额成簇疱疹，伴放电样疼痛，无视力改变，无肢体力弱等。诊断为三叉神经第一支带状疱疹，予抗病毒治疗并渐缓解病情。2005年8月无明显诱因右眼视力下降，仅有光感，眼底检查提示“右眼黄斑水肿”，考虑缺血性视神经萎缩，给予扩张血管药物，10天左右右眼视力恢复到0.1。9月出现左眼失明，考虑缺血性改变，予泼尼松20mg/d，约1周后左眼恢复光感。9月20日患者出现右手麻木力弱笨拙，持物困难，低头时有窜电感放射到双下肢，伴腹部束带感。9月28日右侧下肢稍有力，当时尚能行走。9月29日晚右侧下肢力弱加重，不能行走。起病以来有排尿费力，为进一步诊治入院观察。

既往史：高血压、冠心病、高血脂、颈椎病史。否认糖尿病及家族史。

尽管L′hermitte 征常在多发性硬化中提及，它只代表定位于颈段脊髓的病变。

院前分析：患者在多次发作的带状疱疹病毒感染背景上，有多次复发、缓解的神经系统症候。重点区分鉴别的疾病将是带状疱疹感染的神经系统合并症和多发性硬化（multiple sclerosis）。

院内观察：入院查体：左眼可见手动，右眼可见指数。右侧瞳孔圆，直径2.5mm，左侧瞳孔直径1.5mm，双侧光反射灵敏。眼底：双侧视神经萎缩。双耳粗测听力下降，Weber试验偏右。右侧肌力3～4级，左侧4级左右，下肢较上肢差。右侧指鼻不准，双侧跟膝胫试验欠稳准。双侧Babinski、Chaddock征（+）；右侧偏身针刺觉、音叉震动觉减退;四肢自肘及膝以下长手套、袜套样针刺觉减退；T8以下针刺觉、音叉震动觉减退;双侧关节位置觉差。L’hermitte征（＋）。T8以下皮肤划痕红变时间延迟。

ESR 38mm/h;ANA（+）；SN为1∶320，dsDNA、ANCA、ENA（-）。

血风疹病毒-IgG 1∶80（+）、巨细胞病毒IgG 1∶

16（+）、单疱病毒IgG 1∶64（+），单疱疹病毒Ⅰ+ Ⅱ IgM（+）。

OGTT： 59-106-157-174-141mg/dl，提示IGT。

肿瘤筛查：CEA、CA 242、CA 50、CA125、CA 199、TPA、NSE正常，AFP（-）。

胸片：两肺纹理增强。两肺上段陈旧性肺结核。胸部CT：慢支，肺间质改变;双肺多发结节影，部分呈陈旧钙化结节。气管隆突下肿大淋巴结影。两侧胸膜肥厚。

腰穿：蛋白127.7mg/dl，OB（+），IgG合成率64.79，MBP 4.44nmol/L，细胞总数0，细胞学未见异常。

单纯疱疹病毒IgM阳性一方面提示有近期感染可能，另一方面要警惕同为疱疹属的带状疱疹病毒的交叉反应。

颈椎MRI：颈椎间盘C3～C7突出，颈髓受压并呈局部长T1长T2信号改变，C4～C5段椎管狭窄。头颅MRI+MRS：左侧小脑半球、脑干、双侧脑室额角枕角旁、左侧外囊、双侧半卵圆中心、双侧额颞顶枕叶多发异常信号，MRS谱线大致正常（图2-2-6）。

电生理检查：①左侧VEP未引出肯定波形，右VEP大致正常。②右上肢SEP大致正常，右下肢可疑SEP中枢性损害。③上下肢周围性神经源性损害（感觉运动纤维受损）。

入院后予地塞米松静点、维生素、抗病毒及卡马西平对症治疗，患者体征无显著变化。

颈椎病常见于老年人，有可能在本患者的症候学中占有一定地位。但是在颈椎病之外更全面评价患者的负责任病变性质十分重要。临床中常见的情况是仅考虑颈椎病的因素，结果在手术后，患者症候可能反而加重。

A

B

C

D

图2-2-6 T2像（A）和Flair像（B）可见脑室旁多发斑片状高信号，可融合，没有垂直于脑室长轴；C和D为MRS及相应区域的T2像，可见Cho、Cr、NAA峰比例基本正常

讨论：本病例病史长达16年之久。其间反复出现肢体麻木、无力6～7次;反复不同部位的带状疱疹3次，神经科临床复发次数多于皮肤的疱疹复发次数。病变的定位比较广泛，既有中枢又有周围，包括脊髓（颈段、胸段）、半球、小脑、脑干;也包括视神经、颈神经根、腰骶神经根及周围神经。定性方面，如此迁延漫长的病程，具有复发和缓解的特点，符合时间和空间上的多发性，但是否可以诊断多发性硬化呢？

多发性硬化是一个排除性诊断，就本例而言，必须除外带状疱疹病毒感染的中枢、周围神经系统损害问题。

带状疱疹病毒（varicella-zoster virus，VZV）可以造成多种神经系统损害，比较常见的是疱疹性神经痛，少见的包括脑膜炎、脑炎、小脑性共济失调、Reye综合征、脊髓炎、视神经炎、脑神经麻痹（急性周围性面瘫、迷走神经麻痹）、单神经病、多发性周围神经病、格林巴利综合征、视网膜坏死、迟发性对侧偏瘫和脑动脉炎等［1］。其发病机制可能为病毒的直接侵犯，也有可能为其激发的免疫机制的作用。带状疱疹的神经系统损害可以在疱疹皮损出现近期内出现，也可以独立于疱疹皮损而单独存在［1，2］。

本例患者为老年女性，发病时已属于疱疹的好发年龄。三次带状疱疹感染，皮疹原发部位分别为右上肢、左肩、右睑额部，对于第一次发病而言，无论从发病到出现神经系统症状的间隔时间还是部位，都支持带状疱疹病毒性脊髓炎的诊断。以后若干次发病的脊髓症候表现与第一次非常的近似，最终都出现右侧上下肢、左侧下肢的麻木无力及腰部束带感，而没有新出现的病灶症候。尽管在多次发作中皮疹没有与脊髓症候在同一期间发生，患者的临床表现最有可能的解释是原有蛰伏同一部位的病毒VZV可能沿脊神经侵犯同一脊髓节段，造成相似症状［2］。最后一次累及的范围既有视神经又有脊髓（但仍然是原有的脊髓症候），提示疱疹病毒感染的累及部位有扩展趋势。而视神经炎本身也可属于疱疹感染的合并症之一。

经典的教科书告诉我们，多发性硬化的好发年龄为10～40岁，10岁以下及60岁以上均少见［3］。文献中，老年发病的多发性硬化（late onset multiple sclerosis，LOMS）是指首次发病在50岁以后的多发性硬化［4］，发病率为1.0%～9.6%。通常病程是原发进展型的，60%～70%的患者首诊时出现锥体束征和小脑体征［5］。与年轻人的多发性硬化相比，病程进展更快，致残率更高。LOMS常常不典型，需要与多种疾病相鉴别，如血管病、高血压相关性疾病、压迫性脊髓病、血管炎、代谢性疾病、变性病等。对于LOMS的诊断来说，临床表现、MRI、各种诱发电位和脑脊液的OB检测仍然是四个重要的方面。本例患者的疾病过程显然不是原发进展型，其病情进展速度与LOMS也很不相同。本患者既往有高血压、高血脂等多种脑血管病的危险因素，客观上可以造成脑的多发无症状病灶表现;患者带状疱疹病毒感染本身也可以造成血管炎相关的缺血病变。因此，患者影像上的多病灶并不直指多发性硬化的诊断;实际上从影像本身，患者的病灶也没有典型的多发性硬化的病变长轴垂直于侧脑室等典型表现。

本例的视神经炎的定性是在带状庖疹反复感染的背景下做出的逻辑判断。在活体情况下准确说明视神经的病因学如病毒侵犯、免疫机制炎症（包括MS）、血管炎较难。

但是，换一个角度看问题，多发性硬化与带状疱疹病毒感染的关系，有点像“鸡生蛋”与“蛋生鸡”。首先，在多发性硬化的发病机制上，早就有病毒感染学说，其中就包括带状疱疹病毒。其次，带状疱疹病毒是一种能够潜伏在人体内的机会性病原，当人体免疫力低下时就容易活跃起来表现出临床症状。造成免疫力低下的原因之一是长期用激素或免疫抑制剂，而这恰恰是多发性硬化治疗常用的手段。因此，两者具有千丝万缕的联系也就不足为奇了。有人曾经对82例复发缓解型的多发性硬化进行发作期及缓解期的带状疱疹病毒DNA检测。发现87%的患者在发作期的外周血单核细胞中可以检测到病毒的DNA，而缓解期则无一能够发现［6］。提示带状疱疹病毒或者参与了多发性硬化的发病机制，或者是与多发性硬化的发作同时出现的一种偶发的病毒激活现象。

对于本例，综合临床表现、辅助检查，在一元论的角度和多发性硬化排除性诊断原则下，应诊断为带状疱疹病毒感染的多次复发造成的神经系统病变。

诊断：带状疱疹感染后神经系统并发症。

点评：对于长病程的疾病诊断一定要从全貌和自然史的角度去判断。

（王 含）

尽管带状庖疹感染的皮损、神经痛等症候特征性很强。从严密的角度推敲，诊断神经系统感染的最好有直接证据，即发现病毒本身；间接证据是抗体。

来源：《神经内科病例分析---入门与提高》
参编：徐蔚海 赵重波
页码：228-234
出版：人民卫生出版社