女，60岁，右利手，家庭妇女。

主诉：反复发作性头痛2年。

病史：患者2年来反复后枕部胀痛，时有紧压感。可忍受，局部按摩后可减轻，不影响日常活动及睡眠。间或服药（不详）可缓解。发作时间持续数天至数周不等，间隔一至数月不等发作一次。不伴恶心、呕吐，无视物成双、视力下降。无发热、盗汗。另诉记忆力下降，行事“丢三落四”。否认情绪低落，自述日常社会交往正常。

四月前曾到我院求治，门诊行头颅CT检查：右额顶颞皮层下多发低密度灶，无占位效应（图2-2-14）。

医生曾建议住院进一步诊治，但患者拒绝。本次入院前半月再发头痛，性质同前。来院行头颅CT增强扫描：病灶同前，病灶未见强化图（2-2-15）。

图2-2-14 右额顶颞皮层下多发低密度灶，无占位效应

图2-2-15 CT增强病灶未见强化

查体：T 36.7℃，P 82次/分，R 20次/分，BP 13/9KPa，神清，言清语利。理解判断力正常，自知力、定向力正常。近记忆力下降，远记忆可。脑神经（-），颈软，布、克氏征阴性。四肢肌力5级，肌张力正常。腱反射双侧对称正常，病理征未引出。双侧指鼻试验、跟-膝-胫试验准稳。Romberg 征（-）。深浅感觉正常。颈椎各棘突无压痛，枕神经分布区域无压痛点。心肺腹检查未见异常。

既往史：既往体健，否认高血压，糖尿病史。否认手术、外伤史。否认有烟酒等不良嗜好。

院内观察:辅助检查：三大常规、电解质、肝、肾功能正常；心电图窦性心律，腹部B超肝胆胰脾未见异常，胸片示心肺膈未见异常；腰穿：压力100mmH2O，脑脊液清亮，无色透明，总细胞数：5/μl，潘氏实验阴性。糖3.2mmol/L，氯化物124mmol/L，蛋白0.35g/L。IgG指数及合成率正常。VEP、BAEP及EEG未见异常。

头颅MR见右顶颞皮质下簇状分布多发病灶，病灶大小不一，较大病灶与白质走行方向较为一致（在冠状位及矢状位上较明显），达皮层下，无明显占位效应。病灶呈长T1长T2信号，FLAIR序列呈低信号，部分病灶间隔白质呈高信号，病灶未见强化。左侧半球有数处类似病灶。（图2-2-16）

分析：患者老年女性，表现反复头痛伴近记忆力下降。症状较为轻微，且不具特异性，神经科查体及影像学以外辅助检查无阳性发现。其影像学检查却表现奇特，如果仅从影像学反推临床表现或体征，我们会推测可能有认知障碍、痫性发作、偏瘫、偏身感觉障碍及病理征阳性等症状及体征。患者无运动障碍证实其运动传导通路正常，感觉正常证实其感觉传导通路正常，SEP及VEP 正常说明未发现体感觉及视觉通路亚临床受累证据。

有症状，有影像病灶，无体征的头痛。提示病灶至少对长传导束的累及不严重。

A

B

C
 

D

E

F

图2-2-16 右颞顶颞皮质下簇状分布多发病灶，病灶大小不一，较大病灶与白质走行方向较为一致（在冠状位及矢状位上较明显），达皮层下，无明显占位效应。病灶呈长T1长T2信号（B，C，D，E），FLAIR序列呈低信号（A），部分病灶间隔白质呈高信号，病灶未见强化（F）；左侧半球有数处类似病灶

临床症状的轻微及体征的缺失，不支持破坏性病变如脑梗死、中毒、脑内炎症等疾病破坏脑组织，常引起神经功能障碍，如瘫痪等;病灶的分布不支持外来性病变，如随血液等途径外来的栓子、病原体、瘤细胞等。为什么“厚右而薄左”？且此类病变大多分布于皮髓交界处。另一大类疾病如颅内肿瘤，多发性囊性病灶、无占位效应、无强化，无破坏或刺激性症状，时隔4个月病灶大小无变化，很难与肿瘤联系起来。种种迹象表明，颅内病灶倾向于良性病变。

讨论：本例属于不对称性异常扩大Virchow-Robin间隙（Virchow-Robin spaces，VRS），也可称之为血管周围间隙（perivascular spaces，PVS）。VRS 是在一个多世纪前由德国病理学家R.Virchow与法国生物学和组织学家C.P.Robin提出，后来命名为Virchow-Robin间隙［1］，VRS将血管与周围的脑组织分离开来，是神经系统内的正常解剖结构。过去一直认为，VRS是蛛网膜下腔伴随穿通血管进入脑实质的延伸，与蛛网膜下腔是相通的。目前认为，VRS是与软脑膜下腔接续的。电镜与示踪剂的研究证明，大脑半球的VRS与蛛网膜下腔并不直接相通。VRS是软脑膜随着穿通动脉和流出静脉进出脑实质的延续而成。

按照所在部位，VRS分为三种类型：①随着豆纹动脉通过前穿质进入基底节区，称基底节型；②随着髓质动脉进入大脑半球灰质，延伸至白质，称大脑半球型。③也有些学者提出第三种类型，随着来自大脑后动脉的穿通动脉进入中脑的VRS，称中脑型。其中以基底节型最为常见。在VRS内的穿通动脉直径＜0.4mm，血管周围有一很窄的间隙，约0.3mm，因此，在MRI上是看不到的。只有当VRS扩大到一定程度（直径＞0.66mm）后，MRI才能显示。一般认为，直径＜2mm的VRS属正常解剖结构，见于各个年龄组的健康人。20岁以下组出现率23%，21～40岁组出现率33%，41～60岁组出现率28%，61～80岁组出现率33%，超过80岁者出现率18%［2］。直径＞2mm的VRS被认为是VRS扩大，Song等［3］报道约95%病例MR可显示扩大的VRS存在，另有研究显示在3.0 T场强的MR 中几乎所有病例均显示有轻微扩大的VRS存在。

强调MR在诊断VRS中的作用，VRS中含组织间液，MR各序列中VRS与脑脊液信号相同。因VRS部位、大小与腔梗灶相似，特别强调FLAIR 序列（见丁香视野）在诊断VRS中的地位，因VRS 中组织间液为自由水，在FLAIR序列中信号被抵制而呈低信号;而急、慢性腔梗呈高信号。但有些腔梗灶晚期可出现囊变，其FLAIR序列也呈低信号灶，使区分二者变得困难。Bokura等［4］通过MR及尸检对比研究显示根据病灶的大小、部位及分布是否对称来区分VRS与腔隙灶。如病灶位于非脑干及低位基底节区，在MR上病灶不超过2mm×2mm为VRS，而病灶大于3mm×2mm多为腔隙灶。如病灶位于脑干多考虑腔隙灶，如位于低位基底节区，则结合其他信息如病灶是否对称、病灶的形态等综合判断，如VRS多呈圆形或线形，而腔隙灶多呈楔形。强调病灶大小是区分二者最主要的因素，如何确切区分二者仍具有挑战性。

Ogawa等［5］提出VRS的MR诊断标准：①圆形、卵圆形或线形，边缘光滑，境界清楚；②各序列均与脑脊液等信号；③与穿支动脉走行一致；④无占位效应，病灶无强化。House等［6］报道有位于基底节区及中脑异常扩大的VRS有明显的占位效应，产生明显梗阻性脑积水症状，外科干预后，VRS缩小，随访大多缩小的VRS未再扩大。一般扩大的VRS可无症状，也可表现头痛、记忆力减退等非特异性症状。少数可伴有肢体震颤、痫性发作等症状，机制不明。另如本例FLAIR序列显示病灶呈低信号，而病灶之间间隔部分呈高信号，研究显示可能与慢性缺血有关，部分活检示此为反应性胶质增生。

VRS与神经科疾病有密切联系（表2-2-3），MRI研究已经证实，脑白质病变增加与老年人认知功能下降有着密切关系。而VRS扩大与脑白质病变有着一些相似的危险因素，VRS的大小和数量与脑白质病变的范围相关。MacLullich等［7］对社区抽样的97名65～70岁健康男性进行MRI研究，发现VRS扩大的数量增加与认知功能下降相关，尤其是非文字想象和视空间能力。近期Tufail等［8］研究显示，VRS扩大在微血管病变中相当常见，可作为鉴别变性病痴呆与血管性痴呆的重要诊断工具。

表2-2-3 神经疾病伴发（扩大的）VRS

VRS异常扩大的机制还不清楚，一般认为VRS与年龄明显相关，提示VRS扩大可能是脑老化的表现。但也有研究显示其与年龄无关。Shiratori等［9］报道一例症状、影像表现与本例极其相似的病例，并提出异常扩大的VRS与病理无关的设想，本例目前的资料似乎应证这一设想。

诊断：不对称性异常扩大VRS。

点评：最常见的情况是基底节区的“多发血管间隙扩张”被误诊为“多发腔梗”。

参 考 文 献

1. Pearce JM. Rudolf Ludwig Karl Virchow(1821-1902). J Neurol, 2002, 249(4): 492-493

2. Aachiron A, Faibel M. Sandlike appearance of Virchow-Robin spaces in early multiple sclerosis: a novel neuroradiologic marker. Am J Neuroradiol, 2002, 23(3): 376-380

3. Song CJ, Kim JH, Kier EL, et al. MR imaging and histologic features of subinsular bright spots on T2-weighted MR images: Virchow-Robin spaces of the extreme capsule and insular cortex. Radiology, 2000, 214(3): 671-677

4. Bokura H, Kobayashi S, Yamaguchi S. Distinguishing silent lacunar infarction from enlarged Virchow-Robin spaces: a magnetic resonance imaging and pathological study. J Neurol, 1998, 245(12): 116-122

5. Ogawa T, Okudera T, Fukasawa H, et al. Unusual widening of Virchow-Robin spaces: MR appearance. Am J Neuroradiol, 1995, 16(6): 1238-1242

6. House P, Salzman KL, Osborn AG, et al. Surgical considerations regarding giant dilations of the perivascular spaces. J Neurosurg, 2004, 100(5): 820-824

7. MacLullich AMJ, Wardlaw JM, Ferguson KJ, et al. Enlarged perivascular spaces are associated with cognitive function in healthy elderly men. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004, 75(11): 1519-1523

8. Tufail F, Mitra PD, Varma F, et al. Dilatation of the Virchow-Robin space is asensitive indicator of cerebral microvascular disease: study in elderly patients with dementia. Am J Neuroradiol, 2005, 26(6): 1512-1520

9. Shiratori K, Mrowka M, Toussaint A, et al. Extreme, unilateral widening of Virchow-Robin spaces: case report. Neuroradiology, 2002, 44(12): 990-992

来源：《神经内科病例分析---入门与提高》

参编：徐蔚海 赵重波

页码：273-278

出版：人民卫生出版社