女性，76岁，右利手。

主诉：双下肢无力3年余，麻木10个月，加重伴疼痛2个月。

病史：患者于2001年因“血压不稳”在外院住院期间逐渐出现双下肢无力，站立不稳，仅可扶墙行走约十几米，不伴有感觉异常和尿便障碍。按膝关节骨质增生进行左膝关节腔内注射治疗无效，双下肢无力呈进行性加重。2002年出现排尿不畅，有尿不尽感。2004年初出现双下肢发凉，麻木，有束带感，大便干燥，排便困难。半年前右小腿曾被烫伤。入院前两月腰部发胀，双下肢持续性钝痛，不放射。门诊查体：下肢肌力弱，MRC 3～4级，小腿肌肉萎缩，腱反射低。T4以下部位痛觉减退，鞍区痛觉消失，背部痛觉上下相同。下肢音叉震动觉消失，双侧Babinski及Chaddock征阳性。腰椎MRI示：腰椎退行性变，L3～L5椎间盘膨出，L4椎体不稳定，L3～L4水平椎管内短T1 短T2信号。胸MRI+增强示：T8～T12椎体水平可见脊髓略增粗，髓内长T1长T2信号。发病以来睡眠、饮食可，无头痛、头晕，无恶心、呕吐，不伴意识障碍，无饮水呛咳及吞咽困难。

既往史：高血压病30年，口服“阿替洛尔、硝苯地平缓释片”血压控制在110～120mmHg/ 60～70mmHg。

院前分析：双下肢同时出现无力和疼痛伴有双侧病理征的症候要考虑脊髓病和腰椎管狭窄；某些颅内中线肿瘤也可以引起双侧病理征和双下肢无力症状。病程3年，急性的炎症可能不大；略增粗的脊髓和长T1长T2要考虑脊髓肿瘤的可能。

我们临床上常用的1～5级的肌力评价的英文名称为Medical Research Council分级，简称MRC。

院内观察：入院查体：内科检查无异常。神清，语利。脑神经（-）。四肢肌肉无萎缩，双上肢肌力正常，双下肢近端肌力3级，左下远端背屈肌力4-级、跖屈4+级，右下肢远端背屈肌力3-、跖屈2+级。四肢肌张力正常。双上肢腱反射对称正常。双膝腱反射活跃，双侧踝反射减低。T4水平以下有可疑感觉障碍，左下肢近端腹侧可疑针刺觉减低，双臀痛觉减弱，两侧L3～S1感觉异常，同时存在缺失或过敏。鞍区感觉减退，肛门反射消失，双髂以下震动觉消失。双侧指鼻、轮替、跟膝胫稳准，Romberg征：睁眼站立不稳，闭目更差。双侧腹壁反射未引出。双侧Babinski征（+），双侧Chaddock 征（+），右侧Oppenheim征（+）。痉挛样步态。皮肤划痕征（-）。脑膜刺激征（-）。脊柱检查无叩痛，畸形，肛门正常。

患者头颅正侧位及张口位片示未见异常。胸正侧位片示双下肺间质性病变。

脑脊液：压力160mmH2O，蛋白44.3mg/dl，糖80mg/dl，氯化物125mmol/L，细胞学未见异常，MBP 0.69nmol/L，IgG合成率-15.94。未见瘤细胞。Torch（-）。压颈试验通畅。

心电图正常。血常规正常。尿常规镜检可见大量细菌，WBC 0～2/HPF。肝肾脂全示LDLC153mg/dl。PT+A正常。

肝胆脾B超示脂肪肝、肝囊肿。盆腔B超正常。

内因子抗体（-）。

HIV、HCV、乙肝五项、RPR（-）。

脊髓症候的临床查体要注意几个特别的体征：①侧弯畸形。②脊椎叩痛。③肛区有无先天瘘管。

SEP：左下肢周围性损害，左上肢可疑周围性损害。EMG+NCV未见明显异常。左上下肢MEP 未见异常。

颈椎MRI：颈椎病，C2～C3，C5～C6椎间盘突出。胸腰段MRI：T7～L1髓内长T1长T2信号，可为中央管扩张。椎管内可见条索样影像。腰椎MRI示： 腰椎退行性变。T12椎体脂肪瘤，L3～L5椎间盘膨出，L4椎体不稳定。L3～L4水平椎管内短T1短T2 信号。

椎管造影（图2-2-19）：见较脊髓表面长节段的异常迂曲蚯蚓状充盈缺损。

脊髓动脉造影（图2-2-19）：左侧T12供应的异常迂曲血管，符合硬脊膜动静脉瘘。超选择进入左侧T12肋下动脉行NBCA栓塞术，术后瘘及引流静脉未见显影。

讨论：患者病程3年，以下肢无力、站立不稳、麻木及排便障碍为主要表现，3年中持续加重，无反复。基本上可以分为两个阶段：第一阶段，2001年至2004年，缓慢起病，逐渐进展；第二阶段，入院前两个月，相对较急出现的双下肢疼痛。体征上主要表现为不完全的截瘫，T4水平以下的感觉、运动和括约肌功能障碍。据此，可以定位于胸段脊髓。尿便障碍出现较晚，支持定位于髓外硬膜内，不支持点为根痛症状不明显，没有典型的半切-横贯的发展过程，压颈试验也没有梗阻的迹象。因此，病变可能既有髓内又有髓外，髓内病变有可能为继发性的，两者共同构成本例的病理生理过程。

感觉诱发电位（SEP）主要测定的是传导深感觉的大纤维和后柱以上的传导束。对于小纤维疾病则不能探测。

<img src="20161124-pc001-1.jpg" alt="图2-2-19 A：T8～T12水平髓内长T2信号，可见脊髓表面弯曲的蚯蚓状或条索状流空影；B：脊髓造影可见脊髓表面的蚯蚓状充盈缺损；C：动脉造影证实了硬脊膜动静脉瘘的存在" align="center"/>

在定性诊断方面，由于患者病程较长，逐渐进展，首先考虑为压迫性病变。常见的压迫原因是肿瘤，但本例病程过长，不很支持。其他造成压迫的原因还包括脓肿、血肿、炎症、外伤等，也都没有相应的证据。影像上所见的脊髓后部的异常信号虽然要考虑正常脑脊液流空，但是结合患者的病史（慢性、迁延、阶梯样进展），更要高度怀疑血管流空，病变的性质极有可能为脊髓血管畸形。其后的椎管造影和椎动脉DSA也都印证了之前的推测。

脊髓血管畸形发病率不高，在各种脊髓病中所占的比例为1%～3%［1］。分类方法较多，包括动静脉畸形、海绵状血管瘤、复合性静脉畸形和毛细血管瘤［2］。从临床上一般分为髓内动脉畸形、髓周动静脉畸形和硬脊膜动静脉瘘。由于各种畸形的血管供应及引流方式不尽相同，因此，临床表现也各有特点。髓内AVM由于管壁比较菲薄，容易破裂出血，甚至造成蛛网膜下腔出血，临床表现多为急起的根性疼痛和受累平面以下的脊髓功能障碍，易反复。髓周AVM为脊髓前、后动脉与静脉在脊髓周围形成交通，易出现缓慢进展的根-脊髓综合征，起始症状常为间歇性跛行。硬脊膜动静脉瘘（见丁香视野）由脊膜动脉供血血管在穿过硬脊膜时与静脉形成短路，静脉血反向引流至脊髓，产生脊髓缺血软化的症状。其中以硬脊膜动静脉瘘最为常见，约占80%。一般来说，脊髓血管畸形造成脊髓损害的机制包括：①畸形血管大量盗取脊髓的血液供应导致脊髓缺血；②畸形血管破裂出血或形成血栓；③大的畸形血管直接压迫脊髓；④静脉系统因直接与动脉交通造成静脉压增高，既可导致脊髓淤血软化，还可造成静脉扩张扭曲而导致脊髓的受压。而最后的这种机制恰恰是本例最有可能的解释。

通过脊髓占位发展起来的临床症候定位，在没有影像学检查手段的时代至关重要； 在神经影像学高度发展的今天，一些临床定位被否定不足为奇。任何检查法都有其敏感度和特异度。在复杂的临床病例中，影像是至关重要的。

脊髓血管畸形是一种先天性脊髓血管发育异常性的疾患，研究表明在胚胎发育的第三周即已存在。因此，多数在45岁以前发病。但是，本例的发病年龄偏大，推测有可能与高血压、动脉硬化加重导致缺血失代偿的机制有关。也有少数个案报道发现硬脊膜动静脉瘘发生于老年，属获得性［3］。脊髓动脉造影上见不到脊髓的引流静脉，这种情况相对少见。

从临床的水平定位上，病变应在上胸段，但影像检查的结果提示病变血管位于中下胸段，与临床的定位不一致。其原因是，动静脉直接交通造成邻近节段脊髓供血动脉的血液被病变血管窃取，而远端的血管缺血导致脊髓软化，因此，脊髓病变的范围较畸形血管的范围大。这其实也是脊髓血管畸形的特点之一。

脊髓MRI是诊断脊髓血管畸形比较敏感的辅助检查手段。其实，本例在MRI上的表现比较典型，可以见到蚯蚓状的脊髓流空影。但是，这种影像需要与脑脊液的流空影进行鉴别。前者常为蚯蚓状、匍匐状、串珠状等，而后者多为斑点样。另外，单纯从髓内病变的影像上看，还需要与脊髓空洞症进行鉴别。但脊髓空洞症最常见于颈段，表现为上肢及手部肌肉的萎缩和无力，常合并有Arnold-Chiari畸形及枕大孔区其他畸形。而硬脊膜动静脉瘘几乎均位于胸腰段脊髓，表现为进行性的下肢瘫。

脊髓和脑统属于中枢神经系统，但是相对于脑组织，脊髓梗死很少见，通常认为这是由于脊髓的血运和侧支相对而言十分丰富，不容易产生急性动脉性缺血坏死灶所致。因此，不能以常规的急性起病、迅速出现神经系统局灶体征的思维来判断脊髓缺血事件是否发生（脊髓前动脉综合征和某些根动脉缺血症候可以有急性的体征出现）。

诊断：硬脊膜动静脉瘘。

推荐记忆库：脊髓血管畸形的种类及其发病机制。

点评：对于没有条件行DSA的医院，可以行冠状位或矢状位薄层扫描脊髓筛查脊髓血管畸形。

（王 含）

一些磁共振检查表现不明显的脊髓血管畸形，往往需要椎管造影或DSA才能确诊。由于部分脊髓血管畸形是可治性的，所以对于一些慢性阶梯样加重的脊髓病要警惕有脊髓血管畸形的可能。

参考文献：
1. Steiger HJ, Hanggi D, Schmid-Elsaesser R.Cranial and spinal dural arteriovenous malformations and fistulas: an update. Acta Neurochir Suppl, 2005, 94:115-122

2. Zozulya YP, Slin’ko EI, Al-Qashquish II. Spinal arteriovenous malformations: new classification and surgical treatment. Neurosurg Focus, 2006, 20（5）:E7

3. Tender GC, Vortmeyer AO, Oldfield EH. Spinal intradural arteriovenous fistulas acquired in late adulthood: absent spinal venous drainage in pathogenesis and pathophysiology. Report of two cases. J Neurosurg Spine, 2005, 3（6）:488-494

来源：《神经内科病例分析---入门与提高》
参编：徐蔚海 赵重波
页码：280-285
出版：人民卫生出版社