男，73岁，右利手。

主诉：因右侧肢体不自主活动6天入院。

病史：患者于9天前晨起时无明显诱因下出现右侧肢体不自主活动，表现不自主快速、无目的、无节律、粗大舞蹈样动作，意志不能控制。无不自主眨眼、噘嘴、吞吐舌等动作，言语清晰，进食及饮水正常，无肢体无力。至夜间症状加重、动作幅度增大，入睡后症状消失。第三天到当地医院诊治，行头颅CT检查示“左壳核略高密度灶”（图2-2-28），对症治疗（具体不详），症状无缓解于第6天来我院求治。

查体：T 36.8℃，P 78次/分，R 18次/分，BP 155/82mmHg。神清，言语清晰。理解判断力正常，自知力、定向力、记忆力及计算力均正常。脑神经（-）。左侧肢体肌力5级，肌张力正常；右侧肢体肌力、肌张力无法检查，肌力4级以上。深浅感觉正常，腱反射双侧对称减弱，脑膜刺激征（-），病理征未引出。心肺腹检查未见异常。

既往史：有高血压病史十余年，不规则服用降压药。否认家族中舞蹈病史，否认有糖尿病、慢性肝病、风湿热、甲状腺疾病史。无烟酒等不良嗜好，否认有物理、化学毒物接触史。除不规则服用降压药外无特殊用药史。

图2-2-28 发病第3天头颅CT示左壳核略高密度灶

偏侧舞蹈症作为一种临床征象，可以发生在小舞蹈病、亨廷顿病的进程中，也可发生在中老年偏瘫或不完全性偏瘫恢复时。

入院分析：患者老年男性，既往有高血压史。本次表现突发右偏侧舞蹈样动作。根据症状体征很难精确定位，倾向定位于左基底节区锥外系神经核团，根据目前知识分析可能为基底神经节环路中间接环路过度抑制所致。

舞蹈症只是疾病的一种症状，不妨扩大搜索范围，从可引起舞蹈症可能的病因入手进行分析。①以舞蹈样运动为主要症状的疾病：此类疾病大多为遗传变性类疾病，结合发病年龄、性别可排除如先天性舞蹈病等。结合患者无相应家族史、智能正常，外院CT尾状核头无明显萎缩，亨廷顿病可能不大；患者起病年龄过大，且无棘红细胞增多性舞蹈病其他表现如癫痫发作、自残性唇舌咬破、进食性肌张力障碍等，此病可能性不大。可行外周血涂片等检查排除；老年性舞蹈病一般双侧对称起病，但不完全排除。②以舞蹈样运动为伴发症状的脑部疾病：炎症性疾病，患者无相关感染表现及体征，目前资料不支持，必要时行腰穿等检查；脑部血管性病变：如基底节区梗死、出血等，患者外院CT表现左壳核高密度灶，钙化、出血还是其他？单从影像分析因CT值约50HU，不支持钙化。高密度灶局限于壳核，边缘欠清晰，发病第三天病灶周边无明显水肿，破坏性症状体征不明显，不似寻常高血压病脑出血。待进一步治疗及影像学检查。另脑干部位梗死如Benedikt综合征不排除，有待于MR 鉴别。其他如颅内占位、脱髓鞘病，根据CT可以排除。③以舞蹈样运动为伴发症状的系统性疾病：营养不良如B族维生素缺乏，代谢障碍性疾病如电解质紊乱，内分泌功能障碍性疾病如甲亢、甲减、糖尿病等，结缔组织病、药源性或中毒性疾病等，就目前资料而言需行相关检查排除代谢障碍、内分泌功能障碍及结缔组织病等，其他诊断暂不考虑。

棘红细胞增多症多属常染色体隐性遗传疾病。

院内观察：辅助检查：入院即刻血糖32.7mmol/ L，急诊电解质、肾功能正常，推算血浆渗透压290mOsm/L。尿常规示尿糖（++++）、尿酮体阴性。糖化血清蛋白614μmol/L（参考值122～236μmol/L）、血常规、大便常规、肝功能正常；甲功全套（FT3、FT4、TSH、TPO、TM-Ab）。血肿瘤系列各值正常范围、免疫系列均阴性、抗心磷脂系列正常。心电图窦性心律、胸片示心肺膈未见异常，腹部B超示肝胆脾胰未见异常。脑电图正常、韦氏智力量表检测无智能减退。入院第3天头颅MR示右壳核不均匀T1高信号，T2低信号，DWI低信号灶（图2-2-29）。

入院后应用普通胰岛素微泵注入、并监测血糖，次日空腹血糖7.1mmol/L。改用普通胰岛素皮下注射控制血糖。并针对舞蹈症状给予氟哌啶醇片1mg Bid、氯硝西泮片1mg每日2次。10天后舞蹈症状减轻、幅度减小，停氯硝西泮片、改氟哌啶醇片1mg 每日一次。至入院一个月舞蹈症状消失，出院。院外继续服用氟哌啶醇片1mg每日一次及口服降糖药物。

图2-2-29 发病第9天头颅MRI示左壳核不均匀T1高信号，T2低等信号，弥散像（DWI）等信号"

图2-2-30 发病后51天复查CT左壳核高密度消失

另出院半月复查头颅CT，右壳核高信号消失（图2-2-30）。停氟哌啶醇片。随访一年余，症状未再复发。

讨论：舞蹈症系指急性起病，累及单侧或双侧肢体的不自主运动，表现为快速、不规则、失平衡、无目的的舞蹈样变幻动作和挤眉、弄眼、噘嘴、伸舌等面部异常动作。舞蹈症病因复杂，临床常见于中枢神经系统退行性变、缺血-缺氧性疾病及系统性病变如代谢性疾病、中毒性疾病、结缔组织病等。该病多发生于老年人，病灶位于对侧基底节，尤其是丘脑底核、尾状核和壳核。丘脑底核、尾状核和壳核为间接通路上的中继站，这些核团的γ氨基丁酸能神经元对间接通路的正常活动起重要作用。人体正常运动的产生和控制是靠基底神经节运动环路控制的，如直接通路和间接通路的平衡被打破，即会出现不同的运动障碍，舞蹈症的产生正是由于间接通路过度抑制所引起。

从本例的发病及治疗情况看，除非酮症性高血糖外很难找到其他病因，故诊断考虑非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症（hemichorea associated withnon-ketotic hyperglycaemia HC-NH）。HC-NH病理生理尚不完全明了，一般认为非酮症性高血糖患者细胞能量代谢以无氧代谢为主，三羧酸循环被抑制，脑细胞以γ氨基丁酸为能量来源，酮症患者有乙酰乙酸作为再合成γ氨基丁酸的物质，而非酮症患者的γ氨基丁酸将被很快耗竭，导致基底节正常活动受到损害。糖尿病患者发生动脉硬化的危险性增高，基底节区由于供血特点最易产生供血不足和腔隙性脑梗死，在非酮症高血糖的情况下则进一步加重了基底节的损害，从而使间接通路被抑制，产生舞蹈症。

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症由Jones等［1］在1985年首先报道，近二十年来，随着报道病例的增多，HC-NH逐渐被人们所认识，典型的HC-NH表现三联征：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及症状肢体对侧纹状体MRI T1高信号、CT平扫高密度。多发生于血糖控制较差的老年糖尿病人中，女性多见。

目前其潜在的病理生理机制仍不甚明确。Hsu等［2］通过对2例患者起病后18～30天行SPECT 检查发现病灶侧基底节区血流量增加，而Oh等［3］在所检病例中得出相反的结果，Shimomura等［4］检查提示病灶侧基底节区血流量先增加然后很快下降。检查结果不一致可能系所检时间不一致，也可能反映局部脑血流自身调节紊乱。Hsu等［2］同期对3例患者行PET检查，发现病变侧基底节区糖代谢较对侧显著降低。一般认为HC-NH患者基底节区平时由于微血管病存在慢性缺血，但没有真正梗死发生，当高血糖发生时，局部脑血流下降及糖代谢衰竭，三羧酸循环被抑制，脑细胞以γ氨基丁酸为能量来源，酮症患者有乙酰乙酸作为再合成γ氨基丁酸的物质，而非酮症患者的γ氨基丁酸将被很快耗竭，导致基底节正常活动受到损害，从而表现出症状。

HC-NH另一特点在于特征性影像学表现：患侧肢体对侧纹状体MRI T1高信号（表2-2-7）、CT 平扫高密度，部分病例影像学改变是可逆的，在基底节其他结构性或代谢性损害中未见到这种影像学改变。这种影像学表现形成机制目前仍存在争议，最初报道的2例舞蹈症患者，一例CT表现单侧而另一例表现双侧壳核略高密度灶，当时归结为钙化。随后的病例发现CT表现高密度部位，MRI 表现T1高信号，而T2表现等或低信号。CT值为40～50HU，结合CT纹状体高密度且在短时间内消失，不支持钙化，认为是瘀点状出血。Chu等［4］通过2例HC-NH影像学检查，发现T1高信号处、弥散像高信号，提示弥散受限；梯度回波序列（GRE）T2呈正常信号，出血不能解释。Ohara等［5］和Shan 等［6］提供的病理检查也未发现钙化和出血证据。

MRI T1高信号可见于出血性、富含蛋白的病灶、脂质病灶、钙化或骨化病灶、重金属沉积、含黑色素成分的病灶等。

表2-2-7 MR T1表现高信号常见病因

Fujioka等［7］对大鼠大脑中动脉阻断15分钟脑缺血模型第7天MRI检查发现基底节区T1高信号，而阻断60分钟脑缺血模型没有类似发现。组织学检查提示不完全性缺血伴选择性神经元坏死及胶质增生，而无梗死。在另一项研究中，其对4例颈内动脉、大脑中动脉短暂缺血的病例于第7日及23月后行MRI检查也发现基底节区T1高信号［8］。分析T1 高信号与短暂缺血后反应性星形胶质细胞内锰沉积及其线粒体内诱导产生二氧化锰歧化酶及谷氨酰胺合成酶有关。但此仍不能解释CT高密度，有学者认为MRI及CT表现可能为两种不同的机制。

到目前为止，对HC-NH病理学检查只有4例，活组织检查2例，尸检2例。Lai等［9］对一例活组织检查发现病变部位仅为轻度的星形胶质细胞增生和空泡形成，没有铁或钙的沉积；而Shan等［6］对另一例检查发现轻度缺血改变伴肥大星形胶质细胞增生；Ohara等［5］对一例尸检组织学检查显示多灶性新近梗死伴反应性星形细胞增生，未发现铁及矿物质沉积；而最近Nath［10］发现一例尸检病变部位一新近发生的融合性梗死灶，灶周可见矿物质沉积及局灶性微出血。各家报道不一致，分析可能由于活组织检查取材部位的局限性，且2例尸检病例均非死于HC-NH，不排除非高血糖造成局部梗死或出血发生的可能。

经血糖控制及应用药物（如氟哌啶醇等），多数病例症状在数天至数周消失，部分病例可单随血糖控制症状戏剧性消失，少部分病例症状持续。影像学改变，特别是CT高密度可在短期内消失，少部分可持续存在。尽管HC-NH的确切病理生理及T1 高信号确切机制尚不完全明了，非酮症高血糖、偏侧舞蹈症、MRI显示的纹状体T1高信号可构成一临床综合征，加强对此综合征的认识，减少误诊。

诊断：非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症。

推荐记忆库：MR T1表现高信号常见病因。

点评：许多可治性的肌张力障碍等运动疾病均来自系统因素，需重点筛查。

来源：《神经内科病例分析---入门与提高》
作者：徐蔚海 赵重波
页码：331-338
出版：人民卫生出版社