基本资料：患者，女性，50岁，右耳听力渐进性下降伴耳鸣2年余，走路不稳1年，右侧牙痛伴面部麻木、肌肉阵发性抽搐2周余。体检：音叉试验显示右耳感音神经性听力下降。右侧面部感觉减退，角膜反射减退。

问题：

1﹒初步诊断考虑哪些疾病？有哪些依据？

2﹒需要补充询问哪些病史？

3﹒需要作哪些检查？

总结和点评：

问题1﹒初步诊断考虑哪些疾病？有哪些依据？

点评：初步诊断为桥小脑角占位。诊断依据：①单耳渐进性听力下降、耳鸣，同时有前庭神经（走路不稳）、三叉神经（牙痛、面部麻木）、面神经（面肌痉挛）等多个脑神经受累症状；②单耳感音神经性聋，一侧面部感觉减退，角膜反射减退。点评：如果仅有单耳渐进性听力下降、耳鸣，可以考虑的诊断还有梅尼埃病、耳硬化、粘连性中耳炎。但是，如果还伴有其他脑神经受累症状，就要考虑桥小脑角占位，如听神经瘤、桥小脑角胆脂瘤、桥小脑角脑膜瘤。从发病率高低来看，首先考虑听神经瘤。

问题2﹒需要补充询问哪些病史？

点评：需补充病史包括：既往有无检查，如听力学检查、影像学检查，及治疗情况，对进一步的诊断有帮助。还应了解有无其他系统疾病，如高血压、心脏病、糖尿病、慢性呼吸道疾病等，对患者全身状况的评估、治疗方案的制订很重要。

问题3﹒需要作哪些检查？

点评：需行检查包括以下内容：

1﹒听力学检查 如纯音测听、言语测听、听性脑干反应（ABR）以及前庭功能检查，如眼震电图、冷热试验。如1～2个月内已作有关检查，不用重复作。

2﹒影像学检查 CT检查可显示内耳道骨性结构是否有增宽和侵蚀，增强MRI能发现内耳道或桥小脑角肿瘤。

3﹒全身重要脏器的检查 如心电图、胸片等。

根据以上检查结果，能够确定诊断，并制订治疗方案。

【第二幕】

补充病史：患者右耳听力渐进性下降伴耳鸣，走路不稳，无明显发作性、有旋转感的眩晕。近期出现右侧牙痛伴面部麻木、肌肉阵发性抽搐。既往未作过听力学检查、影像学检查，未经治疗。右侧角膜反射减弱，右侧面部感觉异常。面神经功能Ⅰ级。右耳听力丧失。前庭功能检查：右侧半规管功能明显减退。MRI：右侧以内耳道为中心的占位，向桥小脑角扩展，肿瘤最大径3.3mm，T1略低信号，T2高信号，Gd‐DTPA明显均匀强化。CT：右侧内耳道扩大。既往无高血压、心脏病、糖尿病、慢性呼吸道疾病等。

相关检查结果如下：

1﹒纯音测听及言语识别率见图4‐6‐1。

图4‐6‐1 纯音测听及言语识别率结果图

2﹒听觉脑干反应（ABR）见图4‐6‐2。

3﹒前庭功能检查 见图4‐6‐3。

4﹒内耳道CT 见图4‐6‐4。

5﹒内耳道磁共振（MRI）见图4‐6‐5。

图4‐6‐2 听觉脑干反应结果图

图4‐6‐3 前庭功能检查结果图

图4‐6‐4 内耳道CT检查结果图

图4‐6‐5 内耳道MRI检查结果图

问题：

1﹒该疾病的进一步诊断是什么？

2﹒需要与哪些疾病进行鉴别？分别有什么鉴别要点？

3﹒该疾病目前的治疗策略是什么？

4﹒该疾病可采取哪种手术方法？

总结和点评：

问题1﹒该疾病的进一步诊断是什么？

点评：根据患者的病史，应考虑的诊断有听神经瘤、桥小脑角胆脂瘤、桥小脑角脑膜瘤、面神经瘤。患者的右耳听力丧失。影像学特征有患侧内耳道扩大，以内耳道为中心的占位，向桥小脑角扩展，T1略低信号，T2高信号，Gd‐DTPA明显均匀强化。因此，最符合的诊断是听神经瘤，可排除：①桥小脑角胆脂瘤：T2高信号，Gd‐DTPA无强化；②桥小脑角脑膜瘤：多数呈半月形，与岩骨间的夹角多呈钝角，而内耳道扩大是听神经瘤的特征性征象；③面神经瘤：初发症状最多见是面瘫或面部痉挛，最常见的部位是膝状神经节。

颅底、桥小脑角疾病的病史、耳蜗及前庭功能状态、影像学检查的结果在诊断中非常重要。

问题2﹒需要与哪些疾病进行鉴别？分别有什么鉴别要点？

点评：需与以下疾病相鉴别：

1﹒听神经瘤

占桥小脑角肿瘤的78%，应首先考虑。

2﹒桥小脑角胆脂瘤

70%以三叉神经痛起病，往往有患侧耳鸣、耳聋。检查可发现第Ⅴ、Ⅶ和Ⅷ脑神经功能障碍，面部感觉减退、面肌力弱、听力下降和共济失调。

3﹒桥小脑角脑膜瘤

占桥小脑角肿瘤的6%～8%。脑膜瘤女性较多，听神经瘤多见于男性；脑膜瘤引起前庭功能障碍少见；而对三叉神经和面神经的影响多于听神经瘤。有时单从症状上很难区分听神经瘤和脑膜瘤，需要根据影像学特征区分。

4﹒面神经瘤

较罕见，其病多以面神经受累症状开始，如面肌痉挛或面瘫。

上述疾病有时单从症状上很难区分，需要根据影像学鉴别。

问题3﹒该疾病目前的治疗策略是什么？

点评：该疾病目前的治疗策略如下：

1﹒目前公认的首选治疗方法是手术切除。

2﹒观察适用于年龄大于60岁的内耳道内听神经瘤，且有条件接受定期MRI检查者，观察的第一年需每6个月进行一次MRI检查，以后可改为每年一次。若有肿瘤明显增长，则立即行手术治疗。

3﹒立体定向放射治疗适用于有外科手术禁忌证并且肿瘤小于2cm者。

该患者50岁，无全身其他系统重大疾病，肿瘤最大径3.3mm，因此，应采取手术治疗切除肿瘤。

问题4﹒该疾病可采取哪种手术方法？

点评：经迷路进路摘除听神经瘤。迷路进路适用于任何大小、不考虑保存听力的肿瘤，手术创伤小、安全性高、面神经容易保存。

患者的右耳听力丧失，属于美国耳鼻咽喉‐头颈外科协会（AAO‐HNS）听神经瘤的听力分级D级，没有实用听力。而肿瘤的最大径为3.3cm，所以没有听力保存意义，可采用迷路径路。乙状窦后径路和颅中窝径路虽然是听力保存手术，但切除大型肿瘤恐有残留。因此，鉴于迷路径路的优势以及上述听力、肿瘤大小等情况，决定采用迷路进路。

【第三幕】

补充资料：该患者择期接受了迷路径路右侧听神经瘤摘除术。术中保全了面神经的解剖完整，术后第1天面神经功能4级。术后第6天出现右耳后伤口有清亮液体渗出，同时有体温升高、头痛等症状。

问题：

1﹒手术后出现了什么并发症？是何原因？

2﹒患者下一步的治疗方案如何？

3﹒听神经瘤术后会有哪些并发症？

总结和点评：

问题1﹒手术后出现了什么并发症？是何原因？

点评：患者出现了脑脊液漏、颅内感染、面瘫。脑脊液漏发生的原因可能有伤口愈合不好或缝合技术错误，脑脊液直接通过脑膜切口和缝合各层从切口漏出。颅内感染多继发于脑脊液漏之后。而大型听神经瘤术后的面瘫常不可避免。

手术结束缝合伤口时必须逐层严密缝合。

问题2﹒患者下一步的治疗方案如何？

点评：患者下一步的治疗方案如下：

1﹒脑脊液漏的治疗

（1）非手术治疗：①局部加压包扎，头高30°卧向患侧，使脑组织沉落在漏孔处，以利黏附愈合；②避免用力屏气、擤鼻、咳嗽，保持大便通畅，限制液体入量，低盐饮食；③口服乙酰唑胺（醋氮酰胺），减少脑脊液生成；④反复腰穿或置管持续脑脊液引流，以减少或停止漏液，腰穿置管持续引流4天，大多数脑脊液漏可痊愈。

保守治疗4～5天后仍未好转，腰穿测脑脊液的压力（正常6～15cmH2O），若＞15cmH2O，继续保守治疗3天，再次测压＞15cmH2O，行脑室腹腔引流；若为11～15cmH2O，则需手术治疗。

（2）手术治疗：打开原切口探查，重新填塞脂肪修补漏口。

首先采取非手术治疗，脑脊液漏多数能够停止，如不能奏效再采取手术治疗。

2﹒颅内感染的治疗

（1）反复腰穿和持续的脑脊液引流。

（2）脑脊液的细菌培养，每隔48～72小时复查。

（3）全身运用和椎管内注射敏感的、易通过血‐脑屏障的抗生素。

颅内感染重在预防，一旦出现应积极处理。

3﹒面瘫的治疗

无特殊，可用神经营养药物。1年以后，可部分或完全恢复。

问题3﹒听神经瘤术后会有哪些并发症？

点评：听神经瘤术后并发症包括以下几种：

1﹒脑脊液漏

是颅底手术中最为常见的并发症，发生率大约为20%，其中1／3伴发脑膜炎，常伴有低颅压性头痛、听力下降、颅内血肿、脑积水等。听神经瘤术后脑脊液漏多数发生于术后1周，另有32%发生于术后10天。单纯的脑脊液漏可出现伤口、耳道、鼻腔持续渗出或流出清亮液体，低颅压性头痛，听力下降，耳闷，咽部咸味。脑脊液漏有诱发脑膜炎的潜在可能，如出现头痛、恶心、呕吐、畏寒、脉速、体温升高、脑膜刺激征阳性和颈项强直，则应引起警觉。脑脊液漏的诊断首先是确定漏出液的性质。脑脊液含糖量高，可用尿糖试纸测定。糖和β2转铁蛋白的存在可以鉴别脑脊液和其他液体。

2﹒颅内感染

多于术后一周出现，发生率约5%。无菌性脑膜炎常见，主要为血液、骨粉污染蛛网膜下腔所致。细菌性脑膜炎通常与脑脊液漏有关，约占30%。其他原因有术后切口感染未及时处理、术后较长时间的脑脊液引流、术中无菌操作不严格、鼻窦和鼻咽等鼻源性感染等。颅内感染可以表现为脑膜炎、脑炎、脑室炎、脑脓肿。其诊断应依据典型的中枢感染征象和神经系统体征，腰穿脑脊液常规、生化及培养检查可确诊。细菌性脑膜炎的一个重要特征是临床状况进行性恶化。血液中白细胞明显增多、脑脊液中糖含量下降通常提示细菌性脑膜炎。

3﹒出血

常于术后即刻或术后1～2天发生，出血可为动脉出血（颈内动脉、椎动脉、脑膜中动脉、小脑前下动脉及其分支）或静脉出血（基底静脉、枕静脉、Labbe静脉）、静脉窦出血（乙状窦、横窦、岩上窦、岩下窦和上矢状窦等）。常见原因有：术中损伤大血管；术中止血不彻底；术中降颅内压过快、发生术区或远隔部位的出血，形成血肿；麻醉结束前后的血压波动过大；麻醉清醒过快、拔管不及时、患者持续躁动不安、血压升高过快。

4﹒神经缺血综合征和血管痉挛

发生率约2%～5%，相关因素有肿瘤的大小、术中牵拉（10%）、麻醉及术中用药（应避免长时间低血压、高碳酸血症、血液黏度过高）、供血动脉、引流静脉的损伤、术腔积血等。可出现失语、失写和失读症，躁狂、兴奋或抑制、淡漠，嗜睡、反应迟钝和记忆力减退，幻视或幻听，偏瘫及肢体抽搐，癫痫发作。术前与术后CT、MRI对比，经颅Doppler超声（TCD），术前、术后单光子计算机体层摄影（SPECT）可以协助诊断。

5﹒头痛

头痛的发生率为85.4%，＜40岁多见，女性略多。侧颅底术后的头痛与肿瘤的大小无明显相关性，与手术径路有关，由颅内原因引起者多于颅外。可能原因有：切口的创伤引起枕部神经的损伤并向项背放射，颅骨的损伤引起创伤性骨炎，硬脑膜的牵拉，脑脊液漏引起颅压过低，出血和骨粉的沉积（积血引起血管痉挛、脑膜刺激），感染，颅外手术创面大及术中的过多牵拉等。

6﹒面神经损伤

面神经损伤常见于听神经瘤手术。肿瘤的大小、面神经黏附于肿瘤以及肿瘤是否长入面神经，是面神经功能预后的重要因素。但是，有经验的手术医师运用不同的手术径路，其面神经保护的结果相似，而并无证据显示保护听力的努力会增加面神经损伤的发生率。

对术者来说，最重要的原则是力求保留面神经功能。为达到这一目的，以下几点尤为重要：术前综合评估，选择合适的手术径路；术中面神经监护；锐性分离，避免牵拉和电凝；娴熟的手术技巧，尽可能保存神经解剖上的完整性。

如果出现面神经完整性中断，缺损较少时可以作面神经的端‐端吻合，缺损较大超过2cm则宜采用游离神经（如股内侧皮神经、耳大神经、腓肠神经）的移植或面‐舌下神经吻合术。神经移植的效果好于神经吻合。面‐舌下神经吻合术后18～24个月，面神经功能可恢复至Ⅲ～Ⅳ级（House‐Brackmann分级）。

来源：《耳鼻咽喉头颈外科学》
作者：孔维佳
参编：王斌全 孔维佳 叶京英 田勇泉 刘世喜
页码：291-297
出版：人民卫生出版社