男，50岁，高加索人种，右利手。

主诉：头痛、眩晕5小时。

病史：患者在来急诊室5小时以前正在电脑旁工作，突然出现了后枕部的严重疼痛，随即出现天旋地转感觉，并剧烈地恶心和呕吐，不敢睁眼。没有耳鸣、视物成双和肢体活动的障碍，意识清楚，言语流利。由于休息仍然不能缓解症状，来我院急诊室就诊。首诊医生看过患者，描述如下：患者的头痛已经缓解，但仍有眩晕；能口齿清晰地描述病情，但不愿睁眼，不能转头，询问病史时有间断恶心和呕吐。颈软，眼动充分，有水平眼震，无复视，双侧瞳孔大小正常，直径相等（3mm），反射灵敏。余脑神经未见异常。四肢肌力5级，反射对称，双侧病理征（-）。感觉检查未见异常。指鼻、轮替、跟膝胫动作完成良好。检查结果：血常规发现血小板偏高，约50万/mm3，尿、便常规正常，肝肾功能、心电图、电解质、腹部超声未见异常。头颅CT检查无阳性发现。内科会诊，建议门诊血液科继续诊治。

在门、急诊实践中，多数情况下，小脑的病变可以靠常规检查这三个体征发现。其他要观察的体征有：步距，Romberg征，反击征、小脑语言等。本例首诊时没有对后面的小脑体征进行检查。

既往史：发现高血压一个月，已经开始服用ACEI类药物控制血压。否认糖尿病、吸烟、心脏病史。无前期感染史，如发热、上呼吸道、腹泻等。

家族史和个人史：无特殊。

第一个诊断：前庭性眩晕可能性大。急诊的处理是给予异丙嗪注射及口服地芬尼多，同时进行常规糖盐液体和维生素B1的输注。嘱患者门诊继续治疗。

第二天：患者的眩晕症状有一定好转，但是仍有间断恶心、呕吐，尤其在头位置改变时。患者和家属去门诊看第二位年资较高的医生。

第二个诊断：眩晕、头痛、蛛网膜下腔出血待排外。这个诊断是考虑到患者起病时有比较明确的突发头痛得出的。患者回到急诊室，等待腰穿。

院前分析：患者突出的症状是眩晕，此外无其他的体征，这不是后循环脑卒中的特点。根据美国新英格兰医学中心后循环研究病例库的统计结果，在临床实践中，几个不太可能是后循环脑卒中的孤立症状是：眩晕症状、猝倒发作、短暂的意识丧失，如果这些症状没有其他后循环的证据支持而单独出现，一般很少可能成为后循环脑卒中的前哨［4，5］。患者的眩晕症状比较强烈，确实需要考虑前庭性眩晕，常见的为前庭神经元炎，患者没有明显的前驱感染史虽不支持这一考虑，但也不能排除。患者的头痛病史也很明确，为突然发生，类似雷击样头痛，考虑蛛网膜下腔出血是出于谨慎的鉴别诊断；但是患者的头痛在就诊时就已缓解，不是典型的蛛网膜下腔出血的表现；对于很少量蛛网膜下腔出血的情况，短时间的头痛是可以的，尤其是未破裂动脉瘤的前哨头痛，这时只能靠腰穿来诊断［6］（见丁香视野2）。

根据所谓孤立症状的含义可以看出，它依赖于医生的病史询问和体格检查的质量。

患者的评估并不完全，一些血管的影像和敏感度高的磁共振还没有进行，如果患者的眩晕始终不缓解，可以考虑进行这些检查。

院内观察：患者拒绝腰穿。在就诊第三天，急诊的MRI提示：双侧小脑半球、左侧颞叶多发小点状病灶（长T1长T2，DWI呈高信号，ADC相应部位呈低信号），部分呈片状，考虑缺血灶（图2-1-1）。

头颅MRA未见血管狭窄。TCD和颈动脉彩超未见异常。心脏彩超和心脏Holter未见异常。血液的免疫指标和感染学检查（梅毒，HIV）阴性。患者的血小板仍然较高，血液科会诊考虑原发性血小板增多症可能。患者经历2个星期的硫酸氯吡格雷治疗，症状渐缓解，可以行走。查体：水平眼震仍存在，步基明显宽，Romberg睁闭眼均为阳性，余无变化。患者出院时，Rankin评分为0分。再次病史询问发现，患者在起病一周前曾有头部猛烈的撞击史：在下楼梯时，他的头不小心“狠狠”地撞在一处比他矮的墙缘上，头部局部皮肤出血。为排除椎动脉夹层的可能，CTA于起病4周后进行，仅在右侧椎动脉起始部发现轻度狭窄，伴有管壁局灶高信号，未发现其他颈段血管的异常（图2-1-2）。患者继续在神经科和血液科随诊。

图2-1-1 DWI可见后循环多发性小缺血灶，累及双侧小脑半球（小脑后下动脉分布区为主）、小脑蚓和左侧颞叶、岛叶（箭头所示）

讨论：头晕是所有科目门、急诊范围内最常见的就诊主诉之一，其中部分是真性眩晕。绝大多数眩晕都有相对好的预后，一般不会致残或致死。但本例是一个漏诊风险很大的病例，因为后循环的脑卒中短期内复发有可能是灾难性的。从最初的前庭性眩晕、蛛网膜下腔出血待查，直至后来的多发性脑梗死，说明某些眩晕的诊断并不是简单的事（见丁香视野1）。

图2-1-2 CTA提示右侧椎动脉起始部轻度狭窄，管壁有点状高密度信号

脑外伤相对应的脑血管疾病要考虑蛛网膜下腔出血、动脉夹层、硬膜下或硬膜外出血。
由于本例患者存在脑血管病的高危因素，急性起病，病灶全部在后循环分布区，呈点状或少量片状，DWI高信号，ADC低信号，与脑梗死的诊断比较一致。鉴别诊断时多发性硬化、小脑炎、播散性脑脊髓膜炎、多发转移瘤的可能性都很小。中枢神经系统血管炎可以出现该类病灶，但是没有全身的证据和血管影像的证据，雷击样头痛也相对少见于该病［7］（见丁香视野2）。Fabry病可以造成后循环的小血管缺血病灶，也可以为多发性，但是患者除了病灶集中在后循环以外，没有任何一项Fabry病的证据（皮肤、眼、周围神经、肾脏），因而可能性也很小［8］。近来，雷击样头痛发生于小脑梗死（多发性或单发性）的病例屡见报道，本例的表现与这些报道相吻合［9，10］。

本例最初误诊的重要因素是：患者的眩晕症状较重，头不能转动，因而首诊医生放弃评价步基和Romberg征，而轮替、跟膝胫和指鼻动作的正常完成，也确实可以排除多数的小脑病变，所以得出了孤立性眩晕的结论。如果教条地按照新英格兰中心的病例统计数据结果，就有可能将后循环脑血管病排除在外。另一个原因是，在神经科急诊，突然眩晕发作的患者很常见，多数患者表现类似，经抗眩晕治疗后好转离开，医生的警惕性因而下降。从影像上看，本例的小脑梗死病灶小，分散，因而症状可能会很隐匿。根据Lee等人于2006年发表的对240例小脑梗死病例的总结分析，10.4%的小脑梗死患者仅仅表现为孤立性眩晕，其病灶分布多数在小脑后下动脉的内侧分支区域，而不包括小脑上动脉［11］。本例患者的梗死灶包括

Fabry病是由于α半乳糖苷酶A缺乏的X染色体伴性遗传的溶酶体蓄积疾病所致。

如果是单纯的小脑上动脉分布区梗死，由心源性病因造成梗死的机会要高于其他后循环区域。机制不明［1，2］。

了小脑后下动脉的内侧分支，同时也包括外侧分支区域。从新英格兰医学中心到Lee等人的研究结果，我们可以看到，即使是对权威杂志的权威文章，也不能全听全信，因为文章作者所处医学中心的临床查体步骤和细致程度不见得相同，至少不见得与我们相同。在急诊CT不能良好辨认后循环病灶的情况下，最可靠的临床诊断依据是仔细的临床查体和必要的先进影像学检查。

本例影像的特点比较突出，累及双侧小脑半球（小脑后下动脉分布区为主），小脑蚓、右侧颞叶。由于病灶多发，首先考虑栓子来源。其次，病灶均在后循环，所以栓子来源于心脏的可能性下降，因为绝大多数情况下，占脑供血量70%以上的前循环应该会收集到心脏的栓子，故应着重检查后循环的血管。第三，病灶从小脑后下动脉分布区一直延伸到大脑后动脉分布区，要考虑比小脑后下动脉更加近心端的椎动脉栓子来源的可能性。一般而言，动脉粥样硬化所致的椎动脉狭窄常在椎动脉的起始段和椎动脉的颅内段，而椎动脉夹层动脉瘤的累及部位则在椎管内走行外的两端没有骨性支持的部位较为好发［12］。遗憾的是，本例患者未发现椎动脉的令人信服的致病病变。在日常的临床实践中，高度怀疑椎动脉病因的无创影像评估必须由MRA 或CTA进行确证，因为颈部血管超声在没有经验的操作者手中有时不能敏感地探测椎动脉的病变。本例患者最后的筛查是做CTA，仅在一侧椎动脉起始部发现局灶小狭窄，其高密度不除外有管壁未吸收出血的可能：动脉夹层可以由于管壁内出血的逐渐吸收而消失，管腔恢复如常，所以本例在发病一个月后血管评估的阴性结果并不能排除血管夹层病变的可能［12］。回顾最初没有将椎动脉夹层作为首要诊断考虑的原因是：患者有高血压的病史，因而没有把相对多见于青年人的夹层作为首要排除对象；患者的常规检查如MRA、TCD、颈动脉超声确实没有什么发现；患者头痛的病史很短暂，而头外伤的病史并没有引起患者的注意，医生询问病史也没有做到重点挖掘。

从患者的头痛、外伤史、后循环血管分布区固然高度怀疑椎动脉夹层的存在，但是一个不可忽视的事实是，患者可能同时有原发性血小板增多症，尽管该病更常见的出血、脾大在本例中并没有出现，但该疾病毕竟是导致脑卒中的原因之一。所以尽管患者脑梗死的诊断确立，但是病因仍然是不确定的。在Toast分型中，这属于不确定原因的脑卒中，即：有已知的可能病因引起脑梗死，但不知道是哪一个。需要指出的是，一个患者，是一个多因素复合的有机整体，许多我们未知的因素仍然可能起着作用；并不见得所有的高血压患者、糖尿病患者、吸烟患者、血小板增多症患者都发生脑卒中；多种内、外因的共同作用，多种病因的协同、交互作用常是脑卒中发生的真正原因，也是脑卒中个体化诊治的重要理论依据之一。

诊断：多发性脑梗死。

推荐记忆库：椎动脉常见的病变部位。

（徐蔚海）

Toast分型按照病因学辅助检查将脑梗死分为大血管源性、心源性、腔隙性、病因不明确（有多种可能病因）和未知原因（未发现有已知的病因）等几个类型［3］。

来源：《神经内科病例分析---入门与提高》
作者：徐蔚海 赵重波
页码：52-55
出版：人民卫生出版社