【病例介绍】

男，62岁，主因发现腹部肿物18年，腹痛腹胀1年半，加重2个月入院。患者18年前体检时发现腹部肿物，当时无不适症状，肿瘤直径约11cm，于外院行剖腹探查，因肿物位于腹膜后间隙、邻近腹主动脉及下腔静脉，未能切除，仅切取部分肿瘤组织行病理检查，报告为低度恶性神经鞘瘤。14年前复查时发现肿物增大，直径约14cm，于另一医院进行手术治疗，手术分离肿瘤达2／3时创面大量渗血，无法控制，被迫停止手术，未能完全切除肿物。1年半前患者开始出现腹痛、腹胀不适，复查腹部CT示肿物较前增大，近2个月腹痛明显加重而再次就诊。既往有高血压病史3年余，陈旧脑梗塞病史2年。

查体见营养状况较差，四肢肌肉略萎缩，双下肢肌力Ⅲ级。腹部隆起，上腹部可见腹壁浅静脉曲张，中上腹部可触及25cm×15cm椭圆形肿物，质稍硬，活动度差，无压痛，上界起自剑突、贴近两侧肋缘，下界至脐下10cm，两侧至腋中线（图21‐29）。

入院后行腹部及盆腔CT平扫＋增强扫描显示：腹腔内巨大囊实性肿物，大小约25cm×17cm×25cm，内可见钙化灶，实性成分增强扫描可见强化，包绕右肾动脉，右肾受压外侧移位，肾盂输尿管上端扩张（图21‐30），下腔静脉未见显影，完全被肿瘤所占据，腹主动脉向左明显移位，3／4被肿瘤包绕（图21‐31）。下腔静脉造影见下腔静脉主干及分叉处血管受压移位，未见充盈缺损，造影剂通过较顺畅（图21‐32）。腹主动脉造影显示该动脉似弹弓样向左移位，右肾动脉细长被肿瘤包裹（图21‐33）。术前由于患者进食困难，营养状况较差，存在贫血，故给予肠外营养支持及促红细胞生成素治疗改善营养状况及贫血状态，以提高手术耐受力。

图21‐29 腹部外观

术前1天患者行DSA下大动脉造影＋肾动脉造影＋腹腔动脉造影，见右肾动脉远端分支异常肿瘤染色，右肾动脉起始部一分支动脉——肾上腺动脉为肿瘤供血，行右肾动脉栓塞术，以减少术中切除肿瘤时出血。

图21‐30 CT提示巨大肿瘤包绕右肾动脉

"图21‐31 腹主动脉左移

图21‐32 下腔静脉受压，明显右移

"图21‐33 腹主动脉造影像

【手术介绍】

全身麻醉下接受手术。术中见肿瘤表面有假包膜形成，表面被大网膜及曲张血管包裹，与腹膜粘连紧密，上起剑突、肝脏面，下至耻骨联合上方10cm，左右分别至两侧腋中线，大小约35cm×20cm×20cm（图21‐34）。下腔静脉位于肿瘤右侧，紧贴肿瘤，自分叉处开始即被肿瘤向右推挤（图21‐35）。

图21‐34 巨大腹膜后肿瘤

图21‐35 下腔静脉下段

在肿瘤右上方，经仔细游离显示下腔静脉及其左肾静脉汇入口（图21‐36）。

经反复游离确认下腔静脉及右肾无法保留时，即在下腔静脉下段切断（图21‐37），上部切断点在下腔静脉与左肾静脉分叉处（图21‐38）。

图21‐36 下腔静脉上段肾静脉汇入处

图21‐37 下部切断下腔静脉

图21‐38 上部切断下腔静脉

下腔静脉连同右肾与肿瘤整块被切除，分离面在右肾外侧（图21‐39）。

图21‐39 从右肾外侧游离

因术前下腔静脉有缓慢梗阻，腹膜后侧支循环已经建立，故下腔静脉及右肾切除后未行血管重建。

将肿瘤连同其包膜完整分离、切除，标本称重达14.5kg（图21‐40）。术中出血6000ml。本例手术采用的是腹部巨大“十”字形切口（图21‐41）。

术后患者未出现双下肢水肿。复查下腔静脉造影，显示肝静脉以下下腔静脉主干截断（图21‐42）。

图21‐40 切除后瘤体

图21‐41 腹部巨大十字口

术后患者恢复良好，顺利出院。

术后病理回报病变符合平滑肌肉瘤，伴大片坏死。

患者术后1年复查，腹痛腹胀症状缓解，行腹部CT检查，未见肿瘤复发，肝脏至髂血管分叉水平下腔静脉未显示，椎旁静脉增宽，提示通过椎旁静脉侧支循环良好。

【讨论】

本例为腹膜后平滑肌肉瘤，由于早期未能手术，致肿瘤生长体积巨大，侵犯肾脏、下腔静脉，增加了手术及根治性切除的难度。通过联合切除右侧肾脏、切除部分下腔静脉，以达到根治性切除目的，围术期无并发症出现，患者随访1年未见肿瘤复发，且症状缓解，手术疗效满意。

关于腹膜后肿瘤联合切除下腔静脉及右肾，适用于肿瘤同时累及下腔静脉及右肾或者肝静脉以下下腔静脉管腔完全闭塞者。之所以合并切除右肾，其原因在于左肾静脉有左性腺静脉、左腰静脉、左肾上腺静脉与左膈下静脉共干等丰富的侧支循环，而右肾则没有。当于肝静脉下结扎、切断下腔静脉后，右肾血液回流受阻导致右肾淤血，并产生大量毒素；而右肾切除后可以消除淤血及毒素的产生，并减轻下腔静脉切除后侧支循环的负荷。

图21‐42 术后复查证实下腔静脉在肝下为一盲端

腹膜后肿瘤累及下腔静脉多导致下腔静脉慢性梗阻或狭窄。下腔静脉造影提示机体已有不同程度的侧支循环建立，此时在切除下腔静脉及右肾的同时，可紧靠下腔静脉行左肾静脉结扎而无须重建。左肾静脉有较多属支和恒定吻合干与周围静脉相连，所以左肾静脉靠近下腔静脉切除，保留侧支循环，可不重建血管。亦可将左肾静脉与卵巢静脉吻合以加强左肾血液回流，术后均恢复顺利。

下腔静脉合并右肾切除和（或）左肾静脉结扎术时，为防止肾功能衰竭须注意：①术前做分侧肾功能实验，术中在右肾已切除，欲切断左肾静脉前，先暂时阻断左肾静脉，将膀胱内尿液抽空，静注速尿20～40ml后观察30min左右，如观察到在左肾静脉被阻断后，膀胱内仍有数十到上百毫升的尿流出，则可确定左肾仍可通过早已建立的侧支静脉回流，泌尿功能正常。反之，如不见有尿液排出，则须考虑左肾静脉植回到相应的体静脉。②阻断肾静脉上下之下腔静脉或左肾静脉，若左肾无充血肿大，泌尿功能正常，可切除右肾及病变下腔静脉。③术中测量残留左肾静脉压，若＞56cmH2O应行左肾静脉重建。笔者开展此技术成功切除巨大腹膜后肿瘤10余例，术后无围术期死亡，该技术对于谨慎选择的病例是安全的。

此患者活检病理与术后病理结果不符，提示活检受取材量及位置限制，对腹膜后肿瘤组织学类型判断可能并不可靠。尽管组织学类型不是指示预后的主要因素，但对于腹膜后肿瘤，选择经验丰富的腹膜后肿瘤医疗团队尽早行手术治疗，提高肿瘤根治性切除率，是提高患者远期生存率的重要手段。

来源：《腹膜后肿瘤》
作者：罗成华
参编：王宽 王秀根 王俊杰 师英强 吕文超
页码：157-161
出版：人民卫生出版社