【病例资料】

患者女性，44岁。

主诉：因面部变红2年，痤疮并发现血压高1年。

现病史：患者2年前开始发现面部发红伴肤色加深，无明显变圆，体重无明显增加。当地医院服中药治疗，效果不明显。1年前逐渐出现面部、腰背部痤疮，毛发增生较明显，同时出现间断头晕，测血压最高180/140mmHg。大腿、上臂消瘦明显，皮肤变薄，身体擦碰后易出现瘀斑。近半年来月经量明显减少，当地中医考虑为更年期综合征，建议来我院内分泌科治疗。

【体格检查】

一般情况：体温：36.5℃，心率：100次/分，血压：155/105mmHg，呼吸：22次/分。

专科情况：面红、多血质、眉毛粗、小胡须、略显男性外貌。锁骨上脂肪垫、下肢多毛、无紫纹。

【辅助检查】

实验室检查：24小时尿游离皮质醇（UFC）：295.2μg/24hr；血F节律消失；ACTH<5pg/ml；24小时尿CA：NE 16.05μg/24hr，E 1.22μg/24hr，DA 122.33μg/24hr。大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制（表1）；卧立位醛固酮试验见表2；性激素：睾酮 4.6nmol/L（1.1～2.1nmol/L）；口服葡萄糖耐量试验（OGTT）（+）。

表1 大、小剂量地塞米松抑制试验

表2 卧立位醛固酮试验

影像学检查：

腹部B超：双肾上腺区未见明显异常，右肾门处可见3cm×2cm低回声占位。双肾、输尿管、膀胱未见明显异常。

垂体MRI：未见明显异常。

腹部CT：双侧肾上腺变细，肾门处可见圆形占位病变，增强后略有强化（图32-1），三维重建提示肿瘤位于肾门下方（图32-2）。

"图32-1 腹部CT

图32-2 CT三维重建

【术前诊断】

库欣（Cushing）综合征（ACTH-非依赖性）

异位肾上腺皮质腺瘤？

【治疗经过】

行腹腔镜左肾门处肿瘤切除，术后常规补充激素。

中所见：术中见肿瘤位于肾门血管外下方，与正常肾上腺无关联，切除肿瘤剖面褐色，病理报告：肾上腺皮质腺瘤。

【术后诊疗】

诊断：同术前诊断。

治疗或随访：术后4天出院，口服泼尼松10mg，逐渐减量至3个月后停药。术后3个月随诊检查与术前对照结果见表3。

表3 手术前后对照

【讨论内容】

文献综述：

1. 肾上腺组织的胚胎发育基础，肾上腺双重胚胎起源

皮质源于中胚层：胚胎第5周位于体腔后壁肠系膜根部的间皮细胞形成尿生殖嵴，进而分化为原始的肾上腺皮质。第6周第二次间皮细胞包绕“原始的肾上腺皮质”形成“adult or definitive cortex”。第8周肾上腺皮质与其他间皮细胞分离，并被结缔组织包绕成为独立的腺体。

髓质源于神经嵴外胚层：源于腹丛水平交感神经节的神经嵴组织，黄色或褐色，称为嗜铬细胞于第7周向皮质迁移。髓质于胚胎第7周开始延中央静脉穿过皮质迁入肾上腺中央位置。

出生时肾上腺较大，约为肾脏的1/3大小，与成人相比（8%），相对体积是其10～20倍。

2. 肾上腺组织异位

髓质迁入皮质，使部分肾上腺分离成“碎片”脱落，并随生殖腺的下降，而异位于下降途径。皮质细胞与其他间皮细胞分离不完全而异位于邻近器官。肾上腺与肾脏粘连而位于肾包膜下。

3. 肾上腺组织异位发生率

新生儿异位肾上腺的发生率约为50%，以皮质为主，肾上腺附近者可含有髓质。而随年龄增长，异位组织逐渐退化，成人发生率小于1%。

4. 肾上腺组织异位部位

主要发生于生殖腺下降迁移途径。腹腔干（32%）、阔韧带（23%）、睾丸附件（7.5%）、精索（3.8%～9.3%）、肾脏（0.1%～6%）。尚有颅内及椎管。

5. 异位肾上腺功能

多数异位肾上腺组织无症状，但有些异位组织可分泌醛固酮、皮质醇或雄激素而引起库欣综合征、醛固酮增多症或男性化。多发生于双侧肾上腺切除术后，可能与ACTH的大量分泌刺激有关。

6. 异位肾上腺罕见并发症

异位肾上腺组织可发生神经细胞瘤、髓质脂肪瘤、肾上腺皮质癌等。

【专家点评】

诊断问题：本病例基本特点：患者Cushing综合征的定性诊断较容易，但定位诊断较难，要有异位肾上腺的概念。

治疗问题：治疗的前提是定位要准确，治疗方式根据肿瘤位置选择开放手术或腹腔镜手术。

术后注意事项、并发症及处理：同肾上腺肿瘤常规术后处理，注意肾上腺皮质功能低减的发生及激素补充。

参 考 文 献

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来源：《泌尿外科疑难病例讨论精选》
作者：那彦群 陈 山
参编：王建业 王晓峰 李汉忠 万奔 马潞林
页码：147-150
出版：人民卫生出版社