多发性大动脉炎为一影响主动脉及其分支的慢性肉芽肿性血管炎症疾病，好发于年轻女性。初期几无明显症状，然而随着疾病的进展，血管狭窄的程度会越来越严重，最后可能会导致梗死性卒中、肠系膜缺血性绞痛、肾源性高血压等。本文简短介绍一位有多发性大动脉炎的年轻女性患者，经由内科疗法以及颈动脉支架置入术来预防卒中复发的案例。

1　病例简介

患者女，25岁，于2007年11月2日因讲话含糊不清，意识模糊并且伴随右侧肢体无力住进中国台湾台中中山医学大学附设医院。

现病史：2007年10月，患者已经历数次双眼暂时性黑矇，每次约持续数秒钟即结束。患者当时曾至区域医院就诊，然而眼科检查跟脑部计算机断层扫描均显示无异样。患者于2007年11月2日突然发生讲话含糊不清，无法说出内心想要表达的意思，故当日即前往台中市中山医学大学附设医院办理住院，做进一步检查。然而在住院隔天，患者突然意识状态改变，并且伴随右侧肢体无力，故紧急行磁共振造影，发现有大片左侧大脑中动脉分布区脑梗死。颈部磁共振血管成像显示左侧颈总动脉完全闭塞，右侧颈总动脉高度狭窄。考虑到患者年龄以及偏高的红细胞沉降速度（erythrocyte sedimentation rate，ESR），当时即强烈怀疑多发性大血管炎，因此给予患者甲氨蝶呤及泼尼松进行内科治疗。因考虑到患者严重的血管狭窄，亦给予患者低剂量华法林（商品名可迈丁，coumadin）服用以防血管进一步阻塞。由于患者抱怨脱发，故终止甲氨蝶呤的使用，而改用吗替麦考酚酯，之后脱发的情形有明显的改善。经过1年多的康复，患者日常功能除了一点讲话含糊之外均可自理，也可自由行走，不需辅具。然而考虑到日后因血管狭窄而大幅升高之卒中危险性，患者于2009年12月20日来到台北荣民总医院评估血管重塑治疗的必要性。由于患者左侧颈总动脉完全阻塞，右侧颈总动脉高度狭窄，并伴随右侧锁骨下动脉狭窄，在和放射科医师讨论后决定先进行右侧颈总动脉和锁骨下动脉支架置入术（图1.8-1）。当时ESR已降至正常（14mm/h）。术后患者并无不适，追踪血管灌流情形亦十分良好，故于2010年1月出院，并密切门诊追踪。

图1.8-1　多发性大动脉炎患者DSA

A.支架置入术前：左侧颈总动脉及锁骨下动脉几乎完全阻塞；右侧颈总动脉、椎动脉及锁骨下动脉高度狭窄。B.支架置入术后：支架置放于右侧颈总动脉、右侧锁骨下动脉以及右侧椎动脉CCA：颈总动脉；VA：椎动脉；SA：锁骨下动脉；Right：右侧；Right innominate artery：右侧无名动脉

2　讨论

多发性大动脉炎为一慢性肉芽肿性血管发炎疾病，主要影响主动脉及其主要的分支。好发于生育期年龄介于15～30岁的女性，男女比例约为1∶8，发生率在西方国家约为（1.2～2.6）/100万人年，而在东方国家的发生率约是西方国家的100倍［1］。临床症状主要分为无脉搏症状性前期以及阻塞期［1，2］。无脉搏症状性前期为疾病早期的症状，临床上很难诊断出来，患者多半只表现出低热、全身无力、夜间盗汗、体重减轻；此外，也常被观察到轻微的贫血以及ESR上升。少数人（约10%～20%）在3个月后症状会自行缓解［3］；然而大部分的人均会缓慢的进展到慢性期。阻塞期为一纤维增生时期，此时患者会有两侧肢体脉搏或血压的差异，甚至出现无脉搏的情形。患者也会表现出血管性跛行的情形（limb claudication），以上肢居多。听诊方面可能会听到颈动脉或者锁骨下动脉的杂音。超过半数的患者因疾病侵犯到肾动脉，所以会表现出肾源性高血压。其他如短暂性肠系膜缺血性绞痛、主动脉瓣瓣膜逆流、视网膜病变、体位性低血压、暂时性黑矇（amaurosis fugax）、脑梗死等均有可能发生。最常侵犯的血管，第1名是锁骨下动脉（约占93%），第2名是颈总动脉（58%），第3名是腹主动脉（47%）［1］。诊断主要依据1990年美国风湿病学会（American College of Rheumatology，ACR）对多发性大动脉炎的准则，6项里面符合3项，即符合诊断标准（表1.8-1）。敏感性可高达90.5%，特异性高达97.8%。在不同人种方面，亦显现出多发性大动脉炎有所不同的侵犯部位。在日本人主要侵犯升主动脉以及主动脉弓，在印度主要影响到腹主动脉以及肾动脉，而在北美地区主要侵犯胸主动脉以及腹主动脉［1］。以前主要认为其病理生理机制与结核杆菌的感染有关，但是近代的研究已不支持此项证据。目前主要认为是炎症细胞（主要是T细胞或单核细胞）攻击大型及中型血管。血管壁的内中外三层均会被影响，到了后期，内层血管壁会逐渐被平滑肌细胞与成纤维细胞占据，造成血管阻塞［4］。治疗方面分为内科治疗以及外科治疗。内科治疗可使用的药物包括类固醇、甲氨蝶呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤。而外科治疗则包括血管搭桥手术、动脉内膜切除术、血管成形术，以及本次患者所实施的经皮血管内支架置入术。经皮血管内支架置入术提供一个侵入性较小，有效且安全的方法来治疗狭窄的主动脉或其分支。根据国外的研究，使用经皮下动脉支架置入术治疗的患者，其长期的预后追踪均不错。但先决条件是要将ESR降至正常，否则动脉容易再次堵塞。在2008年，Sanjay Tyagi等［5］发表了一份10例患有多发性大动脉炎的患者的研究报告（4男6女，平均年龄28.3岁±4.1岁），在经过动脉支架置入术治疗主动脉弓之上的血管狭窄之后，动脉内径从平均0.84mm±0.6mm增加到5.6mm±0.7mm（P＜0.001）。平均追踪25个月之后，只有2例患者再次出现血管狭窄的情形，而在经过球囊扩张术之后，原本头昏的情形也获得改善［5］。

表1.8-1　1990年美国风湿病学会（ACR）多发性大动脉炎诊断（分类）标准

注：符合上述6项中的3项者可诊断本病
我们的患者在经过动脉支架置入术之后，并无任何身体不适的情形发生，目前仍继续服用低剂量泼尼松及吗替麦考酚酯，并于密切追踪观察中。

专家点评　张在强

多发性大动脉炎指主动脉及其主要分支的慢性、进行性、非特异性闭塞性动脉炎，可导致不同部位动脉的狭窄、闭塞、扩张、动脉瘤，从而引起一系列临床症状的疾病。本病多发生于青年女性，发病年龄以15～30岁为多。本病的病因尚不明确，可能由于感染等因素诱发机体免疫功能失调，导致大动脉的肉芽肿性炎症。病理改变为动脉各层炎性细胞浸润，纤维素变性，继而弥漫性纤维组织增生、管腔狭窄、血栓形成。本病的发展大多较缓慢，偶有自行缓解者。症状轻重不一，主要有全身性症状和局部症状两方面。需与先天性主动脉缩窄、血栓闭塞性脉管炎、动脉粥样硬化及结节性多动脉炎鉴别。目前治疗推荐使用类固醇激素和免疫抑制剂，控制血管炎症反应，缓解症状。多数多发性大动脉炎患者在确诊时血管狭窄已较明显，血管狭窄常常为不可逆性病变，药物对此无效，症状明显时需外科或介入治疗。该病的介入治疗主要包括经皮腔内血管成形术和血管内支架置入术。介入手术一般于炎症控制之后进行，患者应无发热、全身酸痛等全身炎症表现，ESR正常并需稳定在6个月以上。介入治疗的成功率高、风险小。本例患者右侧颈总动脉高度狭窄，并伴随右侧锁骨下动脉狭窄，在ESR正常时应用支架置入术后无不适症状，并且血流灌注得到改善。临床上医生应全面分析患者病情，根据患者的病情活动情况、病变位置等，选择适当的治疗方案。

参考文献

1．Gulati A，Bagga A．Large vessel vasculitis［J］．Pediatr Nephrol，2010，25：1037-1048．

2．Johnston SL，Lock RJ，Gompels MM．Takayasu arteritis：a review［J］．J Clin Pathol，2002，55：481-486．

3．Borg FA，Dasgupta B．Treatment and outcomes of large vessel arteritis［J］．Best Pract Res Clin Rheumatol，2009，23：325-337．

4．Parra JR，Perler BA．Takayasu’s disease［J］．Semin Vasc Surg，2003，16：200-2008．

5．Tyagi S，Gupta MD，Singh P，et al．Percutaneous revascularization of sole arch artery for severe cerebral ischemia resulting from Takayasu arteritis［J］．J Vasc Interv Radiol，2008，19：1699-1703．