1　病例简介

患者男，38岁。因“突发言语不能、右侧肢体无力10天”于2010年4月22日入院。2010年4月12日患者吃晚饭时突然出现言语不能，但家人说话患者可以点头表示理解，伴右侧肢体无力，约30分钟后上述症状完全缓解，但患者出现胸痛、腹痛，疼痛剧烈，家属将患者送至当地医院就诊，查心肌标志物、血尿淀粉酶、心电图、腹部B超未见明显异常，胸部CT平扫（图1.14-1）提示双下肺炎性病变，予以抗炎等治疗后，患者胸痛、腹痛缓解，言语不清及右侧肢体无力完全恢复。患者返回家中休息。

2010年4月20日患者休息时突然出现头晕、视物模糊，言语含糊不清，右侧肢体无力，就诊于外院急诊，血压113/68mmHg，行颅脑MRI检查未见明显异常，患者言语不清、头晕症状明显缓解，仍有右侧肢体无力，患者及家属拒绝留院观察，当天返回家中。次日晚间，患者右侧肢体活动不利较前加重，再次出现言语不能，患者就诊于南华大学附属第二医院急诊，血压130/ 70mmHg，颅脑CT（图1.14-2）提示左侧颞、顶、枕叶低密度灶，考虑为“脑梗死”，行颅脑MRA检查（图1.14-3）提示左侧颈内动脉未显影。患者及家属为求进一步诊治转入神经内科。

图1.14-1　2010年4月12日胸部CT平扫，主动脉内腔完整，未见撕裂内膜片影及双腔现象（箭头）

既往史：近1个月来发现血压升高，最高160/90mmHg，未系统诊治。患者10余年前曾因打架头部外伤，伤及左枕部，当时未系统诊治，此次发病外院颅脑MRI检查提示左枕部头皮下占位，显影不清，神经外科会诊后考虑异物所致，不除外患者头部外伤异物占位可能。否认近期头、颈部外伤史。吸烟20余年，每日10余支；饮酒20年，每日饮白酒约200ml。家族史：父亲已故，晚年死于脑梗死，余无家族及遗传病史。

入院查体：右利手。左臂血压132/68mmHg，右臂血压128/65mmHg。双颈动脉波动正常，听诊未闻及杂音，双侧桡动脉搏动良好。心、肺、腹部查体（－）。

alt="图1.14-2　2010年4月22日颅脑CT（平扫+增强）显示：左侧颞叶、顶叶皮质、白质大片状低密度影（A、B图箭头），病灶无明显强化（D、E图箭头），中线结构略右移（A图）；骨窗显示颅骨未见明显异常（C图）"

图1.14-3　2010年4月22日颅脑MRA显示：左侧颈内动脉颅内段未见明确显影，左侧大脑中动脉较右侧显影浅淡，分支较右侧少（箭头）

神经科查体：嗜睡，记忆力、计算力及定向力正常。不完全性运动性失语，视力正常，粗测视野无缺损。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。各向眼动充分，未见眼震。双侧颞动脉搏动正常，颞区无压痛，颞肌对称，无萎缩；张口、咀嚼有力，下颌无偏斜。右侧鼻唇沟浅，悬雍垂居中，双侧软腭抬举正常，咽反射存在。双侧耸肩、转颈有力。伸舌居中。右侧肢体肌力0级、肌张力低、腱反射（+++），Babinski征（+）。左侧肢体肌力5级，肌张力、腱反射正常，病理征（－）。躯干、四肢深浅感觉及共济查体未见异常。脑膜刺激征（－）。

图1.14-4　2010年4月29日颈动脉椎动脉锁骨下动脉超声显示：左侧颈总动脉可见剥脱内膜，将颈动脉分为真（粗箭头）、假（细箭头）两腔，假腔内充满血栓

实验室检查：血、尿、便常规未见明显异常。丙氨酸转氨酶55U/L、γ-谷氨酰转肽酶76U/L、总胆固醇2.97mmol/L、低密度脂蛋白胆固醇2.17mmol/L、C反应蛋白6.64mg/L，其余血糖、电解质、肾功能正常范围。动态红细胞沉降率、类风湿因子、抗链球菌溶血素“O”及心肌标志物均未见明显异常。血浆同型半胱氨酸16.7μmol/L（正常值6.0～16μmol/L），凝血功能未见明显异常。乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病抗体（－）。

诊断：脑梗死。

病因分型：左侧颈内动脉夹层。

入院后查颈动脉椎动脉锁骨下动脉超声（图1.14-4）提示：横弓部至双侧颈内动脉以及右锁骨下动脉起始夹层动脉瘤形成，经CTA确诊Stanford A型主动脉夹层，并提示主动脉夹层累及双侧颈总动脉、左侧锁骨下动脉血栓形成或狭窄（图1.14-5、图1.14-6）。心外科会诊，拟行主动脉弓全弓置换术，但术中需肝素化，因脑梗死面积较大，颅内出血风险高，存在手术禁忌；患者存在双侧颈动脉夹层，本科拟行全脑血管造影术，家属因手术风险及经济原因拒绝。

图1.14-5　2010年5月11日颈动脉CTA显示：左颈总动脉近段（A图白色细箭头、B图黑箭头）、左锁骨下动脉（A图白色粗箭头）近段重度狭窄-次全闭塞

图1.14-6　2010年5月11日颈动脉CTA显示：右侧颈总动脉中远端管腔内见大量低密度血栓影（A图白色实线区，细箭头所示）及线样高密度造影剂影（B图白箭头），主动脉弓内可见线样低密度内膜片影（A图粗箭头）

一年后（2011年5月）随访，患者轻度构音障碍，右侧肢体肌力明显恢复（5－级），生活可完全自理，还可从事游泳等轻、中等体力的有氧运动。患者仅服用阿司匹林抗栓及血管紧张素转换酶抑制剂降压治疗。已于心外科查胸腹动脉CTA（图1.14-7），仍存在升主动脉、腹主动脉夹层，无手术指征，建议患者随诊观察。因经济原因及考虑手术风险，家属仍拒绝患者行全脑血管造影术。

图1.14-7　2011年3月7日（随诊复查）胸部、腹部大血管CTA A.由上至下头臂动脉、左侧颈总动脉、左侧锁骨下动脉内可见撕裂内膜片（箭头）；B.由上至下升主动脉、降主动脉内可见撕裂内膜片，升主动脉管径明显扩张，管径约49mm（箭头）；C.主动脉弓内可见撕裂内膜片（箭头）；D.腹主动脉内可见撕裂内膜片（箭头）

2　讨论

主动脉夹层多为动脉粥样硬化等动脉壁层退行性病变、动脉炎及外伤等原因引起内膜撕裂，经血压作用导致血流通过破损的血管内膜流入血管壁，致血管壁内膜及中层分离而造成血管管腔狭窄甚或闭塞。流行病学资料显示主动脉夹层年发病率为0.5/10万～3/10万［1］。Stanford将主动脉夹层分为两型：①A型：夹层累及升主动脉，无论撕裂起源于何处，即归为A型，原发破口（出口）多位于主动脉窦管交界以远1～2cm处的升主动脉前壁； ②B型：累及主动脉远段至左侧锁骨下动脉处。

主动脉夹层的神经系统表现是因颈动脉、椎动脉、脊髓动脉或周围神经的滋养动脉狭窄或闭塞，或是由于低血压及相应颅内动脉灌注不足所致。Gaul等［2］研究显示，仅2/3的患者出现典型的胸痛，94%患者出现疼痛症状而不伴有神经系统表现，以神经系统症状为首发临床表现的Stanford A型主动脉夹层患者约为29%，其中包括缺血性卒中（16%）、脊髓缺血（1%）、缺血性神经病（11%）、晕厥（6%）、强直-痉挛性癫痫发作（3%）、缺氧性脑病（2%），另外可出现类似于短暂性全面性遗忘（transient global amnesia，TGA）的表现等，疾病的总死亡率为23%，死亡率在伴有和不伴神经系统损害的患者中无明显差异。国内学者研究发现主动脉夹层合并神经系统损害的发病率为30.7%，其中12.0%的患者以神经系统症状为首发，合并神经系统损害者病死率为36.4%，远高于不合并神经系统损害者［3］。本例患者以发作性运动性失语及右侧中枢性肢瘫的中枢神经系统损害为首发临床表现，因上述症状在短时间内恢复，随后出现急性胸、腹疼痛，急诊医生将关注点更多地放在对急性心肌梗死、急性肺梗死等急性凶险疾病引起的胸、腹痛的鉴别诊断上。如能尽早识别主动脉夹层，及时进行外科手术干预，则有可能阻止患者从短暂性脑缺血发作卒中进展致脑梗死。此外，合并神经系统症状的主动脉夹层还要与急性脊髓炎、脊髓出血等疾病鉴别。结合患者临床表现，加之经胸超声心动图（TTE）、经食管超声心动图（TEE）、颈动脉椎动脉锁骨下动脉超声、颈动脉及胸部大血管CTA、心脏MRI、数字减影血管造影术（DSA）等检查技术应用于主动脉及颈动脉夹层的诊断，可有效提高该病诊断的及时性和准确性。

A型主动脉夹层的急性期应急诊手术治疗（Ⅰ级证据）［4］，需注意的是：①A型主动脉夹层合并卒中的患者，如卒中进展，紧急外科手术治疗将提供良好的预后；②对于既往卒中的患者出现急性A型主动脉夹层，由于体外循环中应用肝素将诱发出血性梗死的风险，因此应从药物上积极干预；③如果梗死时间≥4小时，或是CT扫描证实相当大面积的急性梗死，应避免手术治疗。药物治疗的主要目的是强化降低血压及左心射血分数，主要药物包括α和β受体阻滞剂及血管紧张素转换酶抑制剂类降压药物，如普萘洛尔、拉贝洛尔、依那普利等，血压达标的目标值为收缩压100～120mmHg或平均动脉压60～75mmHg。其次是针对并发症的治疗，如疼痛可静脉注射吗啡，积极纠正低血容量性休克，处理心包填塞等［5］。本例患者来本院就诊时发病时间远超于4小时，且脑梗死面积大，存在手术禁忌。心外科会诊后建议将血压控制在120/70mmHg以下，因患者入院时心室率＜60次/分，故未应用β受体阻滞剂，因患者持续头痛，给予口服尼群地平片30mg/次3次/日，因患者双侧颈动脉夹层、颈总动脉狭窄，为避免发生颅内低灌注，住院期间血压维持在129～136/71～92mmHg。

Standford A型主动脉夹层是急诊手术的适应证，如发生颈动脉夹层致缺血性卒中，是否采取或如何采取溶栓、抗凝、抗血小板聚集的治疗值得深思。Engelter等对颈动脉夹层导致卒中的溶栓治疗研究表明，伴有颈动脉夹层静脉溶栓治疗患者的预后并没有像不伴有颈动脉夹层的患者那样好，而两组间颅内出血率及卒中复发率大致相似［6］。Cochrane图书馆2010年发布《颈动脉夹层的抗栓药物治疗》，比较了抗凝药物与抗血小板聚集药物的疗效及不良结局事件，对已发生卒中、短暂性脑缺血发作及局灶神经功能缺损的颈动脉夹层患者，抗凝药物与抗血小板聚集药物治疗两组患者死亡率及缺血性卒中复发率差异无显著性，但症状性颅内出血及颅外出血的风险仅出现在服用抗凝药物的患者组中。因为没有任何的随机对照试验将抗凝药物或抗血小板聚集药物与对照组比较，因而上述药物不能作为颅外段颈动脉夹层的常规治疗［7］。本患者入院时已超缺血性卒中超急性期时间窗，未予溶栓治疗；住院期间予以阿司匹林抗血小板聚集，未予抗凝药物。但上述药物是否能对患者卒中二级预防起到作用，需更多设计合理的随机对照试验进一步验证。另外患者二级预防中是否应包括颈动脉夹层的介入治疗，仍有待商榷。

除大动脉粥样硬化外，青年缺血性卒中的病因值得深入探究。流行病学资料显示，颈动脉夹层年发病率为2.6/10万［8］；Larrue等对16～44岁缺血性卒中病因研究发现，颈动脉或颅内动脉夹层（占14.5%）为仅次于卵圆孔未闭合并房间隔动脉瘤（占15.3%）的主要病因； 而45～54岁的前两位病因为大动脉粥样硬化（占19.8%）和卵圆孔未闭合并房间隔动脉瘤（patent foramen ovale-atrial septal aneurysm，PFO-ASA）（占12.3%）［9］。本例患者具有吸烟、饮酒史，但颅内外血管检查未提示动脉粥样硬化的证据，影像学检查充分证实了主动脉夹层致双侧颈动脉夹层，因而非动脉粥样硬化性血管病也应作为青年缺血性卒中病因筛查的重点，以期尽早诊断，及时干预。

专家点评　于逢春

这是一例很好的青年脑卒中病例，从诊断思路到病因学分析给我们很多启示：

首先，患者的疾病过程是以TIA起病，8天后出现不可逆的神经功能损害，提示大血管病变的可能；临床表现是失语、右侧肢体偏瘫，提示病灶累及左侧大脑半球较广泛区域，如左侧额叶Broca运动语言中枢及左侧顶叶皮层运动中枢或下行的皮质脊髓传导束，责任血管可能是左侧大脑中动脉主干或左侧颈内动脉或近端血管病变。患者剧烈的胸痛、腹痛，考虑心脏病或急腹症没有错，但是使患者失去早期治疗机会的原因是对TIA的忽视。TIA与小卒中一样，是神经内科的急症，应该高度重视，急诊收住院并及时进行全面的血管（包括心脏）评估，及时采取针对性的治疗措施，才能避免继发的血管病事件。

第二，导致青年脑卒中的病因很多，但是最多见的是动脉粥样硬化，其次是心源性栓塞、炎性血管病及少见的其他原因。常见的危险因素是高血压、糖尿病、脂代谢异常、吸烟、饮酒、家族史等。本例患者明确诊断是Stanford A型主动脉夹层导致的脑梗死，但是关于引起动脉夹层的原因应该深入探讨。本例患者的危险因素有高血压、吸烟、饮酒、血管病家族史，如果能除外炎性血管病、纤维肌发育不良等，病因应该考虑动脉粥样硬化。明确病因可以使卒中的预防有的放矢。

参考文献

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2．Gaul C，Dietrich W，Friedrich I，et al．Neurological symptoms in type A aortic dissections［J］．Stroke，2007，38：292-297．

3．楼小琳，张茁，张菁．主动脉夹层动脉瘤的神经系统表现［J］．中华老年心脑血管病杂志，2000，2： 26-27．

4．Ince H，Nienaber CA．Diagnosis and management of patients with aortic dissection［J］．Heart，2007，93： 266-270．

5．Feldman M，Shah M，Elefteriades JA．Medical management of acute type A aortic dissection［J］．Ann Thorac Cardiovasc Surg，2009，15：286-293．

6．Engelter ST，Rutgers MP，Hatz F，et al．Intravenous thrombolysis in stroke attributable to cervical artery dissection［J］．Stroke，2009，40：3772-3776．

7．Lyrer P，Engelter S．Antithrombotic drugs for carotid artery dissection（Cochrane Review）［R］．Oxford，UK： Cochrane Library，2010，Volume 10．

8．Lee VH，Brown RD Jr，Mandrekar JN，et al．Incidence and outcome of cervical artery dissection：a population-based study［J］．Neurology，2006，67：1809-1812．

9．Larrue V，Berhoune N，Massabuau P，et al．Etiologic investigation of ischemic stroke in young adults［J］．Neurology，2011，76：1983-1988．