年轻男性,突然出现精神异常,何病?
侧窦血栓临床较少见,发病率低,临床表现复杂多样,缺乏特异性,容易误诊和漏诊而影响预后。现将本病例分析如下。
1 病例简介
患者男,21岁,学生,因“头痛、呕吐、发热半月余,精神异常3日”,于2008年11月10日入我院治疗。患者半月前有上呼吸道感染史,之后一直伴左侧头部钝痛,还伴有恶心、呕吐,自觉发热(体温不详),近期体重下降约10kg。3日前出现精神异常,表现为不认人,语无伦次,体温39.7℃。近期无头部或颈部外伤,无近期或复发的耳部感染史。既往无类似头痛史。病初服去痛片,头痛无明显缓解。入院前10日前在当地医院查颅脑CT未见异常(图2.1-1)。入院前3日在当地医院行腰椎穿刺检查,脑脊液初压200cmH2O,脑脊液外观无色透明,潘氏反应弱阳性,氯化物108mmol/L;糖4.14mmol/L,蛋白1.1g/L,细胞数1个。
既往史:既往体健,否认结核病史,否认外伤史。无已知药物过敏史。
图2.1-1入院前颅脑CT(2008年11月1日):未见异常
内科系统检查:脉搏87次/分,体温38.7℃,呼吸18次/分。精神异常,人物定向障碍,言语幼稚,所答非所问。体型消瘦,乳突无异常。无口腔黏膜病灶。无颈部包块或头皮静脉充盈。心脏和双肺正常,腹软,肝脾无肿大。
神经系统检查:精神异常,左眼睑略下垂,双眼球活动正常,光反射对称存在。四肢肌力和肌张力正常,双下肢腱反射消失,双下肢病理征(±),皮肤痛觉过敏,颈强(++++),Kernig征(+)、括约肌障碍。
辅助检查:入院当天行腰椎穿刺检查:脑脊液初压110cmH2O,终压90cmH2O。抗酸杆菌涂片检查(-),结核杆菌DNA定量低于检测下限。血常规:白细胞16.74×109/L,中性粒细胞13.25×109/L。血生化:指标正常。丙型肝炎病毒抗体IgG(-),乙肝五项正常。尿检查:正常。凝血时间:凝血酶原时间(PT):18.4秒,国际标准化比值(INR) 1.51,纤维蛋白原(FIB):4.7g/L,部分活化凝血酶原时间(APTT):34.8秒(表2.1-1)。
表2.1-1 脑脊液常规和生化结果
注:括号内为正常值
胸片:心肺未见明显异常。骨盆正位片未见异常。
颅脑CT(2008年11月11日)(图2.1-2):左颞区脑血肿。
颅脑MRI(2008年11月11日)(图2.1-3):脑出血(急性期)改变,建议必要时做增强磁共振血管成像(MRA),以除外血管畸形出血。
MRA+磁共振静脉血管成像(MRV)(2008年11月12日):MRA示左侧大脑中动脉外压性改变(图2.1-4),MRV示左侧横窦及乙状窦显示不佳,左侧横窦及乙状窦静脉血栓(图2.1-5)。
图2.1-2 入院后颅脑CT(2008年11月11日):左颞区脑血肿(箭头)
图2.1-3 颅脑MRI(2008年11月11日):左颞叶及岛叶可见不规则形混杂信号,T2WI低信号为主,周边为片状高信号(A)(箭头),T1WI呈略低信号,边缘为线样高信号,其边缘可见较粗流空血管影,与病灶关系密切(B)(箭头);该部位脑回肿胀,脑沟变浅,左侧脑室及环池受压变窄,左侧基底节区及中脑轻度受压。脑中线轻度偏右,脑室系统无扩张
根据病史及临床表现,有感染诱因,发热、头痛、呕吐半个月,说明有高颅压症状,加上精神症状,膝腱反射消失,脑膜刺激征,尿潴留,脑脊液中糖、氯化物含量低,蛋白和细胞数高,临床上符合结核性脑膜炎的诊断,但患者的颅脑MRI示脑出血(急性期),颅脑CT示左颞区脑血肿。脑外科会诊意见:脑血肿,根据影像学表现推测脑出血的原因有3种可能:①脑外伤;②肿瘤;③动静脉畸形。患者与家属均否认脑外伤史。肿瘤可能性也没有,因为相隔10日的两张颅脑CT可以证实。动静脉畸形无法解释脑脊液的改变。颅脑MRA+MRV结果回报证实左侧横窦及乙状窦静脉血栓。
图2.1-4 颅脑MRA(2008年11月12日):左侧大脑中动脉外压性改变(箭头)
图2.1-5 颅脑MRV(2008年11月12日):左侧横窦及乙状窦显示不佳,左侧横窦及乙状窦静脉血栓
2 讨论
Ribes在1825年最早描述了大脑静脉和脑膜静脉窦血栓,其发病机制有两种可能:一是静脉的血栓形成造成血管的阻塞,引起脑组织局部水肿和静脉性梗死[1,2]。二是主要的静脉窦血栓形成,造成脑脊液回收和引流障碍,导致颅内压增高,但由于蛛网膜下腔和脑室之间不存在压力梯度,故早期脑室并不扩张。
本病例影像学和临床症状不统一,患者左侧颞叶出血量较通常静脉窦血栓出血大,提示血栓周围的小血管破坏较为严重。静脉窦血栓经常导致脑实质、蛛网膜下腔和脑膜下腔的出血,这种出血倾向是由于血栓导致静脉和毛细血管压力增高引起的。静脉窦血栓影像学特征性改变为大脑镰和小脑镰增强、条索征,δ征(指增强的颅脑CT上脑膜窦内产生充盈缺损所致三角征)等异常。颅脑CT显示脑水肿、脑梗死、出血性脑梗死等间接征象,MRI+MRV是最好的无创性检查。
脑静脉窦血栓治疗主要包括保守治疗、内科血管治疗和外科手术治疗[3]。目前认为,在没有其他禁忌证的情况下,肝素应作为治疗的一线药物[4,5]。在充分肝素化病情仍持续恶化者,建议导管介入溶栓治疗。预后不良有关的因素包括血栓进展很快、患者的年龄(婴儿和老年人病死率高)、感染性因素、出现局灶症状和昏迷、在扫描时发现是出血性梗死和累及小脑静脉或大脑深静脉的血栓。如果患者在疾病的早期能存活,其预后会明显优于动脉源性缺血。
总之,侧窦血栓临床表现复杂,缺乏特异性,容易误诊和漏诊,在疾病早期应尽快行影像学检查,早期诊断和治疗可望获得良好预后。
专家点评 张卓伯
该病例是较为典型的横窦和乙状窦血栓,并同时伴有脑出血。在诊断过程中提示我们,在颅内压增高或怀疑静脉窦血栓的患者中,神经影像学检查十分关键。在紧急情况下需要检查颅脑CT可以排除急性出血或肿瘤。MRI相对而言,能够更好的显示脑实质病变,可以直接看到血栓。但结果仍是模棱两可的时候,MRA和MRV检查必不可少。
参考文献
1.Corrol JC,Oppenheim C,Mana R,et al.Diffusion-weighted magnetic resonance imaging in a case of cerebral venous thrombosis[J].Stroke,1998,29:2649-2652.
2.Yoshikawa T,Abe O,Tsuchiya K,et al.Diffusion-weighted magnetic resonance imaging of dural sinus thrombosis[J].Neuroradiology,2002,44:481-488.
3.Diaz JM,Schiffman JS,Urban ES,et al.Superior sagittal sinus thrombosis and pulmonary embolish:a syndrom rediscovered[J].Acta Neurol Scand,1992,86:390-396.
4.李存江,王桂红.脑静脉窦血栓形成的早期诊断和治疗[J].中华神经科杂志,2002,35:65-67.
5.Wasay M,Azeemuddin M.Neuroimaging of cerebral venous thrombosis[J].J Neuroimaging,2005,15: 118-128.
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