1　病例简介

患儿女，7岁，因“反复发作性抽搐9个月，左侧肢体乏力6个月”于2007年11月17日入院。患儿于9个月前无明显诱因下被发现突发双眼向左凝视，嘴角向右抽动，伴傻笑，对周围事物无反应，约20秒后自行缓解，之后间断出现3次类似症状。约6个月前，家人发现患儿行走时左下肢拖曳，行走欠平稳，左上肢握物易掉落，但无摔倒等情况，未治疗。4日前突发双眼上翻，嘴角歪斜，双拳紧握，左上肢及右下肢抽动，神志不清，经按压“人中穴”，持续约15分钟逐渐清醒。为进一步诊治来我院就诊。

既往史：患儿既往体健，无特殊病史，无发热及外伤史。家族中亦无类似发作患者。

查体：双上肢血压正常，生命体征平稳，神志清楚，对答切题，发育正常，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光反射灵敏，颅神经查体无异常发现，左侧肢体肌张力低，左上肢肌力4级，左下肢肌力5－级，余肢体肌力肌张力正常，左侧上下肢腱反射减弱，双侧病理征未引出，脑膜刺激征（－），深浅感觉查体均未发现异常。

辅助检查：入院后行颅脑MRI检查示：T2像可见右颞顶叶高信号区域，右额、颞、顶部脑沟裂及脑外间隙明显增宽（图3.1-1）；MRA：右额颞部皮质内、双侧额叶白质内及放射冠区、右颈内动脉及大脑后动脉异常血管网（图3.1-2），考虑脑底异常血管网病（烟雾病），右侧颞顶叶脑梗死。血常规及凝血象、血糖、血脂均未见异常。

诊断：脑底异常血管网病；脑梗死。

治疗：明确诊断后，于2007年11月23日于全麻下行右颞浅动脉-脑-硬脑膜贴敷术（encephalo-duro-arterio-synangiosis，EDAS），将病灶侧颞浅动脉主干连带两侧筋膜游离，远端不离断，再沿颞浅动脉走行切开颞肌并分成两瓣掀起，沿游离颞浅动脉主干两端行颅骨钻孔，做游离骨瓣，接着切开硬膜容纳颞浅动脉，将颞浅动脉缝合到硬膜上使其贴在脑表面。术程顺利，术后经抗炎、神经营养等药物治疗，术后给予丙戊酸钠（德巴金）口服，1周后停用。患儿恢复良好，于2007年11月30日出院。

图3.1-1　脑底异常血管网病患者颅脑MRI

A1～A6.治疗前：T2像可见右颞顶叶高信号区域，右额、颞、顶部脑沟裂及脑外间隙明显增宽；B1～B6.治疗后：T2像可见右颞、顶、额高信号区较术前无明显变化，脑沟裂及脑外间隙宽度无明显变化

2008年10月6日患儿至我院复诊，未再出现癫痫发作，肢体肌力较术前恢复，左侧上肢肌力5－级，左下肢肌力5级。复查颅脑MRI结果示：右颞顶、额叶梗死灶面积较术前无明显变化（见图3.1-1）。复查MRA结果示：患侧血管重建成功，右侧颞浅动脉与大脑中动脉分支吻合（图3.1-2）。

图3.1-2　脑底异常血管网病患者颅脑MRA

A.治疗前：可见右额颞部皮质内、双侧额叶白质内及放射冠区、右颈内动脉及大脑后动脉异常血管网（箭头）；B.治疗后：患侧血管重建成功，右侧颞浅动脉与大脑中动脉分支吻合（箭头）

2　讨论

儿童脑底异常血管网病特征为脑梗死多见，脑缺血症状又以一侧肢体乏力及癫痫发作多见。该病例症状及影像学特点比较典型，诊断明确，治疗效果佳，手术后复查MRA可见明显颅内外血管吻合，症状消失，手术效果明确，可作为EDAS的典型治愈病例。脑底异常血管网病的外科治疗主要通过血管重建的手术方式，使血管闭塞区血流恢复［1］，目前主要分为直接血管重建及间接血管重建两种方法，间接血管重建术里有：脑-颞肌贴敷术（encephalomyo-synangiosis，EMS）、脑-颞肌-动脉贴敷术（encephalo-myo-arterio-synangiosis，EMAS）、EDAS［2］、颅骨钻孔术等手术方式，EDAS手术是目前治疗脑底异常血管网病主要的手术方式，具有适应证广泛、操作简便、危险性低、效果确切的优点，缺点是不能改善大脑前动脉供血。国内外广泛开展该手术进行治疗脑底异常血管网病，尤其是小儿脑底异常血管网病，单独或者联合应用均有报道取得了较好的效果。直接血管重建术如颞浅动脉-大脑中动脉血管吻合术（superficial temporal artery-middle cerebral artery，STA-MCA）也有人采用，其优点是见效快，可以迅速解决血管闭塞状况，改善缺血症状，但缺点是难度大、成功率低，尤其对于儿童，因小儿大脑中动脉直径小，且梗死范围较大，单根血管难以解除多处的梗死，因而适应证狭窄。本病例采用EDAS手术方式，术后未发生并发症，1年后复查，患儿癫痫症状消失，肌力也有所恢复，影像学检查显示血管重建成功。该病例的治愈说明EDAS是治疗小儿脑底异常血管网病的良好的手术方式。但患儿右大脑前动脉缺血无明显改善，右额叶无明显变化，应进一步研究改进手术方式或联合颅骨多处钻孔术治疗，效果可能会更佳。

专家点评　刘卫平

由于脑底异常血管网病病变动脉闭塞进程的影响，直接血管重建术如颞浅动脉-大脑中动脉血管吻合术（STA-MCA）不能使局部脑微循环得到长期的灌注。脑底异常血管网病广泛采用非直接血管吻合术，绝大部分患者术后能够改善短暂性脑缺血发作（TIA）及其他脑缺血症状，超过1/3的患者脑微循环局部得到重建；但仍有部分患者不能耐受此种术式。另外，由于EDAS的手术区域通常局限于颞浅动脉的顶部分支走行区，因此EDAS的术后侧支循环改善范围受到限制，不能阻止部分脑缺血的进展。

参考文献

1．Ishii R，Koike T，Takeuchi S，et al．Anastomosis of the superficial temporal artery to the distal anterior cerebral artery with interposed cephalic vein graft［J］．J Neurosurg，1983，58：425-429．

2．Matsushima Y，Fukai N，Tanaka K，et al．A new surgical treatment of moyamoya disease in children：a preliminary report［J］．Surg Neurol，1981，15：313-320．

来源：《中国卒中杂志病例精选》
作者：王春雪 张宁
页码：85-88
出版：人民卫生出版社